Español
Polski
English
українська
Nota: la revisión de las publicaciones abarca el período comprendido entre el 21.03.2018 y el 09.03.2019.
La causa de muerte más común entre los pacientes con esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial, cuyos signos se evidencian en una tomografía computarizada de alta resolución, en casi el 90 % de los pacientes.29,30 Los predictores independientes de progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica son: saturación de oxígeno de la hemoglobina en sangre arterial, medida con pulsioxímetro durante la prueba de la marcha de 6 minutos, y antecedentes de artritis.30 A menudo, en el curso de la enfermedad pulmonar intersticial, se produce reflujo gastroesofágico y broncoaspiración a causa de su disfunción. La manometría esofágica y la evaluación de pH de la luz del esófago permite aplicar un tratamiento adecuado, p. ej. con altas dosis de inhibidor de la bomba de protones.31,32
Los principios para el tratamiento de los pacientes con esclerosis sistémica, elaboradas por los expertos de la EULAR, continúan siendo la base del procedimiento.33 Se siguen llevando a cabo estudios de utilidad con la pirfenidona y el nintedanib, además de fresolimumab (anticuerpos monoclonales GC1008 anti-FCT-β).34 También se ha confirmado un efecto benéfico y seguridad con el uso de tocilizumab.35
El trasplante de células madre hematopoyéticas en pacientes con esclerosis sistémica puede facilitar una mejora sustancial, pero se relaciona con un mayor riesgo de complicaciones y peligro de muerte.36,37
A recordar
• La causa más frecuente de muerte en pacientes con esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial, cuyas características se revelan durante una tomografía computarizada de alta resolución en casi el 90 % de los pacientes.
• Los predictores independientes de progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica son: saturación de oxígeno de la hemoglobina en sangre arterial, medida con pulsioxímetro durante la prueba de la marcha de 6 minutos, y antecedentes de artritis.
• En el curso de la enfermedad pulmonar intersticial, se produce con frecuencia reflujo gastroesofágico y broncoaspiración a causa de su disfunción. La manometría esofágica y evaluación de pH de la luz del esófago permite aplicar un tratamiento adecuado, p. ej. con altas dosis de inhibidor de la bomba de protones.
• El trasplante de células madre hematopoyéticas en pacientes con esclerosis sistémica puede facilitar una mejora sustancial, pero se relaciona con un mayor riesgo de complicaciones y peligro de muerte.
Bibliografía':
(...)29. Casteline F.V., Dellaripa P.F., Recent progress in systemic sclerosis-interstitial lung disease, Curr. Opin. Rheumatol., 2018; doi. 10.1097/BOR.0 000 000 000 000 544
30. Wu W., Jordan S., Becker M.O. y cols., Prediction of progression of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: the SPAR model, Ann. Rheum. Dis., 2018; 77: 1326–1332
31. McMahan Z., Hummers L.K., Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis: diagnosis and management, Curr. Opin. Rheumatol., 2018; 30: 533–540
32. Michai C., Antic M., Dobrota R. y cols., Factors associated with disease progression in early-diagnosed pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis: longitudinal data from the DETECT cohort, Ann. Rheum. Dis., 2018; 77: 128–132
33. Kowal-Bielecka O., Fransen J., Avonac J. y cols., Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis, Ann. Rheum. Dis., 2018; 77: 1327–1339
34. Rice L.M., Padilla C.M., McLaughlin S.R. y cols.,Fresolimumab treatment decreases biomarkers and improves clinical symptoms in systemic sclerosis patients, J. Clin. Invest., 2015; 125: 2795–2807
35. Khanna D., Denton Ch.P., Lin C.J.F. y cols., Safety and efficacy of subcutaneous tocilizumab in systemic sclerosis: results from the open-label period of a phase II randomised controlled trial (fa SS cinate), Ann. Rheum. Dis., 2018; 77: 212–220
36. Sullivan K.M., Goldmuntz E.A., Keyes-Elstein L. y cols., Myeloablative autologous stem-cell transplantation for severe scleroderma, N. Engl. J. Med., 2018; 378: 35–47
37. Lundberg I.E., Tjarlund A., Bottai M. y cols., 2017 European League Against Rheumatism/ American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups, Arthritis Rheum., 2017; 69: 2271–2282
(...)
