Ведение врожденных пороков сердца у взрослых. Резюме клинических рекомендаций European Society of Cardiology 2020

Дата: 5 июля 2021
Автор: Wiktoria Leśniak, Lidia Tomkiewicz‑Pająk
Дополнительная информация

От Редакции: В этой статье представлены отдельные практические данные и рекомендации по ведению взрослых больных с врожденными пороками сердца. После каждой рекомендации указана (в квадратных скобках) ее сила и качество данных, на которых она основывается, согласно классификации, представленной в таблице 1.

Сокращения: АВ — атриовентрикулярный(е), АГ — артериальная гипертензия, ВПС — врожденный(е) порок(и) сердца, градиент "от пика до пика" — обнаруженный инвазивным методом градиент между максимальным давлением в левом желудочке и давлением в аорте за стенозом, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, КТ — компьютерная томография, ЛАГ — легочная артериальная гипертензия, ЛГ — легочная гипертензия, ЛЖ — левый желудочек, МРТ — магнитно-резонансная томография, НАК — недостаточность аортального клапана, НТК — недостаточность трехстворчатого клапана, ОАП — открытый артериальный проток, ПЖ — правый желудочек, ПМК — пролапс створок митрального клапана, СЛА — стеноз легочной артерии, СДПЖ — систолическое давление в правом желудочке, СН — сердечная недостаточность, ФВЛЖ — фракция выброса левого желудочка, BAV — двустворчатый аортальный клапан, BNP — натрийуретический пептид типа B, ERS — European Respiratory Society, ESC — European Society of Cardiology, PAP (pulmonary artery pressure) — давление в легочной артерии, PVD (pulmonary vascular disease) — заболевание легочных сосудов, PVR — легочное сосудистое сопротивление, Qp:Qs — соотношение легочного и системного кровотока, RL — право-левый, RVESVi (right ventricular end systolic volume index) — индекс конечного систолического объема правого желудочка, RVEDVi (right ventricular end diastolic volume) — индекс конечного диастолического объема правого желудочка

Во время конгресса Европейского общества кардиологов (European Society of CardiologyESC) в августе 2020 были обнародованы обновленные (за последние 10 лет) клинические рекомендации по ведению взрослых с врожденными пороками сердца. В документе представлены рекомендации по организации ухода за этой группой пациентов, добавлены рекомендации по диагностике и лечению аритмий и аномалий коронарных артерий, а также обновленные принципы ведения отдельных пороков сердца. Как и в предыдущей версии клинических руководств, рекомендации в основном базируются на мнении экспертов, поэтому большинство рекомендаций соответствуют уровню доказательности C.

Таблица. Классификация рекомендаций и научных данных

класс (сила) рекомендаций

I

научные данные или широко принятый взгляд указывают на то, что диагностическая или терапевтическая тактика является полезной и эффективной (что означает: рекомендуется/показана)

II

научные данные или взгляды относительно пригодности или эффективности определенной диагностической или терапевтической тактики противоречивы

 IIa

научные данные или взгляды говорят о пользе или эффективности определенной диагностической или терапевтической тактики (что означает: необходимо рассмотреть возможность применения)

 IIb

научные данные или широко принятый взгляд указывают на то, что определенная диагностическая или терапевтическая тактика не является полезной или эффективной, а в некоторых случаях может быть вредной (что означает: не рекомендуется)

III

научные данные или широко принятый взгляд указывают на то, что определенная диагностическая или терапевтическая тактика не является полезной или эффективной, а в некоторых случаях может быть вредной (что означает: не рекомендуется)

уровень доказательности данных

A

данные, полученные из многочисленных рандомизированных исследований или метаанализа

B

данные, полученные из одного рандомизированного исследования или крупных исследований без рандомизации

C

согласованное мнение экспертов или данные, полученные из малых исследований или из ретроспективных исследований или реестров

По подсчетам, частота врожденных пороков сердца составляет 9 на 1000 живорожденных детей. Благодаря развитию детской кардиологии и кардиохирургии 90 % из них доживают до совершеннолетия. Эксперты отмечают необходимость подготовки специалистов, которые занимаются вопросами ухода за взрослыми с врожденными пороками сердца, и организации мультидисциплинарных центров, предлагающих комплексную диагностику и лечение этих пациентов. Важным элементом ухода является разработка системы перевода пациентов из педиатрических центров в специализированные центры для взрослых, где для каждого пациента следует разработать индивидуальный план ведения. В клинических рекомендациях описано разделение врожденных пороков сердца на легкие, средней степени тяжести и тяжелые (табл. 2). Эта классификация используется при определении дальнейшего ведения, но эксперты отмечают необходимость индивидуальной оценки каждого пациента. Ниже я буду рассматривать важнейшие изменения относительно принципов ведения взрослых с врожденными пороками сердца.

Таблица 2. Группы ВПС в зависимости от степени тяжести заболевания

Легкие

Средней степени тяжести (касается скорректированного либо не скорректированного порока, если это неуточнено)

Тяжелые (касается скорректированного либо не скорректированного порока, если это неуточнено)

 

1) изолированный врожденный порок аортального клапана и двустворчатый аортальный клапан (BAV)

2) изолированный врожденный порок митрального клапана (за исключением парашютного клапана и расщепления створки)

3) легкий изолированный стеноз легочного ствола (подклапанный, клапанный, надклапанный)

4) изолированный слабо выраженный порок: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или открытый артериальный проток (ОАП)

5) состояние после коррекции: ДМПП по типу вторичного отверстия, дефект венозного синуса, ДМЖП или ОАП без резидуальных изменений или последствий, таких как увеличение камер сердца, дисфункция желудочка или повышенное давление в легочной артерии (PAP).

1) аномальный дренаж легочных вен (полный или частичный)

2) аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола

3) аномальное отхождение коронарной артерии от противоположного синуса

4) подклапанный или надклапанный стеноз аорты

5) дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП), частичный или полный, в частности ДМПП по типу первичного отверстия (за исключением заболевания легочных сосудов [англ. PVD — pulmonary vascular disease])

6) ДМПП по типу вторичного отверстия, средний или большой, без коррекции (за исключением PVD)

7) коарктация аорты

8) двухкамерный правый желудочек

9) аномалия Эбштейна

10) синдром Марфана и другие наследственные заболевания грудной аорты, синдром Шерешевского-Тернера

11) ОАП — средне-тяжелый или тяжелый, без коррекции (за исключением PVD)

12) периферический стеноз легочной артерии

13) средне-тяжелый или тяжелый стеноз легочного ствола (подклапанный, клапанный, надклапанный)

14) аневризма или фистула синуса Вальсальвы

15) дефект венозного синуса

16) тетрада Фалло после операции

17) транспозиция магистральных сосудов после анатомической коррекции

18) ДМЖП с сопутствующими аномалиями (за исключением PVD) и/или шунтом по крайней мере средней степени.

1) любой ВПС (скорректированный или без коррекции), связанный с PVD (в частности синдром Эйзенменгера)

2) любой цианотический ВПС (неоперированный или после паллиативного лечения)

3) удвоение выходного отверстия желудочка

4) кровообращение Фонтена

5) прерванная дуга аорты

6) атрезия клапана легочного ствола (все формы)

7) транспозиция магистральных сосудов (за исключением больных после анатомической коррекции)

8) одножелудочковое сердце (в частности двойной приток к левому/правому желудочку, атрезия трехстворчатого/митрального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца, все другие анатомические аномалии с единственным функциональным желудочком)

9) общий артериальный ствол

10) иные сложные аномалии атриовентрикулярного (АВ) и желудочково-артериального (т. е. criss-cross сердце, синдромы гетеротаксии, инверсия желудочков) сообщения.

Клинические руководства включают рекомендации по ведению аритмий у пациентов с врожденными пороками сердца. Эксперты отмечают важность понимания механизмов аритмии и отбора к оптимальной терапии до или во время чрескожного вмешательства или операции. У пациентов с суправентрикулярными или желудочковыми тахикардиями рекомендуемым методом является чрескожная абляция, при условии, что процедура проводится в центре, который имеет опыт лечения врожденных пороков сердца.

Рекомендации по ведению пациентов с синдромом Эйзенменгера и легочной гипертензией (ЛГ) ссылаются на клинические рекомендации ESC и Европейского респираторного общества (European Respiratory Society — ERS) с 2015 года по диагностике и лечению ЛГ. Нововведением является определение ЛГ как увеличения инвазивно измеряемого среднего давления в легочной артерии >20 мм рт. ст. В классификации прекапиллярной ЛГ дополнительным критерием является увеличение легочного сопротивления ≥3 единиц Вуда. У всех пациентов следует оценивать риск смерти в течение года. Пациентам после коррекции шунтирующего порока, с прекапиллярной ЛГ, с низким или промежуточным риском смерти рекомендуется с самого начала инициировать комбинированную терапию или применить комбинированную последовательную терапию. У пациентов с высоким риском рекомендуется с самого начала применить комбинированную терапию, включая введение простагландинов (рекомендация класса I). Женщинам с врожденными пороками сердца и прекапиллярной ЛГ не рекомендуется беременеть.

Изменились рекомендации по ведению шунтирующих пороков сердца. Если в ходе неинвазивных тестов выявляются признаки ЛГ, следует проводить инвазивное измерение легочного сопротивления, а показания к закрытию значительного лево-правого шунта зависят от его результата. В клинических рекомендациях уточнены принципы ведения в зависимости от величины легочного сопротивления. Пациентам с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и дисфункцией левого желудочка рекомендуется тест-окклюзия с использованием баллона для оценки влияния элиминации лево-правого шунта на давление наполнения левого желудочка; на этом основании следует рассматривать вопрос о закрытии дефекта, закрытие с использованием фенестрированного окклюдера или отказ от процедуры (рекомендация класса I/C). У пациентов пожилого возраста, не прошедших отбор к чрескожному закрытию дефекта, перед тем, как провести отбор к операции, следует учесть связанные с ней риски, а также ее потенциальные преимущества. В случае дефекта межжелудочковой перегородки чрескожное лечение может быть альтернативой хирургическому вмешательству у пациентов с резидуальным дефектом, хирургический доступ к которому сложный или который расположен в центральной части межжелудочковой перегородки.

В обсуждаемых клинических рекомендациях увеличена сила рекомендации с IIa (следует рассмотреть) до I (рекомендуется) по отбору пациентов с низкопотоковым и низкоградиентным аортальным стенозом. У бессимптомных пациентов с нормальной фракцией выброса левого желудочка, нормальными результатами теста с физической нагрузкой и низким риском хирургического вмешательства следует рассмотреть вопрос об инвазивном лечении стеноза аортального клапана, если уровень натрийуретического пептида типа B (BNP) в >3 раза превышает верхнюю границу нормы или систолическое давление в легочной артерии при инвазивном измерении в покое составляет >60 мм рт. ст., что нельзя объяснить другой причиной (рекомендация класса IIa).

Инвазивное лечение коарктации или рекоарктации аорты показано всем пациентам с артериальной гипертензией, у которых в ходе неинвазивного измерения обнаружен повышенный градиент давления между верхними и нижними конечностями и инвазивно подтвержден градиент "от пика до пика" ≥20 мм рт. ст. Предпочтение отдается чрескожному лечению (рекомендация класса I/C). У пациентов без артериальной гипертензии, которые соответствуют вышеуказанным критериям по градиенту давления, рекомендация является слабой (IIa/C) — инвазивное лечение следует рассмотреть.

В обсуждаемых клинических рекомендациях учтена чрескожная имплантация клапана легочной артерии у пациентов после операции тетрады Фалло. Указанной тактике отдается предпочтение у пациентов с ненативным выносящим трактом правого желудочка (рекомендация класса I/C). Также был уточнен размер правого желудочка, который отвечает требованиям отбора к инвазивному лечению бессимптомных пациентов с тяжелой недостаточностью клапана легочного ствола и/или сужением выносящего тракта правого желудочка — инвазивное лечение следует рассматривать в случае прогрессирующей дилатации правого желудочка до достижения индекса конечного систолического объема правого желудочка [RVESVi] ≥80 мл/м2 и/или индекса конечного диастолического объема правого желудочка [RVEDVi] ≥160 мл/м2 и прогрессирования трикуспидальной регургитации минимум до умеренной степени (рекомендация IIa/C).

У пациентов с транспозицией магистральных сосудов после физиологической коррекции с сохраненной фракцией выброса левого желудочка рекомендация по системной замене AВ-клапана — независимо от наличия симптомов — была снижена с I до IIa. Пациентам с транспозицией магистральных сосудов после физиологической коррекции, которые требуют имплантации кардиостимулятора или кардиовертера, у которых есть шунт на уровне окклюдеров, рекомендуется попробовать закрыть шунт перед имплантацией электродов (рекомендация класса IIa/C).

Много внимания в новых клинических рекомендациях уделено ведению пациентов с одним желудочком, после операции Фонтена и пациентов с аномалиями развития коронарных артерий.

Рисунок -1. Алгоритм принятия решения об инвазивном лечении дефекта межпредсердной перегородки (согласно клиническим рекомендациям ESC 2020, модифицировано)

Рисунок -2. Алгоритм принятия решения об инвазивном лечении дефекта межжелудочковой перегородки (согласно клиническим рекомендациям ESC 2020, модифицировано)

Рисунок -3. Алгоритм принятия решения об инвазивном лечении открытого аортального протока (согласно клиническим рекомендациям ESC 2020, модифицировано)

Рисунок -4. Алгоритм принятия решения об инвазивном лечении клапанного стеноза аорты (согласно клиническим рекомендациям ESC 2020, модифицировано)

Рисунок -5. Алгоритм принятия решения об инвазивном лечении коарктации или рекоарктации аорты (согласно клиническим рекомендациям ESC 2020, модифицировано)

Рисунок -6. Алгоритм принятия решения об инвазивном лечении сужения выносящего тракта правого желудочка (согласно клиническим рекомендациям ESC 2020, модифицировано)

Запомните

• Более 90 % больных с врожденными пороками сердца (ВПС) достигают совершеннолетия. У взрослых — в зависимости от степени тяжести заболевания — различают легкие, средней степени тяжести и тяжелые ВПС (перечень этих пороков — см. табл. 2).

• Визуализирующие исследования (эхокардиография, магнитно-резонансная и компьютерная томография) играют важную роль в диагностике и мониторинге ВПС. Кардиопульмональный нагрузочный тест является важным при принятии решений об инвазивном лечении и планировании интенсивности физических упражнений, позволяя объективно оценить физическую выносливость.

• Сердечная недостаточность (СН) встречается у 20–50 % взрослых с ВПС и является основной причиной смерти от ВПС. У больных с повышенным риском развития СН следует проводить скрининг в отношении СН и предотвращать ее появление, оптимизируя гемодинамику порока и предупреждая появление аритмий. У пациентов с бивентрикулярным кровообращением и нарушением системной функции левого желудочка, а также у симптоматических пациентов с нарушением системной функции правого желудочка применяют стандартное лечение — симптоматическое с использованием диуретиков, однако неизвестно, приносит ли клиническую пользу длительное применение ингибиторов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы либо β-блокаторов.

• У всех пациентов с ВПС и аритмиями следует искать обратимую причину аритмий и новые или резидуальные нарушения гемодинамики. Для большинства пациентов целью является сохранение синусового ритма. Рекомендуется направлять пациента со средне тяжелым или тяжелым ВПС и с задокументированными аритмиями или с высоким риском развития послеоперационных аритмий в специализированный центр, который осуществляет лечение взрослых с ВПС и ВПС-ассоциированными аритмиями.

• Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) у пациентов с ВПС является прогрессирующим заболеванием, характеризующимся плохим прогнозом. Женщинам с ВПС и подтвержденной прекапиллярной легочной гипертензией (ЛГ) следует рекомендовать НЕ беременеть. У пациентов с шунтирующими ВПС после закрытия дефекта необходимо регулярно проводить исследования для выявления ЛАГ. Все пациенты с ЛАГ нуждаются в фармакологическом лечении.

• У пациентов с цианозом имеется угроза развития: симптомов повышенной вязкости крови (головная боль, синкопальные состояния, головокружение, усталость, шум в ушах, нарушения зрения, парестезии пальцев рук, ног и губ, мышечные боли и слабость), кровотечения, кровохарканья, а также тромбоза (что затрудняет лечение), ишемических инсультов, перекрестной эмболии, дефицита железа, аритмии, воспалительных осложнений (инфекционного эндокардита, абсцесса головного мозга, пневмонии), почечной недостаточности, желчнокаменной болезни и осложнений со стороны костей и суставов (подагрического артрита, гипертрофической остеоартропатии, кифосколиоза). Терапевтическое кровопускание следует проводить только в случае умеренных или тяжелых симптомов повышенной вязкости крови и после исключения обезвоживания и дефицита железа. Все пациенты с цианозом требуют пожизненного наблюдения с контрольными осмотрами каждые 6–12 месяцев в специализированных центрах для ВПС у взрослых в тесном сотрудничестве с семейным врачом. Контрольные осмотры должны включать детальную оценку потенциальных осложнений, лабораторные исследования крови и обучение стратегии снижения риска осложнений.

• Принципы отбора к инвазивному лечению взрослых больных с шунтирующими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком) — см. рис. 1, 2, 3, больных с сужением выносящего тракта левого желудочка — рис. 4, больных с сужением выносящего тракта правого желудочка — рис. 6, а больных с коарктацией аорты — рис. 5.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.