русский
Polski
English
Español
українська
Портал для врачей
Портал для врачей
Патологическая тканевая масса в надпочечнике, диаметром ≥1 см, обнаруженная случайно при визуализирующем исследовании, проводимым с другой целью. Чаще всего такое изменение выявляют при УЗИ, но затем необходимо подтверждение с помощью КТ, без контрастирования, обязательно с оценкой денсивности или МР.
Различают гормонально неактивные опухоли и реже опухоли, автономно секретирующие гормоны; значительно чаще доброкачественные, чем злокачественные. Чаще всего это аденомы, которые могут происходить из всех 3 слоёв коры надпочечников или иметь смешанный характер; среди опухолей, происходящих из мозгового слоя надпочечников, чаще всего встречается феохромоцитома; из мезенхимы развивается миелолипома, содержащая ткани костного мозга и жировую ткань; доброкачественная. Редко встречаются: воспалительные и гранулематозные изменения, кисты или псевдокисты (возникают в результате распада опухоли) либо гематомы. Самой частой злокачественной опухолью надпочечника является рак →разд. 11.6. Окончательная диагностика также может обнаружить лимфому разной степени злокачественности (часто билатеральную), а также метастазы опухолей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
ДИАГНОСТИКА
Дополнительные методы исследования наверх 1. Основные биохимические исследованиянаверх
2) патологическая гликемия натощак или нарушение толерантности к глюкозе (при субклиническом СК →см. выше).
2. Гормональные исследования →ниже.
3. Визуализирующие методы исследования: РГ костей и денситометрия — остеопения или остеопороз (при субклиническом СК). УЗИ надпочечников — контроль размеров опухоли у больных, не квалифицирующихся на оперативное лечение. КТ и МРТ надпочечников — оценка размеров, формы и расположения опухоли, а также вероятности злокачественного новообразования.
4. Аспирационная тонкоигольная биопсия под КТ контролем:
Тактика диагностики
Во всех случаях недавно выявленных опухолей надпочечников следует оценить вероятность злокачественного новообразования на основании размеров опухоли и КТ- либо МРТ-признаков (→табл. 11.5-1), а также выполнить скрининговые исследования (обязательно на наличие гиперкортизолемии и феохромоцитомы, а при артериальной гипертензии или гипокалиемии — на предмет первичного гиперальдостеронизма).
|
Признак |
Аденома |
Рак |
Феохромоцитома |
Метастаз опухолиa |
|
размер |
обычно <4 смб |
обычно >4 см |
нет правил |
нет правил |
|
форма |
круглая/овальная |
неправильная |
обычно круглая/овальная |
неправильная или круглая/овальная |
|
отграниченность от прилежащих тканей |
четкая |
нечеткая, может быть выразительная |
выразительная |
нечеткая или выразительная |
|
структура |
гомогенная |
негомогенная (очаги некроза, кровоизлияния, кальцинаты) |
негомогенная в случае опухолей больших размеров (наличие псевдокист, распада, гематом и кальцинатов) |
гомогенная или негомогенная (при опухолях больших размеров) |
|
однофазная КТ (I фаза) |
≤10 ед. H. в,г |
>10 ед. H. |
>10 ед. H. |
>10 ед. H. (обычно >30) |
|
КТ-оценка выведения (I и II фаза) |
выведение >50 % контрастного вещества |
выведение <50% контрастного вещества |
обычно выведение <50 % контрастного вещества |
выведение <50 % контрастного вещества |
|
содержание липидов при МРТ |
значительноег |
отсутствует или очень незначительное количество |
отсутствует |
отсутствует |
|
рост опухоли в контрольных исследованиях |
<0,5 см/год (стабильный или медленный) |
>2 см/год (быстрый или очень быстрый) |
0,5–1 см/год (часто медленный) |
обычно быстрый, нет правил |
|
I фаза — исследование без контрастного вещества, II фаза — исследование проводят через 1. мин после введения контрастного вещества и 10 мин позже a чаще всего рак почки и рак легкого б Аденомы могут достигать 10 см, а миелолипома, которая не является аденомой, но также принадлежит к доброкачественным опухолям, даже >20 см. в При однофазной КТ— доброкачественный фенотип; дополнительное исследование с применением контрастного вещества обычно не является необходимым. г Аденомы из сетчатого слоя могут иметь более низкое содержание липидов и в таком случае их плотность составляет 10–20 ед. H. ед.H. — единицы Хаунсфилда | ||||
1. Гормональные исследования
1) на наличие синдрома Кушинга (СК) — проведите тест супрессии секреции кортизола с помощью 1 мг дексаметазона (→разд. 11.7);
2) на наличие феохромоцитомы — определите концентрацию фракционированных метоксикатехоламинов в суточной моче или в плазме крови (→разд. 11.3);
3) при артериальной гипертензии или гипокалиемии — исследования на наличие первичного гиперальдостеронизма (синдрома Конна): определите концентрацию альдостерона в сыворотке крови и активность ренина плазмы (АРП) (→разд. 11.3);
4) на наличие гиперандрогенемии — у женщин и мужчин с опухолью надпочечника, визуализационая характеристика которого не соответствует аденоме (→ниже), а также у женщин с синдромом гиперандрогении рекомендуется определение дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С), 17-OH-прогестерона и общего тестостерона, а также эстрадиола у мужчин. Высокие концентрации тестостерона (>6,9 нмоль/л; 200 нг/дл), ДГЭА-С (>21,8 мкмоль/л; 800 мкг/дл) и 17-OH-прогестерона чаще наблюдаются при раке коры надпочечников (→ниже). При дифференциальной диагностике гиперандрогении у женщин учитывайте синдром поликистозных яичников (СПКЯ) и врожденную гипертрофию надпочечников.
Больных с подозрением на наличие гормональных нарушений направляйте в профильный центр для подтверждения диагноза, определения этиологии и дальнейшего лечения.
2. Визуализирующие исследования (КТ и МРТ) — типичные признаки →табл. 11.5-1.
Визуализирующим исследованием первой линии может быть монофазная (без применения контрастного вещества) КТ надпочечников высокого разрешения (срезы <3 мм) с оценкой плотности (ед. H.). Основная интерпретация исследования: показатели ≤+10 ед. H. свидетельствуют о высоком содержании липидов и являются типичными для аденомы коры надпочечников; в данном случае проведение дальнейших визуализирующих исследований чаще всего не является необходимым. Показатели >30 ед. H. наводят на подозрение о наличии феохромоцитомы или злокачественного образования (рак надпочечника или метастаз в надпочечнике). Образования с коэффициентом ослабления излучения в диапазоне 11–30 ед. H. являются неоднозначными, при проведении дифференциальной диагностики рассмотрите также аденомы с низким содержанием жира. В таких случаях соответствующими исследованиями являются:
1) КТ надпочечников с применением контрастного вещества (с оценкой его вымывания). Основная интерпретация: аденомы характеризуются более быстрым вымыванием (коэффициент ослабления излучения довольно быстро возвращается к исходным показателям), а злокачественные опухоли характеризуются медленным вымыванием.
2) МРТ надпочечников — дифференцирование изменений на основании содержания липидов (рак надпочечника, метастазы и феохромоцитома характеризуются отсутствием липидов).
ЛЕЧЕНИЕ наверх
Основным методом оперативного лечения, общепризнанным в данное время и выполняемым в большинстве клиник, является видеоскопическая/лапароскопическая адреналэктомия. Вмешательство классическим (открытым) методом выполняют в случае крупной опухоли (>8 см), с признаками инвазивности при подозрении на рак надпочечника, а также в случае повторной операции.
1. Показания к оперативному удалению опухоли надпочечника
1) ургентные — признаки активного кровоизлияния в опухоль (риск разрыва капсулы опухоли и кровотечения в забрюшинное пространство);
2) плановые онкологические — повышенный риск рака на основании:
а) результатов визуализирующих методов исследования: диаметр ≥5 см или плотность >30 ед. Н. (при КТ в I фазе) и вымывание контраста <50 % на 10-й минуте исследования, или без наличия липидов в МРТ, или быстрое увеличение размеров опухоли; при опухолях диаметром 4–5 см или плотности 11–30 ед. Н. решение принимается индивидуально в каждом случае;
б) повышенного уровня андрогенов (маркер рака надпочечника; после исключения «поздней» формы врождённой гиперплазии коры надпочечников и СПКЯ у женщин);
3) плановые эндокринологические:
а) клинически выраженный АКТГ-независимый СК; в случае субклинической гиперкортизолемии показания к оперативному лечению следует устанавливать индивидуально (у лиц молодого возраста и при подозрении, что сопутствующие и недавно диагностированные заболевания [напр., артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз] могут быть связаны с гиперкортизолемией). Фармакологическая подготовка к операции — как при СК (→разд. 11.2);
б) первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна); в случае субклинического гиперальдостеронизма показания к оперативному лечению рассматриваются в индивидуальном порядке. Фармакологическая подготовка к операции →разд. 11.4.
в) все случаи опухоли мозгового слоя надпочечников — показанием к оперативному лечению является уже само подозрение на феохромоцитому, даже если течение бессимптомное, по причине риска внезапного возникновения угрожающего жизни повышения артериального давления — после соответствующей подготовки.
2. Алгоритм действий во время и после операции: операция под прикрытием гидрокортизона; если перед операцией не диагностировано субклинического СК → в послеоперационном периоде необходимо определить уровень кортизола в крови утром, через 24 ч от последней дозы гидрокортизона:
2) сниженная кортизолемия (свидетельствует о вторичной недостаточности оставшегося надпочечника в связи с перенесенной — не всегда клинически выраженной — гиперкортизолемей) → необходимо продолжать переходное лечение гидрокортизоном в течение нескольких месяцев, с постепенным снижением суточной дозы. наверх
Контрольные исследования: УЗИ брюшной полости через ≈3 мес и 1 год после операции; гормональный контроль — в зависимости от диагностированных ранее нарушений.наверх
3. Наблюдение образований, в случае которых оперативное лечение не применялосьнаверх
Визуализирующие исследования: для мониторинга размеров применяйте УЗИ брюшной полости и монофазную КТ надпочечников. Если диаметр опухоли надпочечника составляет ≤3 см, а картина соответствует типичной аденоме с высоким содержанием жира, контрольные исследования проведите каждые 12 мес. В случае опухолей большего размера или с менее характерным фенотипом в течение 1. года наблюдения рассмотрите проведение контрольных исследований каждые 3–6 мес., а в дальнейшем — каждые 12 мес. Если образование в надпочечнике не увеличилось, то разрешается прекратить мониторинг через 4 года — при дальнейшем наблюдении риск злокачественной трансформации приблизительно равен нулю.наверх
Гормональные исследования: при опухолях надпочечников, которые во время амбулаторного наблюдения не проявляют гормональной активности (объективное и субъективное обследование), тактика может ограничиться проведением каждые 12 мес. селективной гормональной оценки → тест с 1 мг дексаметазона и возм. скрининговые исследования на феохромоцитому. Опухоли размером >3 см по сравнению с опухолями меньших размеров чаще проявляют гормональную активность. Риск чрезмерного выделения гормонов опухолью надпочечника по истечении 3–5 лет наблюдения является незначительным, в связи с чем уже необязательно проводить дальнейшие скрининговые исследования, особенно если размер образования в надпочечнике не увеличился существенным образом в течение 4 лет. Отбор больных к проведению дальнейших исследований осуществляется в индивидуальном порядке в случае увеличения опухоли на визуализирующих исследованиях и/или появления симптомов, на основании которых можно подозревать гормональные нарушения.наверх
При доброкачественных опухолях прогноз благоприятный; необходимо стремиться к эффективному лечению возможных гормональных нарушений. В случае рака прогноз зависит от степени прогрессирования и возможности оперативного лечения. наверх
