Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ [MCTD]) и перекрестные синдромы

Таблица 16.7-1. Диагностические критерии смешанного заболевания соединительной ткани

критерии согласно Аларкон-Сеговии и Вильярреала

1) серологические: наличие антител анти-U1 RNP с титром ≥1: 1600

2) клинические:

а) отек кистей

б) артриты

в) миозиты

г) синдром Рейно

д) склеродактилия

диагноз СЗСТ = присутствует серологический критерий и ≥3 клинических критериев (наряду с отеком кистей, синдром Рейно и склеродактилией  дополнительно требуется  критерий 2б или 2в) 

критерии согласно Касукавы и др.

I. Общие симптомы:
1) синдром Рейно

2) отек пальцев или кистей

II. наличие антител анти-U1 RNP

III. «смешанные симптомы»

А. симптомы, напоминающие СКВ:

1) полиартрит

2) увеличение лимфатических узлов

3) эритема лица

4) перикардит или плеврит

5) лейкопения или тромбоцитопения

Б. симптомы, напоминающие системную склеродермию:

1) склеродактилия

2) легочный фиброз, рестриктивные изменения или сниженный TLCO

3) слабость перистальтики или расширение пищевода

В. симптомы, похожие на ПМ:

1) мышечная слабость

2) увеличение КФК в сыворотке крови

3) на ЭМГ признаки повреждения мышц по миогенному типу

диагноз СЗСТ = присутствует ≥1 общий симптом и серологический критерий, а также по 1 «смешанному симптому» из каждой группы (A, Б, В)

Дифференциальная диагностика включает заболевания соединительной ткани, входящие в состав СЗСТ →табл. 16.7-2 и другие состояния, протекающие с наличием аутоантител →разд. 27.1. На первом этапе заболевания чаще всего диагностируется РА, СКВ или недифференцированное заболевание соединительной ткани (НЗСТ [UCTD]; симптомокомплекс встречающийся при системных заболеваниях соединительной ткани, но не отвечающий диагностическим критериям каждого из них ≥3 лет); у всех пациентов встречаются ANA.

Таблица 16.7-2. Дифференциальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани

Клинический симптом

СКВ

РА

СС

ПМ

СЗСТ

плеврит или перикардит

++++

+

+

+++

деструктивный артрит

±

++++

+

±

+

синдром Рейно

++

++++

+

++++

миозит

+

+

+

++++

+++

склеродактилия

±

++++

++

склеродермия

+++

интерстициальный легочный фиброз

+

+

+++

++

+

легочная гипертензия

+

±

++

+

+++

эритема («бабочка») на лице

++++

++

язвы в ротовой полости

+++

++

судороги или психоз

+++

нейропатия V нерва

+

++

+++

периферическая полинейропатия

++

++

±

++

поперечный миелит

+++

+

++

асептический менингит

+++

+

+++

гломерулонефрит

пролиферативный

++++

+

мембранозный

+++

++

реноваскулярная гипертензия

+

++++

+++

системный васкулит

++

++

+

+

+

невоспалительная васкулопатия

++++

+++

нарушения моторики пищевода

±

±

++++

++

+++

анти-RNP

++

+

+

++++

анти-Sm

+++

анти-dsDNA

++++

анти-SCL-70, АСА

+++

↓ уровней компонентов комплемента

+++

+

РФ

++

+++

+

+

++

количество плюсов обозначает частоту проявления

Лечение зависит от преобладающих в клинической картине симптомов и основывается на лечении заболеваний, входящих в состав СЗСТ. В случае НЗСТ используйте НПВП, гидроксихлорохин или хлорохин и ГКС в малых дозах.

Мониторинг: с целью раннего выявления интерстициального заболевания легких следует проводить скрининговую РГ грудной клетки 1 ×/год либо чаще при возникновении типичных клинических признаков изменений в легких. Если РГ грудной клетки и\или клиническая картина вызывают подозрение на наличие интерстициального заболевания легких, следует выполнить КТВР и функциональные исследования дыхательной системы с оценкой DLCO. У пациентов с симптомами системной склеродермии следует выполнить скрининговые исследования, направленные на выявление легочной артериальной гипертензии.

Прогноз при СЗСТ лучше, чем при СКВ и системной склеродермии. У части пациентов течение легкое и наступает ремиссия, в других случаях развивается определенное заболевание соединительной ткани, сохраняются симптомы, и необходимо использовать многолетнюю иммуносупрессивную терапию; иногда СЗСТ приводит к смертельным осложнениям. Основной причиной смерти у взрослых пациентов являются легочная гипертензия, ТЭЛА, сердечно-сосудистые заболевания, а также инфекционные осложнения. Наличие АФА является неблагоприятным прогностическим маркером.

 

 

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.