Низкодифференцированные новообразования, не вырабатывающие никаких биологически-активных пептидов, диагностируют на основании иммуногистохимического определения CgA, синаптофизина или нейронспецифической энолазы (NSE).
Могут развиваться в легких (как мелко- или крупноклеточные нейроэндокринные карциномы легких) и в системе пищеварения. В большинстве случаев экспрессия рецепторов к соматостатину отсутствует и рецепторная сцинтиграфия не показана. Оперативное лечение не всегда представляется возможным и в этом случае применяется только химиотерапия (цисплатин или карбоплатин и этопозид). Прогноз неблагоприятный.