Геморрагические диатезы сосудистого происхождения

1. Наследственные геморрагические диатезы сосудистого происхождения:

1) наследственная геморрагическая телеангиэктазия — болезнь Рандю-Ослера-Вебера;

2) пурпуры при наследственных заболеваниях соединительной ткани — синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, врожденная ломкость костей.

2. Приобретенные геморрагические диатезы сосудистого происхождения:

1) васкулит, ассоциированный с антителами IgA (прежде пурпура Шенлейна-Геноха →разд 16.8.7);

2) пурпуры, ассоциированные с повышением венозного давления — мелкие, точечные петехии на лице и верхней части туловища, возникающие вследствие кашля, рвоты, подъема тяжестей, у женщин после родов или на нижних конечностях вследствие венозного застоя;

3) старческая пурпура;

4) пурпура, ассоциированная с избытком ГКС (в результате длительного применения ГКС, при болезни или синдроме Кушинга): петехии на разгибательных поверхностях предплечий, экхимозы (синяки), кожа тонкая, дряблая и блестящая. Эффективного лечения нет.

5) пурпура, связанная с авитаминозом С;

6) пурпура при диспротеинемиях (криоглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрема) и амилоидозе;

7) простая пурпура — легкий геморрагический диатез у молодых женщин, который усиливается во время менструаций, вероятно под влиянием женских половых гормонов);

8) пурпуры, связанные с травмами и солнечными ожогами;

9) пурпуры при инфицировании — обычно менингококками, стрептококками и палочкой Salmonella, при ветряной оспе, гриппе, кори, малярии; а также при грамм-отрицательном сепсисе, синдроме Уотерхауса-Фридериксена, пневмококковом сепсисе, эндокардите; молниеносная пурпура — молниеносно протекающий, тяжелый сосудистый диатез при инфекциях, начинается с лихорадки, озноба, появления симметричных массивных высыпаний на нижних конечностях и туловище, переходящих в пузырьковые и некротические изменения, приводящие к гангрене, и даже аутоампутации пальцев.

10) пурпуры, ассоциированные с тромбоэмболическими изменениями — цианоз дистальных частей тела с сопутствующими геморрагическими и некротическими изменениями при ДВС-синдроме (вплоть до геморрагического некроза пальцев рук и ступней), некроз кожи, вызванный АВК →разд. 2.34.4, сетчатое ливедо при антифосфолипидном синдроме, при катастрофическом антифосфолипидном синдроме клиническая картина припоминает молниеносную пурпуру; изменения в результате эмболизаций материалом из холестериновых бляшек, холестериновой эмболии, сывороточной болезни;

11) медикаментозные пурпуры — высыпания в основном на коже конечностей и туловища, появляются обычно после нескольких дней применения препарата (в частности аллопуринол, цитарабин, атропин, барбитураты, хинидин, фенитоин, изониазид, метотрексат, морфин, напроксен, нитрофурантоин, пенициллин, пироксикам, сульфаниламид, соединения йода), исчезают в течение несколько дней после его отмены;

12) пурпуры на психической почве — возникают почти исключительно у женщин со склонностью к истерии, мазохизму, депрессии. Типичные симптомы — это болезненные петехии с отеком и эритематозные изменения на верхних конечностях и бедрах, возникновению которых предшествует ощущение зуда, жжения или боли. Чаще всего протекает легко, с периодами ремиссии и рецидивов. Нет эффективного лечения, порой улучшение после психотерапии.