Гломерулярные заболевания почек (гломерулопатии) представляют собой гетерогенную группу заболеваний почек, которые связаны исключительно или главным образом с клубочковым аппаратом почек и сопровождаются структурными и функциональными нарушениями. Классификация →рис. 14.3-1:
1) по роли воспаления в патогенезе:
а) гломерулонефрит (ГН);
б) невоспалительные гломерулопатии — воспаление минимальное или отсутствует;
2) по этиологиии:
а) приобретенные гломерулопатии — первичные (изначально болезнь поражает только клубочковый аппарат почек, a симптомы являются результатом нарушений в их структуре и функции; это воспалительные заболевания [первичные ГН]) и вторичные (повреждение почечных клубочков произошло в процессе болезни, которая изначально или одновременно поражает другие [часто многие] органы; может иметь воспалительный характер [вторичные ГН] или невоспалительный);
б) врожденные гломерулопатии (наследственные или спорадические) — изначально невоспалительные, a причиной является нарушенное строение клубочка;
3) гистопатологическая картина →табл. 14.3-1.
Рисунок 14.3-1. Классификация болезней почечных клубочков
Первичный ГН |
Причины вторичных ГН с идентичной гистопатологической картиной |
Клиническая картина | |
пролиферативный интракапиллярный (постинфекционный) ГН |
инфекционный эндокардитa, инфекции предсердно-желудочкового соединенияб (shunt nephritis)a |
нефритический синдром (острый ГН) | |
пролиферативный экстракапиллярный (с наличием полулуний) ГН: 1) первичный; 2) накладывающийся на другой первичный ГН (IgA-нефропатия, мембранозно-пролиферативный ГН, мембранозный ГН) |
системные васкулиты, болезнь Бехчета, СКВ, злокачественное новообразование, вирусный гепатит В или С, абсцессы внутренних органов, ЛС (аллопуринол, рифампицин, пеницилламин, гидралазин) |
нефритический синдром с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью (быстропрогрессирующий ГН) | |
мезангиопролиферативный ГН |
СКВ |
рецидивирующая или постоянная гематурия с протеинурией или без | |
IgA-нефропатия |
IgA-ассоциированный васкулит (устар. пурпура Шенлейна-Геноха), ВИЧ-инфекция |
рецидивирующая гематурия с протеинурией, прогрессирующая ХБП | |
мембранозно-пролиферативный ГН | |||
I типа |
СКВ, вирусный гепатит В или С, идиопатическая смешанная криоглобулинемия, инфекционный эндокардит, абсцессы внутренних органов |
во всех типах: нефротический синдром, микрогематурия с протеинурией, прогрессирующая ХБП |
|
II типа |
вторичных форм нет | ||
III типа |
как при I типе | ||
мембранозный ГН |
вирусный гепатит В или С, злокачественное новообразование, СКВ, ЛС (пеницилламин, соли золота) |
нефротический синдром, прогрессирующая ХБП | |
субмикроскопический ГН |
лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы, НПВП |
нефротический синдром | |
фокально-сегментарный гломерулосклероз |
рефлюкс-нефропатия, значительное ожирение, агенезия почки, ВИЧ-инфекция, героиновая нефропатия |
нефротический синдром, прогрессирующая ХБП | |
фибриллярный и иммунотактоидный ГН |
лимфопролиферативные синдромы |
нефротический синдром, быстро прогрессирующая ХБП | |
a В отличие от первичной формы ГН развивается при инфекции, а не после нее. б сообщение между боковым желудочком головного мозга и предсердием, проведено для лечения гидроцефалии ХБП — хроническая болезнь почек, СКВ — системная красная волчанка |