Тяжёлая гипертриглицеридемия

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗнаверх

Тяжёлой гипертриглицеридемия считается при уровне ТГ ≥5,6 ммоль/л (500 мг/дл), согласно другим источникам — при уровне ТГ ≥11,3 ммоль/л (1000 мг/дл), или ≥10 ммоль/л (855 мг/дл). При уровне 5,6–11,3 ммоль/л наблюдается высокий уровень ТГ-ЛПОНП, но могут уже появляться хиломикроны, которые также ответственны за высокую концентрацию ТГ. Если ТГ ≥11,3 ммоль/л, хиломикроны присутствуют всегда. В данном случае диагностируют гиперлипопротеинемию I или V типа. Гиперлипопротеинемия V типа является следствием сочетания генетической предрасположенности и ряда заболеваний (ожирение, сахарный диабет, декомпенсированная гипофункция щитовидной железы, инфицирование ВИЧ, липодистрофия, нервная анорексия, синдром Кушинга, саркоидоз, системная красная волчанка), употребления алкоголя или приёма некоторых ЛС (пероральных эстрогенов, гликокортикостероидов, ингибиторов протеаз, гидрохлортиазида, неселективных β-адреноблокаторов, ретиноевой кислоты, тамоксифена, ралоксифена, циклоспорина, сиролимуса). Синдром семейной хиломикронемии является генетически обусловленным (гиперлипопротеинемия типа I по Фредриксону).

При гиперлипопротеинемии типа V помимо хиломикронемии натощак увеличен также уровень триглицеридов ЛПОНП. Очень редкая гиперлипопротеинемия I типа не приводит к атеросклерозу, поскольку хиломикроны слишком велики, чтобы проникнуть в стенки артерий; но сердечно-сосудистое заболевание может развиться в связи с наличием других факторов риска.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА наверх

Клинические симптомы: приступообразная боль в животе, острый панкреатит. Липидограмма: высокая концентрация TГ, чаще всего >11,3 ммоль/л (1000 мг/дл); уровень ХС ЛПНП низкий, в то время как уровень ХС может быть высоким (зависит от содержания холестерина в хиломикронах, а при V типе также в ЛПОНП). 

Тяжёлую гипертриглицеридемию с наличием хиломикронов как правило диагностируют случайно при развитии острого панкреатита, во время обычных лабораторных обследований (сыворотка молочного вида натощак) либо при обнаружении в крови высокого уровня TГ. Принципиальное значение для диагностики имеет тест отстаивания сыворотки в холодильнике, при котором сыворотку оставляют в холодильнике (+4 °C) на ночь; при наличии хиломикронов на поверхности образуется слой молочного цвета различной толщины (в зависимости от концентрации хиломикронов). Под слоем жира сыворотка будет прозрачной при гиперлипопротеинемии I типа, и мутной при гиперлипопротеинемии V типа.

ЛЕЧЕНИЕ наверх

Главная цель состоит в предотвращении развития острого панкреатита.

1. При гиперлипопротеинемии V типа для коррекции хиломикронемии показана диета с очень низким содержанием насыщенных и ненасыщенных жиров (<10 % энергетической потребности); дополнительно ограничение потребления углеводов, особенно простых сахаров.

2. Запрет потребления алкоголя.

3. Фибраты →см. выше.

4. Полиненасыщенные жирные кислоты ω-3 (рыбий жир) 2–4 г/сут.

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.