Другие редкие интерстициальные болезни легких

1. Легочная форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса: неконтролируемая пролиферация измененных генотипически и фенотипически дендритных клеток, костномозгового происхождения и образование инфильтратов, уничтожающих окружающие ткани. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может наблюдаться в локализованной и полиорганной форме. В легких доходит до возникновения узелков, расположенных вокруг дистальных бронхиол, инфильтрирующих их стенки и уничтожающих легочную паренхиму. Наблюдается почти исключительно у курильщиков. Симптомы: кашель и одышка при физической нагрузке, иногда повышение температуры тела, потеря массы тела, потливость, боль в области грудной клетки. Первым симптомом может быть пневмоторакс. Функциональные исследования: обычно снижение DLCO; часто изменения обструктивного типа с признаками эмфиземы легких, иногда частично обратимые. РГ грудной клетки: нормальная картина (особенно в начальном периоде болезни), узелковые или ретикулярно-узелковые изменения, симметричные, рассеянные, доминирующие в верхних и центральных отделах. КТВР: узелки и различной формы, обычно тонкостенные мелкие кисты, которые объединяясь между собой могут принимать форму листка клевера (характерная картина). Диагноз: достоверен — клиническая картина и обнаружение в исследуемом материале (трансбронхиальная или хирургическая биопсия легких) клеток Лангерганса; вероятен — на основании клинической картины и КТВР. Дифференциальная диагностика: лимфангиолейомиоматоз (у молодых женщин), эмфизема, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, синдром Бёрта-Хога-Дьюба, болезнь легких цепей. Лечение: категорически настаивать на прекращении курения, наблюдение и функциональные исследования внешнего дыхания (в начале через каждые 3–6 мес., позже через 6–12 мес.). Если симптомы сохраняются либо происходит ухудшение результатов функциональных исследований легких → необходимо назначить преднизолон (1 мг/кг/сут., а долее в течение 5 мес. постепенно снижать дозу препарата вплоть до отмены) или кладрибин (6 мг/м2 в виде в/в инфузии в течение 5 дней через каждые 4 нед. — 6 циклов); в случае прогрессирования заболевания спасательным препаратом является цитарабин. Значительные изменения, ограниченные поражениями только легких, с выраженной дыхательной недостаточностью, являются показанием к трансплантации легкого. 

2. Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ): нарушения функционирования генов комплекса TSC1 и TSC2, вызывающие пролиферацию клеток, похожих на мышечные, вокруг бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов, вызывающую обструкцию дыхательных путей и кистозную деструкцию легких. Болеют преимущественно молодые женщины. Симптомы: пневмоторакс, скопление лимфы в плевральной или брюшной полости, нарастающая одышка при физической нагрузке, кашель, реже кровохарканье, сосудисто-саркоматозные липомы почек, кисты почек или печени, лимфатические ангиомиомы в забрюшинном пространстве и/или средостении. РГ грудной клетки: эмфизема легких, сетчатые изменения, сетчато-узловатые и мелкие кисты. КТВР:

1) картина, характерная для ЛАМ — двусторонние, множественные, тонкостенные, круглые, хорошо ограниченные мелкие кисты равномерно расположены в легких, нормальный или увеличенный объем легкого, отсутствуют признаки других интерстициальных заболеваний;

2) картина, соответствующая ЛАМ — 2–9 тонкостенных, хорошо ограниченных мелких кист диаметром <30 мм, кроме этого — как приведено выше. Диагноз: КТВР, гистологическое исследование, клинические критерии и концентрация VEGF-D в сыворотке (>800 пг/мл). Лечение: сиролимус в дозе, обеспечивающей концентрацию препарата в сыворотке крови ≈10 нг/мл. Показания: быстрое прогрессирование болезни (снижение ОФВ1 на 200 мл или DLCO на 10 % в течение года), ангиолипомы почек диаметром >3 см (применяется эверолимус), лимфангиомиомы больших размеров, а также лимфорея в плевральной полости или брюшной полости. Кроме этого: бронходилататоры у больных с обратимой обструкцией дыхательных путей, избегание беременности и пероральных контрацептивов, у больных с легочной гипертензией использование блокаторов фосфодиэстеразы или эндотелиновых рецепторов, трансплантацию легких у больных с дыхательной недостаточностью (гипоксемия в покое и VO2max <50 % от должных значений). 

3. Альвеолярный протеиноз: накопление сурфактанта в альвеолах, приводящее к нарушению газообмена. У 90 % больных наблюдается аутоиммунная форма, связанная с наличием антител к GM-CSF. Симптомы: медленно нарастающая одышка, и сухой кашель, иногда усталость, потеря массы тела, субфебрилитет. Повышенная восприимчивость к респираторным инфекциям у нелеченых больных. У 10 % наблюдается спонтанная регрессия, у 30 % стабилизация, у остальных — постепенное прогрессирование. РГ грудной клетки: пятнистые затемнения по типу «матового стекла» и альвеолярные консолидации (в 50 % картина типа «крыльев бабочки»). КТВР: участки «матового стекла» с географическим распределением, резко отграниченные от нормальной легочной паренхимы, а также создающие картину булыжной мостовой. Сыворотка характеризуется наличием аутоантител против GM-CSF в титре >1/400. или в концентрации >5 мкг/мл. Диагноз: клиническая и рентгенологическая картина +, оценка БАЛ (характерный молочный вид, при цитологическом исследовании — зернистый эозинофильный белково-липидный материал и заполненные им макрофаги).), а также повышенная концентрация антител анти-GM-CSF в сыворотке крови. Лечение: полный лаваж легких под общей анестезией, применение GM-CSF п/к или ингаляционно, рутиксимаб у больных с аутоиммунной формой протеиноза.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.