Аутоиммунный полиэндокринный синдром 2 типа (APS-2)

Клиническая картина: проявляется, как правило, в возрасте 20–40 лет, в ~50 % случаев первичной недостаточностью коры надпочечников; заболевания, входящие в состав синдрома, могут проявляться в любом порядке и в течение нескольких лет. Наиболее распространен синдром Шмидта: первичная недостаточность коры надпочечников →разд. 11.1.1 и аутоиммунное заболевание щитовидной железы (преимущественно болезнь Хашимото →разд. 9.3.1); синдром Карпентера — когда дополнительно сопровождается сахарным диабетом 1-го типа →разд. 11.2. Гипогликемия или снижение потребности в инсулине у больных с сахарным диабетом 1-го типа может свидетельствовать о появлении недостаточности коры надпочечников. Реже наблюдается: первичный гипогонадизм, злокачественная анемия, витилиго, целиакия.

Диагностика: присутствие ≥2 из 3 заболеваний:

1) первичная недостаточность коры надпочечников;

2) аутоиммунное заболевание щитовидной железы (преимущественно болезнь Хашимото);

3) сахарный диабет 1 типа.

Лечение: гипофункция эндокринных желез → гормональная заместительная терапия; другие заболевания характерные для АПГС-2 → специфическое лечение. При синдроме Шмидта, если одновременно выявлены болезнь Аддисона и болезнь Хашимото, заместительную терапию необходимо начать с применения гидрокортизона, только потом применяются препараты левотироксина (L-T4); если же у пациента с нелеченой болезнью Аддисона начать лечение L-T4 — это может привести к возникновению симптомов недостаточности коры надпочечников, представляющих угрозу для жизни!

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.