Острая недостаточность коры надпочечников

Комплекс клинических симптомов, вызванных внезапным, значительным дефицитом кортизола, представляющим угрозу для жизни.

ЭТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗ наверх

Острая надпочечниковая недостаточность может развиться:

1) у пациентов с диагностированным и леченным гипокортицизмом:

а) после прекращения пациентом заместительной терапии;

б) в стрессовых ситуациях, без гормональной профилактики адекватной дозой гидрокортизона (наиболее частая причина); нередко это первый сигнал о недиагностированном заболевании;

в) в результате недостаточного всасывания гидрокортизона из-за диареи или рвоты, часто в процессе желудочно-кишечной инфекции;

г) при повышенном метаболизме ГКС под влиянием одновременно принимаемых препаратов (фенитоина, барбитуратов, рифампицина, митотана), или при гипертиреозе;

2) у лиц с ранее не нарушенной секреторной функцией надпочечников:

а) вследствие поражения здоровых надпочечников при травме, кровоизлиянии при ДВС-синдроме (напр., при сепсисе), лечения антикоагулянтами или эклампсии;

б) у больных в критической фазе заболеваний с тяжелым течением, из-за нарушений в функционировании гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в сочетании с тканевой резистентностью к ГКС и с чрезмерной воспалительной реакцией;

3) в случае внезапного прекращения длительного лечения ГКС (вторичная недостаточность надпочечников).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКАнаверх

Острая надпочечниковая недостаточность представляет собой непосредственную угрозу для жизни. Неотложные диагностика и лечение имеют ключевое значение для выживания больного.

Продромальные симптомы: потеря аппетита, тошнота, мышечные боли и плохое самочувствие. Угроза криза: нарастающая слабость, гриппоподобные мышечные боли, боли в животе, тошнота, постепенное снижение артериального давления; возможно повышение температуры тела, вызванное цитокинами, высвобождающимися при дефиците кортизола. Симптомы криза: значительная слабость, нарушение сознания, рвота, диарея; снижение артериального давления и тахикардия; шок.

Если криз вызван внутрисосудистым свертыванием при сепсисе, в особенности менингококковом, симптомы острой недостаточности коры надпочечников сопровождаются обширными кожными кровоизлияниями – это синдром Уотерхауса-Фридериксена. У больных в критической фазе тяжелых заболеваний основным симптомом является снижение артериального давления, неподдающегося коррекции парентеральным введением жидкости и вазопрессоров. Сопровождается симптомами сепсиса или острой дыхательной недостаточности.

Дополнительные методы исследования

1. Биохимические исследования — гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия;

2. Гормональные исследования — пониженная концентрация кортизола в сыворотке; при проведении теста стимуляции синтетическим кортикотропином концентрация кортизола в сыворотке <248 нмоль/л (9 мкг/дл) (лечение необходимо начать немедленно, еще перед получением результата определения кортизола).

3. Визуализирующие методы исследования: в зависимости от предполагаемой причины криза.

ЛЕЧЕНИЕ

Целью лечения является восполнение дефицита кортизола, жидкости и глюкозы, коррекция электролитных нарушений, а также одновременное лечение возможной инфекции и основного заболевания, вызывающего надпочечниковый криз.наверх

1. Лечение острой недостаточности коры надпочечников следует начать немедленно после забора крови на основные (глюкоза, натрий, калий, креатинин) и гормональные (кортизол, АКТГ) исследования, и, возможно, на наличие инфекции.

1) гидрокортизон — необходимо немедленно ввести в/в 100 мг, затем 100 мг  в/в инфузия каждые 6 ч, а после нормализации артериального давления и пульса — 50 мг в/в или в/м каждые 6 ч. При септическом шоке →разд. 18.8.

2) 0,9 % NaCl + возм. 10 % раствор глюкозы (при низкой концентрации глюкозы в сыворотке), также кровезаменители, напр. декстран, раствор гидроксиэтилкрахмала, плазма или раствор альбумина с целью коррекции гиповолемии; начально 1 л/ч, в общей сложности 2–4 л в течение 24 ч;

3) лечение гипонатриемии →разд. 19.1.3.1;

4) низкомолекулярный гепарин в профилактической дозе.

Тщательный мониторинг за состоянием пациента — количество и вид введенной жидкости, а также доза хлорида натрия зависят от водного баланса, тяжести электролитных нарушений, состояния сердечно-сосудистой системы и почек, а также массы тела.

2. Лечение угрожающего криза острой надпочечниковой недостаточности: раннее введение 100 мг гидрокортизона в/в, п/к или в/м может остановить развитие криза; необходимо обеспечить соответствующую заместительную терапию гидрокортизоном, корректировать возможные электролитные нарушения и лечить основное заболевание.

ПРОГНОЗ

Правильное лечение адреналового криза спасает больному жизнь, но прогноз может быть неопределенным в случае сосуществования других нарушений, отвечающих за возникновение криза. наверх