Clasificación de la CIV según la localización: perimembranosa, muscular, de salida supracristal, subarterial, subpulmonar, doblemente relacionada (en contacto con ambos anillos fibrosos de las válvulas de los troncos arteriales), de entrada tipo canal auriculoventricular o de tipo defecto auriculoventricular. En adultos se suelen detectar defectos pequeños.
CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba
1. Síntomas: en la CIV de pequeño tamaño no se presentan. En los defectos más grandes: disnea de esfuerzo, tolerancia al esfuerzo limitada, palpitaciones y limitación importante de la actividad física si aparece en el contexto de un síndrome de Eisenmenger.
2. Signos en la auscultación: soplo holosistólico intenso en el IV espacio intercostal con frémito sistólico (más acentuado en los defectos más pequeños; los defectos musculares se caracterizan por soplo de volumen variable y a veces de corta duración por constricción del defecto por el musculo en la sístole); retumbo diastólico en el ápex (en caso de alto flujo, lo que conduce a una estenosis relativa de la válvula mitral); cuando se desarrolla el síndrome de Eisenmenger, el soplo desaparece y se acentúa significativamente el II tono y puede aparecer soplo diastólico de insuficiencia de la válvula pulmonar (soplo de Graham-Steell).
3. Historia natural: un cortocircuito moderado condiciona una sobrecarga de volumen en el ventrículo izquierdo, insuficiencia cardíaca, cortocircuito derecha-izquierda y el desarrollo del síndrome de Eisenmenger. El defecto puede cerrarse espontáneamente a cualquier edad, si bien en los adultos ocurre con escasa frecuencia (<10 %) y concierne a los defectos musculares.
DIAGNÓSTICO Arriba
Se basa en la ecocardiografía. El diagnóstico diferencial incluye otras cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha.
Exploraciones complementarias
1. ECG: en la CIV de gran tamaño se describen signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo y de la aurícula izquierda, a veces también del ventrículo derecho (cuando se desarrolla el síndrome de Eisenmenger).
2. Radiografía de tórax: en los enfermos con una CIV significativa, signos de aumento del flujo sanguíneo pulmonar, dilatación de la aurícula y del ventrículo izquierdos.
3. Ecocardiografía: permite localizar la CIV, valorar su tamaño, remodelado cardíaco secundario al cortocircuito, presión en el tronco pulmonar y detectar posibles cardiopatías coexistentes.
4. Cateterismo cardíaco: puede ser imprescindible para valorar la importancia hemodinámica de la CIV, la presión en la arteria pulmonar y la resistencia pulmonar.
TRATAMIENTO Arriba
1. Los enfermos con una presión pulmonar normal y un cortocircuito pequeño no requieren tratamiento, solamente prevención de la endocarditis infecciosa →cap. 2.13.
2. El tratamiento quirúrgico está indicado en enfermos con:
1) síntomas, y en ausencia de un síndrome de Eisenmenger avanzado
2) asintomáticos, pero con sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo.
Considerar este tipo de tratamiento también en los enfermos con:
1) antecedentes de endocarditis infecciosa
2) insuficiencia valvular aórtica progresiva por prolapso del velo
3) hipertensión pulmonar (indicaciones terapéuticas como en la CIA) →cap. 2.12.1.
Después de la cirugía, los enfermos sin alteraciones hemodinámicas restantes y síntomas cardiovasculares precisan revisiones especializadas periódicas.
COMPLICACIONES Arriba
Endocarditis infecciosa, insuficiencia de la válvula aórtica que precise un tratamiento quirúrgico, embolismo paradójico (en caso de estimulación con electrodo intraventricular).
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