Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans

Referencias bibliográficas básicas

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es una enfermedad en la que tiene lugar una proliferación descontrolada de células dendríticas de origen medular modificadas genotípica- y fenotípicamente, que desemboca en infiltrados que deterioran los tejidos adyacentes. La histiocitosis de células de Langerhans puede presentarse en una forma limitada a un órgano o multiorgánica. En los pulmones se forman nódulos localizados alrededor de los bronquiolos distales, que infiltran sus paredes y destruyen el parénquima pulmonar. La enfermedad se desarrolla casi exclusivamente en fumadores.

Cuadro clínico: tos y disnea de esfuerzo, a veces aumento de la temperatura corporal, pérdida de peso, sudoración, y dolor torácico. El primer signo puede ser el neumotórax.

Diagnóstico. Pruebas funcionales: normalmente disminución de la TLCO; a menudo patologías obstructivas con rasgos de hiperinsuflación pulmonar, a veces parcialmente reversible. Radiografía de tórax: imagen normal (especialmente en la fase inicial de la enfermedad), alteraciones nodulares o reticulonodulares, simétricas, dispersas, de predominio en los campos superiores y medios. TC de alta resolución: nódulos y quistes multiformes generalmente de paredes finas, estas imágenes combinadas entre sí pueden adquirir forma de una hoja de trébol (imagen característica). Diagnóstico. De certeza: cuadro clínico compatible y presencia en el material (biopsia pulmonar transbronquial o quirúrgica) de células de Langerhans; probable: cuadro clínico y TC de alta resolución. Diagnóstico diferencial: linfangioleiomiomatosis (en mujeres jóvenes), enfisema, neumonía intersticial linfocítica (linfoidea), síndrome de Birt-Hogg-Dubé, enfermedad por depósito de cadenas ligeras.

Tratamiento: recomendación absoluta de abandonar el hábito tabáquico, observación y pruebas funcionales respiratorias (inicialmente cada 3 meses, luego cada 6-12 meses). Si los síntomas persisten o se produce un empeoramiento de las pruebas funcionales respiratorias → utilizar prednisona (1 mg/kg/d durante 1 mes, luego durante los siguientes 5 meses, ir disminuyendo la dosis hasta interrumpir el fármaco) o cladribina (6 mg/m2 en infusión iv. durante 5 días cada 4 semanas, realizar 6 ciclos). En caso de progresión de la enfermedad el tratamiento de emergencia es la citarabina. Tratamiento de la hipertensión pulmonar →Hipertensión pulmonar. Se recomienda realizar la pleurodesis ya durante el primer episodio de neumotórax. Las alteraciones extensas limitadas a los pulmones y que cursan con insuficiencia respiratoria constituyen una indicación para el trasplante pulmonar.