Гемолитико-уремический синдром

ГУС — это тромботическая микроангиопатия с тяжелой гемолитической анемией и тромбоцитопенией, с преобладанием в клинической картине почечной недостаточности. В 90 % случаев причиной является инфекция, вызванная бактериями, продуцирующими веротоксин — энтерогеморрагическим штаммом Escherichia coli (EHEC, серотип O157:H7 и O104:H4) или Shigella dysenteriae (чаще у детей). 

В результате повреждения эндотелиальных клеток бактериальным токсином в почках в почечный кровоток проникают аномальные «необычно большие» мультимеры фактора Виллебранда (UlvWF), которые, связываясь с тромбоцитами, провоцируют локальное образование тромбоцитарных агрегатов. Подобные изменения могут возникать и в других органах.

При аГУС происходит неконтролируемая активация системы комплемента альтернативным путем (у большинства пациентов присутствуют врожденные мутации генов, кодирующих белки, принимающие участие в торможении данной активации, либо формирование аутоантител к фактору H). В результате развивается не контролированный синтез C5a и C5b 9 на поверхности клеток эндотелия, интенсивность которого может возрастать напр., в связи с инфекциями, оперативными вмешательствами, беременностью. Поврежденный эндотелий, а также депонирование комплемента на поверхности тромбоцитов приводит к их активации, в связи с чем развивается тромбоз в микроциркулятрном русле, в основном в почечных сосудах.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

ГУС иногда предшествует геморрагическая диарея, инфекция мочевыводящих путей или кожи. В клинической картине преобладают гемолитическая анемия, тромбоцитопения и почечная недостаточность, часто с артериальной гипертензией и лихорадкой. Неврологические симптомы бывают редко. У 25 % больных сохраняется повреждение почек.наверх

aГУС может выступать у детей и взрослых в наследственной или спорадической (20 % заболеваний) форме. Течение аГУС в сравнении с ГУС значительно тяжелее. Тромботические изменения локализуются в основном в почках, но у 30 % больных в процесс вовлечены также сосуды головного мозга, сердца, легких и поджелудочной железы. Рецидивы болезни частые. В течение 3 лет от заболевания аГУС у 40–50 % больных наступает тяжелая хроническая почечная недостаточность или смерть.

ДИАГНОЗ

Дополнительные методы исследования наверх

1. Общий анализ периферической крови: нормоцитарная анемия, эритробласты и шизоциты в мазке крови, увеличенное число ретикулоцитов, тромбоцитопения. наверх

2. Биохимическое исследование крови: повышение концентрации свободного билирубина и активности ЛДГ, признаки нарушения функции почек.

3. Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия.

4. Исследование свертывающей системы крови: повышение концентрации продуктов деградации фибрина (ПДФ), иногда также D-димера.

5. Серологические тесты: отрицательные тесты Кумбса.

6. Микробиологические исследования: при ГУС наличие Shigella dysenteriae или EHEC в кале, положительный результат исследования на наличие токсины Shiga в кале, в сыворотке присутствуют антитела класса IgM к липополисахаридам EHEC.

7. Исследования системы комплемента: при aГУС определение в сыворотке активности C3, C4, CFH, CFI и антител анти CFH, измерение CD46, анализ мутации генов.

Диагностические критерии

Диагноз ставится на основании клинической картины.

Дифференциальная диагностика

Другие тромботические микроангиопатии →выше, синдром Эванса.

ЛЕЧЕНИЕ

1. ГУС: В целом обязательным является симптоматическая терапия, раннее применение гемодиализа и переливаний эритроцитарной массы. наверх

2. аГУС: экулизумаб, если препарат недоступен — обменный плазмаферез; кроме того, вспомогательная терапия (диализ, трансфузии ЭМ).

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.