Манифестация заболеваний соединительной ткани в дыхательной системе

Изменения в дыхательной системе появляются при большинстве коллагенозов (табл. 3.25-1).

Таблица 3.25-1. Легочные проявления системных заболеваний соединительной тканиа

Проявления	ССД	РА	СКВ	СШ	СЗСТ	ПМ/ДМ
идиопатический легочный фиброз	+++	++	+	+	++	++
криптогенная организующаяся пневмония	+	++	+	+		++
лимфоидная интерстициальная пневмония		+	+	+
остроая волчаночная пневмония			+
диффузное альвеолярное повреждение						+
аспирационная пневмония	+					+
легочные узелки		+
облитерирующий бронхиолит		+		+		+
фолликулярный бронхиолит		+		+
бронхиолит				+
бронхоэктазы		++		+
xerotrachea				+
васкулит		+	+			+
легочная гипертензия	+		+		+
антифосфолипидный синдром			+
диффузное альвеолярное кровотечение			+			+
изменения в плевральной полости		+++	+++		++
внешняя рестрикция	+
слабость дыхательных мышц						+
синдром «сморщенного легкого»			+
а пропущено васкулиты не связанные с системными заболеваниями приведенными в таблице СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани, ПМ/ДМ — полимиозит и дерматомиозит, РА — ревматоидный артрит, СКВ — системная красная волчанка, СШ — синдром Шегрена, ССД — системная склеродермия

1. Хронические интерстициальные изменения: развиваются часто (особенно при системной склеродермии [≈90 % на КТВР], смешанном заболевании соединительной ткани [MCTD; 20–65 %], РА [≈40 %] и дерматомиозите), могут быть первым симптомом заболевания соединительной ткани. Гистологическая картина — чаще всего неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP), реже (как правило, при РА) — обычная интерстициальная пневмония (UIP), ещё реже — другая гистологическая картина. Субъективные и объективные симптомы слабо выражены, часто маскируются симптомами основного заболевания. Прогрессируют, как правило, медленно, но могут наблюдаться обострения как при идиопатическом легочном фиброзе. Лечение: системная склеродермия с вовлечением легких →разд. 16.5. При других коллагенозах → преднизон, как правило в сочетании с азатиоприном, мофетила микофенолатом или циклофосфамидом (в более тяжелых случаях). Терапия спасения у больных, состояние которых ухудшается несмотря на представленное выше лечение → ритуксимаб. При распространенных интерстициальных изменениях следует рассмотреть целесообразность трансплантации легких.

2. Острые интерстициальные изменения: клиническая картина напоминает острую интерстициальную пневмонию (ОИП); чаще всего возникает при дерматомиозите, а также системной красной волчанке (СКВ). Требует дифференциации с тяжелой инфекцией.

Лечение: метилпреднизолон в больших дозах (0,5–1,0 г/сут в/в в течение 3 дней) и циклофосфамид (2–4 мг/кг/сут п/о или 15 мг/кг в/в 1 × на мес. в течение 1–6 мес.).

3. Изменения в дыхательных путях: при синдроме Шегрена часто возникают изменения в трахее, при РА — бронхиолит (облитерирующий или фолликулярный) и бронхоэктазы. Также, при некоторых васкулитах:

1) при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) — у большинства пациентов возникают изменения в верхних дыхательных путях, часто также в процесс вовлекаются лёгкие →разд. 16.8.3;

2) при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (Черджа-Строс) — у 95 % пациентов развивается астма, обычно с тяжёлым течением, часто возникают изменения в паренхиме лёгких или гидроторакс →разд. 16.8.4.

4. Изменения в легочных сосудах: воспаление либо тромбоз, или вторичные (по отношению к интерстициальным) изменения. В большинстве случаев ограниченной формы системной склеродермии (реже при диффузной форме ССД) возникают изменения в лёгочных артериях, заключающиеся в развитии концентрического фиброза сосудов; у 5–33 % пациентов (чаще при диффузной форме) развивается легочная гипертензия. Она возникает также и у ≈10 % больных с СКВ. Васкулиты могут стать причиной диффузного альвеолярного кровотечения →разд. 3.14.4. Алгоритм действий при легочной гипертензии →разд. 2.21.

5. Другие изменения →табл. 3.25-1.