Поликистозная болезнь почек (ПБП)

На протяжении многих лет болезнь может иметь бессимптомное течение и, довольно часто, ПБП выявляется случайно, при визуализационных исследованиях органов брюшной полости по другим показаниям. Первым симптомом может быть ИМС, артериальная гипертензия или другие осложнения ХПН в зависимости от значения СКФ →разд. 14.2. Типичными симптомами являются боль в поясничной области и макрогематурия, которая является следствием разрыва кисты. В ≈20 % случаев развивается нефролитиаз. У некоторых больных также присутствуют экстраренальные изменения: кисты печени (у ≈60 %, очень редко являются причиной клинических проблем), внутричерепные аневризмы (у 4–8 % лиц с бессимптомным ПБП, являются причиной смерти в ≈10 % всех случаев), кисты поджелудочной железы (почти всегда бессимптомные).

Диагностика: на основе визуализирующих исследований, в основном УЗИ — множественные кисты в обеих почках, а также значительное увеличение почек. Генетические исследования рутинно не проводятся. Диагностические критерии АДПБП по Равину — множественные кисты в обеих почках:

1) у больных с семейным анамнезом до 30 лет ≥2 кист в одной или в обеих почках вместе, у лиц в возрасте 30–59 лет ≥2 кист в каждой почке и ≥60 лет ≥4 кист в каждой почке;

2) у больных без отягощенного семейного анамнеза — соответственно ≥5, ≥5 и ≥8.

Зачастую необходимо дифференцировать их от множественных простых кист. В пользу ПБП свидетельствуют семейный анамнез и наличие экстраренальных изменений.

Лечение: симптоматическое и поддерживающее, как при ХПН →разд. 14.2. Очень важна нормализация артериального давления (лекарственными средствами первого выбора являются препараты, которые подавляют активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы). Применение толваптана (антагониста вазопрессиновых V2-рецепторов) может отсрочить дебют почечной недостаточности и замедлить рост кист (в России не зарегестрирован). Это лечение может оказаться наиболее полезным для пациентов <50 лет, с хронической болезнью почек в стадии G1-3a, со снижением расчетной скорости клубочковой фильтрации eGFR (estimated GFR, рСКФ) >5 мл/мин/1,73 м2/год и с увеличением размеров почек на >5 %/год. Начинают с меньших доз (45 мг утром и 15 мг вечером) и постепенно повышают до максимально рекомендованных (90 мг утром и 30 мг вечером). Основным побочным эффектом является полиурия. Во время эпизодов макрогематурии рекомендуется постельный режим и применение анальгетиков. Пациенты с ПБП и терминальной стадией почечной недостаточности являются кандидатами для трансплантации почки в связи с неиммунологическим характером заболевания.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.