Мастоцитоз

Группа неопластических заболеваний, характеризующихся чрезмерной пролиферацией и накоплением аномальных мастоцитов в одном или нескольких органах. Формы:

1) кожный мастоцитоз (КМ) — пятнисто-папулезная форма (син. пигментная крапивница), диффузная форма, кожная мастоцитома;

2) системный мастоцитоз (СМ) — СМ с медленным течением (индолентный), тлеющий СМ, СМ с сопутствующим новообразованием гемопоэтической системы (миело- или реже лимфоидным), агрессивный СМ, мастоцитарная лейкемия, мастоцитарная саркома, внекожная мастоцитома.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА наверх

1. Кожные изменения: желто- или красно-коричневые пятна и чешущиеся папулы, симптом Дарье-Унны (почти немедленное появление крапивницы после раздражения изменённых участков кожи).

2. Симптомы, связанные с высвобождением медиаторов: гипотензия, рефлекторная тахикардия, обмороки, шок и головная боль (последствия расширения сосудов); одышка (бронхоспазм); внезапное покраснение кожи; лихорадка, боль в костях, остеопения и остеопороз; усталость, потеря массы тела и истощение; диспепсия, диарея и симптомы язвенной болезни; депрессия, расстройства настроения, потеря концентрации и чрезмерная сонливость; симптомы геморрагического диатеза, обусловленного нарушением плазменного звена гемостаза. Провоцирующие факторы: ЛС (напр., ацетилсалициловая кислота, хинин, опиоиды, НПВП, некоторые миорелаксанты), физические факторы (тепло, холод, сдавливание), физическая нагрузка, алкоголь, яды насекомых, йодсодержащие контрастные средства, стресс, инвазивные процедуры.

3. Симптомы, связанные с инфильтрацией органов: увеличение селезенки и печени, диарея и потеря массы тела (синдром мальабсорбции), симптомы анемии, геморрагический диатез, восприимчивость к инфекциям, симптомы нарушения функции печени, патология сердца (напр., аортальный стеноз; последствие повреждения и фиброза эндокарда), патологические переломы (последствие остеопороза), симптомы со стороны других органов.

ДИАГНОСТИКАнаверх

1.КМ: гистопатологическая картина биоптата кожи.

2. СМ: на основании исследования костного мозга, биопсии кожных изменений или изменений других органов, молекулярного исследования (мутация D816V гена KIT) и увеличенной концентрации триптазы в сыворотке.

3. Мастоцитарная лейкемия: мастоциты при аспирационной биопсии костного мозга >20 %, в периферической крови >10 %, инфильтрация органов, часто без изменений в коже.

ЛЕЧЕНИЕ наверх

1. Общие указания:

1) из-за риска возникновения анафилактического шока, каждый больной должен знать, какие факторы вызывают дегрануляцию мастоцитов, и их избегать, а также иметь при себе шприц-ампулу с адреналином;

2) следует избегать применения препаратов, способствующих дегрануляции мастоцитов (напр., морфин, петидин, декстран, контрастные вещества, содержащие йод);

3) не следует применять β-блокаторы;

4) за 30–40 мин перед наркозом следует профилактически ввести H1-блокатор, H2-блокатор, ГКС, возможно антилейкотриеновый препарат;

5) в целях снижения риска гипотензии и шока, можно профилактически использовать антигистаминные препараты и ГКС;

6) в случае сопутствующей аллергии на яды насекомых, используйте иммунотерапию аллергеном.

2.КМ и индолентный и тлеющий СМ: только симптоматическое лечение антигистаминные препараты, антилейкотриеновые препараты, ацетилсалициловая кислота, ингибиторы протонной помпы в случае диспепсических расстройств или язвенной болезни, местно ГКС и фотохимиотерапия (ПУВА), ЛС, ингибирующие дегрануляцию мастоцитов, препараты кальция и витамина D3, бисфосфонаты. В случае выраженного остеопороза либо увеличения печени или селезенки примените ИФН-α в монотерапии или с ГКС.

3. Агрессивный СМ: препаратами первой линии являются кладрибин и ИФН-α; у отобранных пациентов по показаниям алло-ТГСК.

4. Мастоцитарная лейкемия: полихимиотерапия (как при ОМЛ) или кладрибин, возм. с ИФН-α (эффективность фармакотерапии ограниченная), алло-ТГСК.

ПРОГНОЗ наверх

У взрослых редко возникает спонтанная ремиссия. КМ и индолентный и тлеющий СМ в общем хорошо реагируют на симптоматическую терапию и не ведут к снижению длительности жизни. Прогноз у больных с агрессивным СМ разный — средняя выживаемость составляет 41 мес. В случае мастоцитарной лейкемии прогноз плохой.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.