Первичный гипопаратиреоз

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Первичный гипопаратиреоз — это патологическое состояние, протекающее с гипокальцемией и гиперфосфатемией, вызванное снижением или отсутствием паратгормона (ПТГ), или выделением биологически неактивного ПТГ. Причины: наверх

1) удаление паращитовидных желез во время тиреоидэктомии (≈80 % всех случаев гипопаратиреоза) или других хирургических вмешательств в области шеи;

2) разрушение паращитовидных желез в результате воспалительного процесса в них, облучения щитовидной железы, отложения железа (гемохроматоз), меди (болезнь Вильсона-Коновалова) или амилоида (амилоидоз), травмы шеи, аутоиммунного процесса (аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа (APS-1) →разд. 12.2.1.1 или, очень редко, 2 типа (APS-2) →разд. 12.2.1.2;

3) врожденные пороки — отсутствие паращитовидных желез (синдром Ди Джорджи), врожденный гипопаратиреоз сцепленный с полом или аутосомным типом наследования;

4) митохондриальные заболевания — синдром Кернса-Сейра, синдром MELAS;

5) выделение ПТГ с измененной структурой, не связывающимся с рецептором;

6) нарушение секреции ПТГ вызванное гипомагниемией, дыхательным алкалозом или активирующей мутацией кальций-чувствительного рецептора.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Симптомы гипокальциемии — судорожные приступы (явная тетания), латентная тетания или приступы эквивалентные тетании →разд. 19.1.6.1. В результате хронической гипокальциемии могут возникать неврологические нарушения (хорея, паркинсонизм, спастическая параплегия), психические нарушения (депрессия, невроз, психозы), а также трофические изменения тканей эктодермального происхождения (слоистая катаракта, грубая и сухая кожа с повышенной склонностью к экземе и кандидозу, ломкие волосы и ресницы, поперечные бороздки на ногтях, лейконихия, расслоение ногтей, кольцевые или точечные дефекты зубной эмали). Хронический гипопаратиреоз может длительное время протекать бессимптомно. наверх

ДИАГНОСТИКА

Дополнительные методы исследования наверх

1. Анализ крови: гипокальциемия, гиперфосфатемия и низкий или неопределяемый уровень ПТГ, снижение концентрации 1,25(OH)2D3. наверх

2. Анализ мочи: повышение экскреции фосфатов и цАМФ с мочой в ответ на введение пациенту экзогенного ПТГ (проба Элсворта-Ховарда).

3. ЭКГ: признаки гипокальциемии →разд. 25.1.1.

4. Визуализирующие методы исследования: возможно выявление кальцификатов в базальных ганглиях головного мозга и других мягких тканях, а также повышение костной плотности (остеосклероз).

5. Исследование нервной проводимости и электромиография: снижение порога возбудимости и хронаксии нервов, а также возникновение спонтанных двухфазных высокочастотных потенциалов в скелетных мышцах.

Диагностические критерии

Диагноз основывается на результатах биохимических исследований (гипокальциемия и гиперфосфатемия с низкой или неопределяемой концентрацией ПТГ), которые могут сопровождаться симптомами тетании или приступами, эквивалентными тетании, а также трофическими изменениями тканей эктодермального происхождения.

Дифференциальная диагностика

Другие причины гипокальциемии →разд. 19.1.6.1, псевдогипопаратиреоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Этиотропное лечение, как правило, невозможно и алгоритм действия заключается в коррекции гипокальциемии →разд. 19.1.6.1 и гиперфосфатемии →разд. 19.1.7.2. наверх