Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС)

Синдром вторичный по отношению ко многим клиническим состояниям, суть которого состоит в генерализированной активации процесса свёртывания крови в сочетании с активацией или замедлением фибринолиза.

Причины:

1) острый ДВС — сепсис, тяжелая инфекция, травмы (особенно обширные, полиорганные или с жировыми эмболами), повреждение органа (напр. острый панкреатит, тяжёлая печёночная недостаточность), акушерские осложнения (преждевременная отслойка плаценты, эмболия амниотической жидкостью, преэклампсия), острые гемолитические реакции после переливания крови, реакция отторжения трансплантированного органа, укусы ядовитых змей, иногда злокачественные новообразования (острый промиелоцитарный лейкоз);

2) хронический ДВС — новообразования (чаще всего; солидные опухоли и лейкозы), огромные ангиомы (синдром Казабаха-Мерритт), большие аневризмы аорты. 

Последствия генерализованной активации системы гемостаза:

1) множественные тромбы в микроциркуляции и (реже) в больших сосудах → ишемическое повреждение многих органов;

2) усиленное потребление тромбоцитов крови, фибриногена и других факторов свёртывания → их недостаток → геморрагический (тромбоцитопенический,  петехиально-гематомный тип кровоточивости) диатез

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Острый ДВС: протекает бурно, с сильными кровотечениями (в т. ч. из операционных ран, слизистых оболочек носа, ротовой полости, родовых путей, мест введения внутрисосудистых катетеров), ишемическими повреждениями органов (почечная, печёночная, дыхательная недостаточность), а иногда шоком и инсультом (геморрагическим либо ишемическим). наверх

2. Хронический ДВС: протекает относительно мягко с небольшими симптомами геморрагического диатеза (напр. рецидивирующие кровотечения из носа, возможно появление экхимозов, петехии на коже и слизистых оболочках).

ДИАГНОСТИКАнаверх

Устанавливается на основании повторных определений параметров гемостаза, когда имеются заболевания, которые могут вызвать ДВС. Нет единого решающего лабораторного теста. Обязательным является обнаружение причины (основного заболевания).

1. Острый ДВС: тромбоцитопения (обычно 50 000–100 000/мкл, обычно первый симптом), шизоциты в мазке периферической крови, удлиненное ПТВ, удлиненные АЧТВ и тромбиновое время, понижено содержание фибриногена (при сепсисе может не появляться или появиться поздно, т. к. фибриноген является белком острой фазы и его содержание бывает изначально повышено) и других факторов свёртывания, повышено содержание D-димера.

2. Хронический ДВС: результаты вышеупомянутых анализов обычно в норме (концентрация фибриногена может быть увеличена), число тромбоцитов бывает незначительно понижено, увеличенное количество обычно не определяемых показателей активации свёртывания (фрагмента F1 + 2 протромбина и комплексов тромбин-антитромбин), а также концентрация D-димера. 

Дифференциальная диагностика

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура →разд. 15.19.3.1 и гемолитико-уремический синдром →разд. 15.19.3.2 (отличает их значительная тромбоцитопения и правильные или несколько удлинённые параметры времени свёртывания), а также другие тромботические микроангиопатии, первичный гиперфибриногенолиз (наблюдается напр. после введения тромболитического лекарственного средства и у больных раком простаты; отличается правильным числом тромбоцитов крови), нарушения коагуляции при заболеваниях печени →разд. 15.21.1, тромбоцитопения, вызванная гепарином →разд. 2.34.1.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Лечение основного заболевания (напр. сепсиса): имеет принципиальное значение. наверх

2. Переливание компонентов или препаратов крови, при наличии показаний: 

1) в случае значительной потери крови →ЭМ;

2) в случае активного кровотечения (или необходимости проведения инвазивной процедуры) и удлинения >1,5-кратно АЧТВ или ПТВ →СЗП;

3) когда содержание фибриногена в плазме составляет <1 г/л и присутствуют кровотечения → СЗП 15 мл/кг каждые 12–24 ч или криопреципитат 1 ЕД/10 кг каждые 24 ч, или концентрат фибриногена (2–3 г);

4) в случае тромбоцитопении <20 000/мкл или <50 000/мкл с геморрагическим диатезом → ТМ 1–2 ЕД/10 кг.

3. Лекарственные средства: следует принять во внимание применение

1) гепарина — влияние на течение ДВС вызывает контроверсии; показанием является хронический, компенсированный ДВС с преобладанием тромбоза.  Бывает эффективен у больных с внутриутробной гибелью плода и гипофибриногенемией перед индукцией родов, а также при сильном кровотечении из огромных ангиом и аневризмы аорты перед резекцией. Применение лечебных доз следует принять во внимание при ДВС с преобладанием артериального или венозного тромбоза либо тяжёлом, молниеносном диатезе с ишемией пальцев или инфарктами кожных сосудов. При тромбозе предпочтительным является лечение НМГ, хотя в ситуации, когда угроза кровотечений велика, полезно бывает применение нефракционированного гепарина, из-за его короткого времени действия после отмены; его можно вводить (без болюса) в дозе 500 МЕ/ч (или 10 МЕ/кг/ч) в/в, причём не следует стремиться продлить АЧТВ в 1,5–2,5 раза. Действие гепарина является эффективным, если активность антитромбина в плазме составляет >30 %. П/к инъекции нефракционированного или низкомолекулярного гепарина в профилактических дозах уменьшают выраженность геморрагического диатеза и риск ВТЭБ при хроническом ДВС и показаны в остром ДВС у больных без кровотечений в тяжёлом клиническом состоянии, с целью предупреждения ВТЭБ. Противопоказания: симптомы кровотечения в ЦНС, тяжёлая тромбоцитопения и активное кровотечение, острая печёночная недостаточность.

2) ингибитора фибринолиза — транексамовая кислота в/в 10–15 мг/кг только в очень редких случаях ДВС с усиленным фибринолизом (в течение острого промиелоцитарного лейкоза, рака простаты, иногда в синдроме Казабаха-Мерритт). Абсолютные противопоказания: гематурия, почечная недостаточность, симптомы ишемического повреждения органов, хронический ДВС.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.