Болезнь Такаясу

Воспаление, часто гранулематозное, аорты и её ветвей, реже других артерий, напр. лёгочных. Типично наличие множественных сегментарных стенозов ветвей аорты; в местах стенозов могут возникать тромбы, что иногда приводит к периферическому тромбозу, а аневризмы располагаются обычно в отдалённых от стенозов местах; редко доходит до расслоения или разрыва аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

В начале обычно гриппоподобные или псевдоревматические симптомы — субфебрильное состояние, чувство слабости, миалгии и артралгии; иногда болезненность сонных артерий, первым симптомом болезни может быть случайно обнаруженная обширная аневризма грудной аорты; острые симптомы обычно проходят самостоятельно. В хронической фазе имеют место симптомы стенозов и окклюзии артерий. Типично отсутствие пульса или асимметричный пульс на верхних конечностях. Могут прослушиваться сосудистые шумы над суженными артериями и шум регургитации над аортальным клапаном (аортальная недостаточность связана с худшим прогнозом). Стеноз или окклюзия подключичной артерии может быть причиной синдрома подключичного обкрадывания. Другие симптомы, зависимые от локализации стеноза: головокружения, синкопальные эпизоды, головная боль, нарушения зрения, приступы транзиторной ишемии головного мозга, инсульт, судороги; слабость верхних конечностей; артериальная гипертония (при стенозе почечных артерий); перемежающаяся хромота; боль в животе, диарея и кровотечение из пищеварительного тракта (при вовлечении брыжеечных артерий и чревного ствола); одышка, кровохарканье и боль в грудной клетке (редко) — могут свидетельствовать о вовлечении лёгочной артерии; симптомы ишемии миокарда, в том числе аритмии; изменения, напоминающие узловатую эритему.

ДИАГНОСТИКА наверхнаверх

Должны иметься ≥3 из 6 критериев: начало болезни в возрасте ≤40 лет; слабость какой-либо конечности, особенно верхней; ослабление или отсутствие пульса на плечевой артерии; разница ≥10 мм рт. ст. в величине систолического давления на верхних конечностях; шум над подключичной артерией или брюшной аортой; ангиографические отклонения — стеноз или окклюзия аорты, её ветвей или проксимальных участков артерий конечностей, сегментарные или очаговые изменения. наверх

Измерение АД в случае стеноза или окклюзии подключичных артерий является абсолютно недостоверным; проведите измерение систолического давления на нижних конечностях с помощью допплеровского аппарата, который используют для измерений лодыжечно-плечевого индекса.

В результатах лабораторных исследований — ускоренная СОЭ и увеличенная концентрация СРБ в сыворотке.

Дифференциальная диагностика наверх

Гигантоклеточный артериит, атеросклероз дуги аорты, синдром верхней апертуры грудной клетки, фиброзно-мышечная дисплазия артерий, болезнь Бехчета, синдром Элерса-Данлоса.

ЛЕЧЕНИЕнаверхнаверх

1. ГКС, напр. преднизолон п/о 0,5–1 мг/кг до нормализации СОЭ (в основном через 4–6 нед.), с последующим постепенным снижением дозы через 2–3 мес., до полной отмены препарата через 1–2 года. При неэффективности кортикотерапии → метотрексат, микофенолата мофетил, азатиоприн, лефлуномид, циклофосфамид и др. наверх

2. Инвазивное лечение (оперативное или внутрисосудистое) зависит от клинических симптомов ишемии органов. Может потребоваться хирургическое лечение недостаточности аортального клапана.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.