Атаксия

Патомеханизм и причины

Нарушение координации движений, которое затрудняет плавное и точное их выполнение, вызванное патологическими процессами, которые приводят к повреждению мозжечка (мозжечковая атаксия) или афферентных путей, проводящих глубокую чувствительность на уровне периферических нервов или задних столбов спинного мозга (сенсорная атаксия).

Причины мозжечковой атаксии: токсические (алкоголь, ЛС, наркотики), сосудистые (инсульт), инфекционные или постинфекционные (вирусное поражение мозжечка, подострый склерозирующий энцефалит, ВИЧ-инфекция), воспалительные (рассеянный склероз), неопластические (метастазы, первичная опухоль, паранеопластический синдром), дефицит питательных веществ (дефицит витамина Е, витамина В1 [в т. ч. синдром Гайе-Вернике], целиакия), эндокринные (гипотиреоз), нейродегенеративные (дисфункция мозжечка при мультисистемной атрофии, болезнь Вильсона-Коновалова, спиноцеребеллярная атаксия), структурные (мальформация Арнольда-Киари, артериовенозная мальформация, вклинение основания). 

Причины сенсорной атаксии: синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, диабетическая полинейропатия, нейропатия при моноклональной гаммапатии, медикаментозная нейропатия (винкристин, изониазид) и связанная с отравлением тяжелыми металлами, повреждение чувствительных узлов (паранеопластическое, синдром Шегрена, идиопатическое), атаксия Фридрейха, повреждение спинного мозга (его сдавление [в т. ч. деформирующий остеоартроз], рассеянный склероз).

Диагностика

1. Анамнез и объективное обследование

1) мозжечковая атаксия: «мозжечковая» походка, дисметрия (патологическая проба палец-нос и пятка-колено), адиадохокинез (трудности во время быстрых чередующихся движений, напр., супинации и пронации предплечья), тремор (чаще интенционный), нарушения ритма (трудности с быстрыми повторяющимися движениями, напр., удар ладонью о тыльную часть другой руки или пяткой о колено противоположной стороны), мышечная гипотония, дизартрия (невнятная, скандированная речь), неправильная интонация, аномальные движения глаз (нарушения слежения, нистагм [маятникообразный, с фазой быстрых колебаний в сторону повреждения, или смешанный]), снижение сухожильных рефлексов;

2) сенсорная атаксия: глубокое нарушение чувствительности, симптомы повреждения периферических нервов или спинного мозга, положительная проба Ромберга (станьте за пациентом и подстрахуйте его своими руками, попросите его стать с соединенными вместе стопами, вытянутыми вперед верхними конечностями и закрытыми глазами; если начинает падать в какую-то сторону — проба положительная).

Дифференциальная диагностика мозжечковой и сенсорной атаксии →табл. 1.3-1

Таблица 1.3-1. Дифференциальная диагностика мозжечковой и сенсорной атаксии

Симптомы

Мозжечковая атаксия

Сенсорная атаксия

глубокая чувствительность

не нарушена

нарушена

нистагм

да

нет

нарушение речи

да

нет

нарушение осанки

да

нет

глубокие рефлексы

могут быть ослаблены

ослабленные или отсутствуют

компенсация путем визуального контроля

нет

да

2. Дополнительные исследования: визуализирующие исследования головного мозга (КТ, МРТ) при мозжечковой атаксии, МРТ спинного мозга при сенсорной атаксии (подозрение на повреждение задних рогов), электрофизиологическое исследование (подозрение на периферическую нейропатию); другие исследования в зависимости от предполагаемой причины.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.