русский
Polski
English
Español
українська
Портал для врачей
Портал для врачей
Системное воспалительное заболевания соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры. ДМ является формой миозита с сопутствующим дерматитом. При обоих заболеваниях могут возникать воспалительные изменения в сердце, интерстициальной ткани легких и кровеносных сосудах.
Этиология неизвестна. Считается, что в патогенезе ПМ/ДМ главную роль играют аутоиммунные механизмы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
1. Общие симптомы: слабость, повышение температуры тела, снижение массы тела.
2. Симптомы поражения мышц:
1) преимущественно симметричная слабость мышц плечевого пояса и/или тазового пояса, а также мышц затылка и спины (почти у всех взрослых), что вызывает трудности при движении (вставании из сидячего положения, ходьбе по лестнице, удержании и переносе различных предметов, даже при расчесывании волос и т. д.), мышцы часто становятся чувствительными и болезненными;
2) слабость дыхательных мышц — приводит к дыхательной недостаточности;
3) ослабление мышц горла, пищевода и гортани — вызывает дисфагию и дисфонию;
4) поражение мышц глазного яблока (редко) — нистагм, ухудшение зрения.
3. Кожные изменения: встречаются при ДМ; их появление и усиление не всегда связаны с поражением мышц; они могут опережать миозит или развиваться самостоятельно (CADM, dermatomyositis sine myositis [дерматомиозит без миозита]). Эритематозные изменения часто сопровождаются зудом кожи и/или повышенной чувствительностью к солнечному свету.
1) эритема вокруг глаз в форме «очков» (рис. 16.6-1), с фиолетовой окраской (т. н. гелиотропная), иногда с отеком век — патогномоничный симптом, возникает у 30–60 % больных; «эритема декольте» в форме буквы V; кроме того, эритема задней поверхности шеи и плеч (симптом «шарфа»), эритема боковой поверхности бедер и тазобедренных суставов (симптом «кобуры»);
Рисунок 16.6-1. ПМ/ДМ — гелиотропная эритема вокруг глаз
2) папулы Готтрона — синеватые папулы с гипертрофией эпидермиса, расположенные на разгибательной поверхности суставов рук (межфаланговых и пястно-фаланговых →разд. 1.32.1); иногда запястных, локтевых, коленных и голеностопных суставах; симптом Готтрона — это эритематозные или синеватые пятна той же локализации (патогномоничные симптомы, у ≈70 % больных);
3) другие — огрубение, шелушение и трещины кожи на подушечках пальцев и ладонной поверхности кистей (т. н. руки механика, редко); эритема с отеком, петехиями и телеангиэктазиями в области ногтевых валиков; трофические язвы вследствие васкулита сосудов кожи; генерализованная эритродермия; воспаление подкожной клетчатки (panniculitis); сетчатое ливедо; очаговая алопеция без образования рубцов.
4. Поражение сердца: у 70 % пациентов выявляется тахикардия или брадикардия, редко симптомы сердечной недостаточности.
5. Поражение легких: симптомы интерстициальной болезни легких (у 30–40 %), главным образом сухой кашель и нарастающая одышка, со временем — хроническая дыхательная недостаточность; аспирационная пневмония может развиваться у больных с выраженной дисфагией.
6. Поражение ЖКТ: симптомы нарушения моторики пищевода, желудка и кишечника, в т. ч. гастроэзофагеального рефлюкса; в тяжелых случаях — язвы и кровотечения.
7. Поражение суставов: симптомы неэрозивного артрита или артралгии, особенно периферических, преимущественно в суставах кистей (у 20–50 %).
8. Кальцинаты — в подкожной ткани, скелетных мышцах, фасциях и сухожилиях (у >10 % пациентов), иногда массивные.
9. Синдром Рейно (у 10–15 % больных ПМ/ДМ).
ДИАГНОСТИКАнаверх
Дополнительные методы исследования
1. Лабораторные исследования
1) биохимические анализы — повышение активности ферментов в сыворотке крови — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ, альдолазы (нормальные показатели ферментов не исключают ПМ/ДМ), а также повышение уровня миоглобина, СОЭ, СРБ и гамма-глобулинов;
2) иммунологические исследования — антиядерные аутоантитела (ANA) (у 40–80 % пациентов), в т. ч. антитела, ассоциированные с ПМ/ДМ (против аминоацил-тРНК-синтетаз [чаще всего, анти-Jo-1], анти-SRP и анти-Mi-2) и сопутствующие антитела (анти-Ro, анти-La, анти-U1-RNP, анти-U2-RNP, анти-Ku, анти-Sm, анти-PM/Scl).
2. Электромиография: выявляет признаки первичного повреждения мышц.
3. Гистологическое исследование:
1) биоптат мышцы — воспалительная инфильтрация в основном лимфоцитами; тип клеток, тканевых структур, вовлеченных в воспалительный процесс, а также наличие перифасцикулярной атрофии зависят от формы болезни;
2) исследование биоптата легкого (хирургическая биопсия) — можно выявить интерстициальную болезнь легких (различные формы).
4. Визуализирующие исследования: МРТ мышц — усиление сигнала в Т1 и Т2-зависимом режиме; наиболее высокую чувствительность для обнаружения активного воспаления имеют Т2-зависимые изображения с подавлением жировой ткани или STIR режим, однако выявленные при этом изменения не являются патогномоничными для ПМ/ДМ; это исследование может облегчить выбор оптимальной зоны для забора мышечного биоптата. РГ и КТВР грудной клетки — интерстициальные изменения. РГ костей и суставов — позволяет выявить множественные кальцинаты, преимущественно в подкожной ткани и мышцах, а также остеопороз.
5. ЭКГ: обычно неспецифические изменения интервала ST и зубца T, синусовая тахикардия, реже — АВ-блокада I или II степени.
Диагностические критерии
На основании диагностических критериев →табл. 16.6-1.
|
1) симметричная нарастающая мышечная слабость плечевого и тазового пояса 2) гистологическая картина, свойственная миозиту 3) повышенная активность КФК или альдолазы в сыворотке крови 4) электромиографические признаки первичного поражения мышц 5) типичные кожные изменения — симптом Готтрона, гелиотропная эритема век, эритема зоны декольте или плеч | |||
|
диагноз |
подтвержденный |
вероятный |
возможный |
|
количество симптомов | |||
|
ПМ |
4 |
3 |
2 |
|
ДМ |
3 или 4 |
2 |
1 |
|
и типичные кожные изменения | |||
Дифференциальная диагностика
1) ПМ/ДМ следует проводить с миозитом при других системных заболеваниях соединительной ткани (синдромы наслоения), а также при онкологических заболеваниях, аутоиммунной некротической миопатии (клинически соответствует ПМ, часто связана с системными аутоиммунными заболеваниями, вирусной инфекцией [напр., ВИЧ], приемом статинов или онкопатологией; такой миозит характеризуется отсутствием типичного инфильтрата одноядерных клеток при гистологическом исследовании, обычно хорошо реагирует на иммуносупрессивные препараты), миозит с внутриклеточными включениями (доминирует слабость дистальных мышц, иногда несимметричная, без кожных изменений), миозит с эозинофилией, очаговый миозит (болезненная припухлость, чаще всего на нижней конечности, начало преимущественно острое, без травмы в анамнезе, в 90 % случаев проходит без лечения), воспаление мышц орбиты;
2) патологические состояния со вторичным повреждением или слабостью мышц →табл. 16.6-2. Ищите онкопатологию.
|
болезни эндокринной системы |
синдром Кушинга, гипо- и гипертиреоз, гипер- и гипопаратиреоз |
|
метаболические нарушения |
дефицит карнитина, нарушенный метаболизм витамина А, гликогенозы |
|
болезни нервной системы |
генетические предопределенные мышечные дистрофии, проксимальная нейропатия, синдром Ламберта-Итона, myasthenia gravis, боковой амиотрофический склероз |
|
инфекции |
вирусные, бактериальные, паразитарные (токсоплазмоз, трихинеллез) |
|
электролитные расстройства |
сниженная или повышенная концентрация в плазме крови: натрия, калия, кальция, магния или фосфатов |
|
гранулематозные заболевания |
саркоидоз |
|
лекарственные средства |
амиодарон, хинидин, циметидин, циклоспорин, D-пеницилламин, α-интерферон, интерлейкин 2, колхицин, ε-аминокапроновая кислота, фенилбутазон, фенитоин, ГК, гидралазин, карнитин, липидоснижающие лекарственные средства (фибраты, статины, никотиновая кислота), противомалярийные ЛС (хлорохин и гидроксихлорохин), леводопа, пенициллин, прокаинамид, рифампицин, сульфонамиды, L-триптофан, вальпроевая кислота, винкристин, зидовудин |
|
токсические вещества |
оксид углерода, алкоголь, героин, кокаин |
|
физические факторы |
электрошок, травма, гипертермия |
ЛЕЧЕНИЕ
Фармакологическое лечение наверх 1. ГКС:
2. Если в течение 6 нед. от начала лечения не наблюдается улучшение течения заболевания или оно прогрессирует → следует добавить одно из ЛС (препараты →табл. 16.1-6): метотрексат п/о или парентерально (в/м или п/к) 1 ×/нед., с фолиевой кислотой; (начинайте с 10–15 мг 1 ×/нед., если симптомы заболевания не прошли, постепенно увеличивайте на 5 мг каждые 2–3 мес., возможно раньше; азатиоприн 1,5–2 мг/кг/сут, дозу снижайте на 25 мг каждый мес., до поддерживающей дозы 50 мг/сут; терапевтический эффект проявляется через >3 мес.; циклофосфамид 1,0 г в/в 1 × в мес., или 1–3 мг/кг 1 × в день п/о — применяется обычно при интерстициальных изменениях в легких или активном васкулите; мофетила микофенолат 2–3 г/сут — в случае неэффективности или непереносимости метотрексата и циклоспорина; гидроксихлорохин 200 мг 2 × в день или хлорохин 250 мг 2 × в день — показаны в случае резистентных поражений кожи; ВВИГ — показаны при неэффективности иммуносупрессивного лечения; 0,4 г/кг/сут. в течение 5 последующих дней, 1 × в мес. в течение 3–7 последующих месяцев; ритуксимаб 750 мг/м2 площади тела (макс. 1 г) 2 раза в/в капельно с интервалом в 2 нед. При резистентности к проводимому лечению возможно назначение такролимуса, анти-ФНО препаратов.
Реабилитация
Для восстановления функциональной способности пациента важной является кинезитерапия. В острой фазе заболевания в основном применяйте пассивные упражнения, которые предотвращают возникновение контрактур; на стадии выздоровления — изометрические упражнения и упражнения с нагрузками, позже дополнительно назначаются изотонические и аэробные упражнения; очень полезны упражнения в воде. Физическая нагрузка в этот период не должна превышать 60 % максимального использования кислорода.
МОНИТОРИНГ
ПРОГНОЗ
