Тромбоцитарные геморрагические диатезы

Тромбоцитарные геморрагические диатезы могут быть вызваны аномальным количеством тромбоцитов в крови (тромбоцитопенией, реже тромбоцитозом), или нарушением их функции.

1. Тромбоцитопении — количество тромбоцитов в периферической крови <150 000/мкл.

1) «центральные» — вызванные сниженным образованием тромбоцитов:

а) врожденные — редкие, иногда семейные, проявляются в детстве, напр., анемия Фанкони, синдром Альпорта;

б) приобретенные — частые, как результат действия препаратов (миелосупрессивных, тиазидных диуретиков, эстрогенов, интерферона), хронического алкоголизма, вирусных инфекций, дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты, инфильтрации костного мозга (лейкозы, лимфопролиферативные новообразования, миелодиспластические синдромы, метастазы опухолей, болезнь Гоше, туберкулез), миелофиброза, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, действия ионизирующего излучения, апластической анемии, селективной мегакариоцитарной аплазии, циклической тромбоцитопении (регулярное снижение количества тромбоцитов в крови каждые 21–39 дней, чаще всего у молодых женщин);

2) «смешанная» — вызванная чрезмерным устранением тромбоцитов из кровообращения и сниженным образованием тромбоцитов — первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП);

3) «периферические» — в результате чрезмерного устранения тромбоцитов из кровообращения:

а) иммунные — посттрансфузионная, медикаментозная тромбоцитопения (чаще всего после применения гепарина [неиммунная гепарин-индуцированная тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно, тогда как иммунная, т. н. ГИТ→разд. 2.34.1, протекает с тромбозом, а не с кровотечениями], абциксимаба, хинидина, сульфаниламидов, НПВП, антибиотиков, солей золота), тромбоцитопения при инфекциях, аутоиммунных заболеваниях (напр., при системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме), неходжкинских лимфомах, тромбоцитопения беременных (обычно >70 000/мкл на поздних сроках беременности, не требует лечения, проходит спонтанно после родов), после аллогенной трансплантации костного мозга, после лечения антилимфоцитарной или антитимоцитарной сыворотками;

б) неиммунныеразд. 15.19.3;

4) ассоциированные с секвестрацией тромбоцитов — гиперспленизм →разд. 1.35;

5) тромбоцитопения разведения — после переливания в течение суток >15–20 доз эритроцитарной массы без трансфузии концентрата тромбоцитов.

Ложная тромбоцитопения — лабораторный артефакт, вызванный агглютинацией тромбоцитов in vitro в образце крови, набранном в пробирку с ЭДТА; количество тромбоцитов, определяемое в гематологическом анализаторе, является слишком заниженным, вплоть до 0. Агглютинация происходит под влиянием антител, присутствующих у ≈0,2 % здоровых лиц, при снижении концентрации ионов кальция, связываемых с ЭДТА. При исследовании крови, взятой в пробирку с гепарином или цитратом, количество тромбоцитов соответствует действительности и подтверждается подсчетом тромбоцитов в мазке периферической крови.

2. Тромбоцитемии — количество тромбоцитов в периферической крови >400 000/мкл

1) первичные — относятся к миелопролиферативным новообразованиям →разд. 15.8;

2) вторичные — причины →разд. 15.7; как правило, протекают бессимптомно, не вызывают ни геморрагического диатеза, ни тромбоза, и регрессируют после эффективного лечения основного заболевания.

3. Нарушения функции тромбоцитов (тромбоцитопатии) — удлиненное время кровотечения и время окклюзии в агрегометре PFA-100, нарушение агрегации тромбоцитов, при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов в периферической крови: 

1) врожденные — очень редкие нарушения поверхностных рецепторов мембраны тромбоцитов, дефекты прокоагуляционной активности тромбоцитов, нарушения тромбоцитарных гранул, дефекты структуры или цитоскелета тромбоцитарных белков;

2) приобретенные — в основном медикаментозные (ацетилсалициловая кислота, тиклопидин и клопидогрел, антагонисты ГП IIb/IIIa, фибринолитики), либо при уремии, заболеваниях печени, миелопролиферативных новообразованиях, острых лейкозах, моноклональных гаммапатиях; симптомы обычно легкие, при тяжелом геморрагическом диатезе → используйте десмопрессин 0,3 мкг/кг (разовая доза) или концентрат тромбоцитов (обычно при неэффективности десмопрессина).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Кожно-слизистые кровоизлияния: мелкие петехии на коже конечностей, туловища (редко лица) и на слизистой оболочке полости рта, кровотечения из десен, носа, мочевыводящих путей и половых путей; может возникнуть опасное для жизни желудочно-кишечное кровотечение или внутричерепное кровотечение, чрезмерные кровотечения после повреждения тканей. При тромбоцитопении симптомы геморрагического диатеза обычно появляются при числе тромбоцитов <20–30 000/мкл. наверх

 

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.