Синдром неизвестной этиологии, возникающий у пациентов >50 лет, при котором преобладают боль и скованность мышц шеи, плечевого пояса и/или тазового пояса.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх
Симптомы: боль в мышцах плечевого и тазового пояса, а также шеи, усиливающаяся в ночное время; утренняя скованность, продолжающаяся ≥30 мин. Боль может быть изначально односторонней, позже охватывает симметричные области, иногда препятствующая или затрудняющая подъем верхних конечностей. Часто она сопровождается воспалением суставов — особенно коленных, грудинно-ключичных и бедренных. Может появляться отек кистей и стоп; мышечная слабость, в позднем периоде заболевания выявляется атрофия и контрактуры. Общие симптомы — озноб, снижение массы тела, депрессия. У ≈20 % пациентов в качестве сопутствующего заболевания может быть гигантский артериит →разд. 2.25. В большинстве случаев симптомы заболевания исчезают на фоне лечения, рецидивы встречаются редко.
ДИАГНОСТИКАнаверх
Дополнительные методы исследования
1. Анализ крови: ускоренное СOЭ (обычно >100 мм в 1 ч, в исключительных случаях нормальное или слегка ускоренное), повышение концентрации белков острой фазы (СРБ, повышенная концентрация фибриногена в плазме; — СРБ, по сравнению с СОЭ, лучше коррелирует с выраженностью клинических симптомов), умеренная нормо- или гипохромная анемия, тромбоцитоз, эозинофилия, небольшое увеличение активности ферментов печени, особенно щелочной фосфатазы.
2. Визуализирующие исследования: УЗИ или МРТ выявляют синовит пораженных суставов, бурсит и воспаление сухожилий.
Диагностические критерии
Критерии Хейли (Healey):
1) боль, длящаяся в течение ≥1 мес., охватывающая ≥2 из следующих областей: шея, плечи, тазовый пояс;
2) утренняя скованность >1 ч;
3) быстрая реакция на преднизолон (20 мг/сут);
4) исключение других заболеваний с похожими симптомами со стороны опорно-двигательного аппарата;
5) возраст >50 лет;
6) СОЭ >40 мм/ч.
Дифференциальная диагностика
Ранний период РА (особенно у лиц в пожилом возрасте) и другие артриты, системные заболевания соединительной ткани, в том числе полимиозит, другие болезни мышц, фибромиалгия (не сопровождается повышением СОЭ и CРБ), новообразования, остеоартроз, неврологические заболевания (напр., паркинсонизм), инфекции, гипотиреоз, боль в мышцах из-за перегрузки, депрессия.
ЛЕЧЕНИЕ наверх
1. ГКС: преднизон п/о 12,5–25 мг/сут (или другой ГКС в эквивалентной дозе) должен привести к клиническому улучшению уже в течение нескольких дней от начала лечения (уменьшаются скованность и боль, нормализуются показатели СОЭ и CРБ — позже). Если через неделю положительный эффект от лечения не достигается, то следует увеличить дозу ГКС (макс. 30 мг/сут) в течение следующей недели. При отсутствии эффекта от такой схемы лечения следует повторно верифицировать диагноз. Если симптомы заболевания купировались → продолжайте лечение ГКС, постепенно уменьшая дозу на 2,5 мг/сут каждые 2 нед. до 10 мг/сут. После достижения ремиссии можно осторожно снижать дозу ГКС до поддерживающей. В случае рецидива заболевания — вернитесь к первоначальной дозе ГКС и снижайте ее постепенно на протяжении 4–8 нед. до дозы, при которой наступил рецидив. Лечение должно продолжаться в течение ≥1 года, часто оно продлевается до 2 лет. В связи с длительным применением ГКС следует проводить профилактику остеопороза →разд. 16.16.
У пациентов с гигантоклеточным артериитом преднизон должен назначаться в дозе 1 мг/кг/сут.
2. В случае повышенного риска побочных эффектов ГКС (сопутствующие заболевания, одновременный прием НПВП) следует рассмотреть целесообразность назначения ГКС в сочетании с метотрексатом в дозе 7,5–10 мг/нед.
3. Применение НПВП может быть продолжено после окончания лечения ГКС в тех случаях, когда сохраняются остаточные симптомы со стороны мышц или суставов.
МОНИТОРИНГ наверх
Для мониторинга эффективности лечения можно использовать оценку активности заболевания согласно показателя PMR-AS, определяемого как сумма:
1) уровня СРБ в сыворотке крови (мг/дл);
2) интенсивности боли по шкале ВАШ (0–10);
3) общей оценки активности заболевания врачом по шкале ВАШ (0–10);
4) продолжительности утренней скованности [мин × 0,1];
5) возможности подъема верхних конечностей (3 — выше уровня плеч, 2 — до уровня плеч, 1 — ниже уровня плеч, 0 — отсутствие движения).
Результат <7 обозначает низкую активность заболевания, 7–17 — среднюю, >17 — высокую.
Необходимо наблюдение за пациентом с целью оценки:
1) эффективности ГКС и возможных побочных эффектов (контроль артериального давления, а также уровня глюкозы и электролитов в сыворотке крови);
2) наличия симптомов гигантоклеточного артериита; посоветуйте пациенту немедленно обратится к врачу в случае появления нарушений зрения, головной боли или щелканья челюсти;
3) развития онкопатологии — преимущественно в течение первых 6 мес. от появления болезни.