Вторичная недостаточность коры надпочечников

Синдром клинических симптомов, вызванных длительным дефицитом гормонов коры надпочечников вследствие дефицита АКТГ. Наиболее распространенные причины: подавление секреции АКТГ по принципу отрицательной обратной связи в процессе хронической терапии кортикостероидами, крупные опухоли гипофиза и краниофарингиомы, нейрохирургическое лечение опухолей гипофиза и околоселлярных опухолей, аутоиммунизация; причины менее распространенные: перенесенный инсульт гипофиза, послеродовый некроз гипофиза (синдром Шихана →разд. 8.3), инфильтрация и посттравматические изменения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Симптомы как при болезни Аддисона, но обычно гораздо медленнее развивающиеся и менее выраженные. Главная разница — это менее выраженная пигментация кожи, в особенности ареол сосков, вследствие дефицита АКТГ и МСГ. Электролитные нарушения не являются специфичными (выделение МКС обычно не нарушено, поскольку в большей степени зависит от системы ренин-ангиотензин, чем от АКТГ), может возникать гипонатриемия (из-за дефицита кортизола). Характерны симптомы основного заболевания, являющегося причиной вторичной недостаточности коры надпочечников. наверх

ДИАГНОСТИКА

Дополнительные методы исследования наверх

1. Биохимические исследования — отклонения от нормы напоминают таковые при болезни Аддисона, но менее выражены; рано развивается гипонатриемия, но гиперкалиемия не возникает.наверх

2. Гормональные исследования

1) снижение концентрации кортизола (<138 нмоль/л [5 мкг/дл]) в сыворотке и снижение концентрации АКТГ в плазме в образцах крови, взятых одновременно утром (основной симптом);

2) при выполнении короткого теста со стимуляцией синтетическим кортикотропином (АКТГ) — недостаточный рост секреции кортизола — его макс. концентрация достигает <500 нмоль/л (18,1 мкг/дл), что свидетельствует об атрофии коры надпочечников, вызванной длительной недостаточностью эндогенного АКТГ. Тест с КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормоном) позволяет дифференцировать вторичный гипокортицизм в ситуации, когда ещё не развилась атрофия коры надпочечников (а в тесте с АКТГ получен рост концентрации кортизола >500 нмоль/л [18,1 мкг/дл]).

3) другие стимуляционные тесты — двухдневный тест со стимуляцией синтетическим кортикотропином (тест надпочечникового резерва) и тест постинсулиновой гипогликемии (крайне редко применяется у взрослых из-за риска возможных опасных осложнений);

4) нормальная концентрация гонадотропинов, ТТГ и пролактина при изолированном вторичном гипокортицизме, и сниженная, либо в пределах лабораторной нормы (отсутствие повышения при снижении концентрации гормонов периферических желез) — при полигормональной недостаточности гипофиза;

5) низкая концентрация ДГЭА-С в сыворотке крови.

3. Визуализирующие методы исследования: МРТ или КТ могут выявить очаговые изменения гипоталамо-гипофизарной области, либо картину пустого или частично пустого турецкого седла после перенесенного лимфоцитарного гипофизита.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Заместительная терапия ГКС: гидрокортизон, обычно в более низких дозах, чем при болезни Аддисона (5–20 мг/сут. п/о), как правило в 2 или 3 разделенных дозах (необходимо стремиться к воспроизведению суточного ритма секреции кортизола).наверх

2. Заместительная терапия МКС: в большинстве случаев не требуется, поскольку секрецию альдостерона регулирует ренин-ангиотензин-альдостероновая система (а не АКТГ).

3. Заместительная терапия андрогенами: необходимо рассмотреть необходимость применения ДГЭА 5–10 мг/сут п/о утром, согласно с показаниями, как при первичном гипокортицизме →разд. 11.1.1.

ОСОБЫЕ СИТУАЦИИ

Хирургические вмешательства наверх

Оперативные вмешательства и другие ситуации, характеризующиеся повышенной потребностью в ГКС: принципы гормональной профилактики гидрокортизоном у пациентов с вторичным гипокортицизмом такие же, как и при первичном гипокортицизме →разд. 11.1.1.

ПРОГНОЗ

Постстероидная недостаточность КH может быть обратима. Изолированная вторичная недостаточность КH, леченая надлежащим образом, не представляет угрозы для жизни и не влияет на продолжительность жизни. В случае развернутой симптоматики недостаточности гипофиза прогноз зависит от нарушений, вызванных дефицитом других гормонов гипофиза →разд. 8.3. наверх