Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла у взрослых является продолжением системной формы ювенильного идиопатического артрита (сЮИА), протекающего с лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией, спленомегалией, а также серозитами и поражениями различных органов и систем. Причина неизвестна (предполагается участие вирусов краснухи, паротита, ECHO 7, ВЭБ).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Болезнь Стилла у взрослых развивается в возрасте до 16 лет. У взрослого человека его симптомы появляются в результате рецидива заболевания, могут быть рецидивом или появиться впервые. 

Предлагается выделять 2 формы болезни:

1) форму с лихорадкой, поражением многих органов и систем, с тяжелым течением и частыми рецидивами болезни;

2) форму с доминирующим артритом, имеющую высокий риск трансформации в хронический процесс.

Симптомы: лихорадка (обычно >39 °C, чаще в вечернее время или 2-кратно в течение суток), боль в горле с симптомами воспаления (часто опережает другие симптомы на несколько дней или недель), пятнистая или пятнисто-папулезная сыпь «лососевого» цвета (часто преходящая, которая возникает только во время лихорадки, редко сопровождается зудом кожи, чаще на туловище и проксимальных частях конечностей, редко на лице, ее может вызывать тепло [напр., горячая ванна] или травма кожи [напр., жесткая одежда]), артралгия (усиливается во время лихорадки, иногда развивается артрит, чаще коленных и лучезапястных суставов, у ≈1/4 больных развивается ригидность поврежденных суставов), миалгия, увеличение лимфатических узлов (чаще в области шеи, могут быть болезненными; увеличение забрюшинных узлов может быть причиной болей в животе), сплено- и гепатомегалия, симптомы плеврита или перикардита, редко фиброз легких, миокардит или тампонада сердца, усиленное выпадение волос, потеря массы тела, синдром Шегрена, асептический менингит, периферическая нейропатия, амилоидоз, подострый гломерулонефрит и интерстициальный нефрит, гемолитическая анемия, ДВС-синдром, синдром активации макрофагов/гемофагоцитарный синдром, катаракта, воспаление органа зрения, нарушение слуха.

ДИАГНОСТИКАнаверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: в периоды активации воспалительного процесса — ускорение СОЭ и концентрации СРБ в плазме, лейкоцитоз (часто >20 000/мл) с повышенным количеством нейтрофилов >80 %, тромбоцитемия, анемия, гипоальбуминемия, очень высокая концентрация ферритина в плазме (>3000 нг/мл указывает на болезнь Стилла, повышение коррелирует с активностью болезни), повышенная активность аминотрансфераз и ЛДГ в плазме, РФ класса IgM и АНА (у <10 % больных), увеличенная концентрация IL-18 в сыворотке.

2. Суставная жидкость: воспалительный характер.

3. Визуализирующие методы исследования: рентгенография поврежденных суставов — возможна околосуставная остеопения, сужение суставных щелей и эрозии, а также раннее возникновение «костных блоков», у части больных деструкция одного или обоих тазобедренных суставов, реже коленных суставов. КТ может выявить забрюшинную лимфаденопатию.

Диагностические критерии

Чаще всего используются критерии классификации →табл. 16.2-1 (не учитывает повышенную концентрацию ферритина, которая имеет большое диагностическое значение).

Таблица 16.2-1. Диагностические критерии болезни Стилла у взрослых согласно Yamaguchi

большие критерии

1) лихорадка ≥39 °C, которая продолжается ≥1 нед.

2) боль суставов, которая продолжается в течение ≥2 нед.

3) типичные высыпания

4) лейкоцитоз ≥10 000/мкл, нейтрофилы >80 %

малые критерии

1) боль в горле

2) увеличение лимфоузлов и/или селезенки

3) повышение активности аминотрансфераз или лактатдегидрогеназы в сыворотке крови (после исключения других причин) 

4) отрицательные результаты определения ревматоидного фактора РФ класса IgM и антиядерных антител иммунофлюоресцентным методом

критерии исключения

1) инфекции, особенно сепсис и инфекционный мононуклеоз

2) опухоли, особенно лимфомы

3) другие ревматические заболевания, особенно узелковый полиартериит и васкулит при РА

Должны присутствовать ≥5 из числа больших и малых критериев, в т. ч. ≥2 больших критериев, а также не может быть ни одного заболевания из критериев исключения.

Дифференциальная диагностика

Бактериальная инфекция (особенно сепсис — против диагноза свидетельствует высокая концентрация IL-18), вирусная инфекция, васкулиты, лимфопролиферативные новообразования (лимфомы), системные заболевания соединительной ткани (главным образом СКВ), гемофагоцитарный синдром (другая, после болезни Стилла, причина повышения концентрации ферритина >1000 нг/мл у взрослых), саркоидоз.

ЛЕЧЕНИЕ наверх

1. Лечение в острой фазе заболевания: НПВП, а если не наступает улучшение → ГКС, обычно преднизон п/о в дозе 0,5–1,0 мг/кг/сут. или метилпреднизолон в/в 1000 мг/сут. в течение 3 дней. Абсолютные показания для терапии кортикостероидами: миокардит или перикардит, ДВС-синдром, значимое поражение печени (увеличение активности аминотрансфераз в плазме крови).

2. Постоянное лечение: лечение такое же, как при РА, чаще всего используется метотрексат, а при устойчивых формах ингибиторы ФНО, ингибитор IL-6 (тоцилизумаб), анакинра или канакинумаб.

3. Оперативное лечение: значительная деструкция сустава, чаще всего тазобедренного, является показанием для эндопротезирования.

4. Реабилитация: показана пациентам с болезнью Стилла взрослых в самом начале заболевания.

5. Мониторинг: если начало заболевания произошло в детстве, то обязательным является дальнейшее наблюдение с целью динамического наблюдения за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

ПРОГНОЗ наверх

Полиартриты, в том числе крупных суставов (плечевой, тазобедренный), в начале болезни связаны с повышенным риском перехода в хроническое течение. Смерть может наступить вследствие инфекции, печеночной недостаточности, саркоидоза (развивается у ≈1/3 больных), прогрессирующей дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности или ДВС-синдрома.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.