Облитерирующий бронхиолит

Симптомы: кашель, прогрессирующая одышка, крепитация в нижних отделах обоих легких. Заболевание обычно прогрессирует, и пациенты умирают от дыхательной недостаточности.

Дополнительные методы исследования: спирометрия — необратимая обструкция. TLCO обычно уменьшено. РГ грудной клетки в 1/3 случаев изменений не выявляет, иногда признаки эмфиземы, редко бронхоэктазы. КТВР: картина мозаичной перфузии, бронхоэктазы, типичен симптом воздушной ловушки на выдохе.

Диагноз: постановка достоверного диагноза требует гистологического исследования легочного биоптата. После перенесенной трансплантации определяется как BOS и не нуждается в биопсии — на основании снижения показателя ОФВ1, удерживающегося ≥3 нед. (ОФВ1 >80 % — BOS вероятен, 66–80 % — BOS I степени, 51–65 % — BOS II степени, <50 % — BOS III степени). Обязательно исключение других причин снижения ОФВ1 (в т. ч. инфекции, стеноз анастомоза трансплантанта, сдавление трансплантанта эмфиземой, наличие жидкости в плевральной полости, легочной эмболии).

Лечение: BOS: азитромицин (250 мг 1 × в день в течение 5 дней, далее 250 мг через день) в течение 3 мес. Больных, принимающим циклоспорин, необходимо заменить этот препарат на такролимус. Не следует применять длительно ГКС в высоких дозах. У больных с тяжелой формой BOS, не отвечающих на какое-либо лечение, следует рассмотреть целесообразность ретрансплантации Лечение глюкокортикоидами наиболее эффективно у пациентов с облитерирующим бронхиолитом на фоне вдыхания токсичных веществ.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.