Бронхоэктатическая болезнь

Необратимое расширение просвета бронхов, вызванное повреждением их стенки. Классификация:

1) врожденная — связана с нарушением мукоцилиарного клиренса (муковисцидоз, синдром Юнга [бронхоэктазы при нормальной структуре ресничек, синусит и бронхит, олигоспермия и азооспермия], первичная дискинезия ресничек [у 50 % синдром Картагенера: бронхоэктазы, транспозиция внутренних органов, синусит]), первичными иммунодефицитами, дефицитом α1-антитрипсина, другими редкими врожденными пороками развития

2) приобретенная — связана с тяжелыми инфекциями (бактериальными или вызванными вирусом кори), заболеваниями, ведущими к фиброзу легких (саркоидоз, пневмокониозы, ревматоидный артрит, идиопатический легочный фиброз, анкилозирующий спондилоартрит [болезнь Бехтерева], синдром Шегрена, неспецифический язвенный колит), вдыханием токсичных газов или тепловым повреждением, сужением бронхов (независимо от причины — напр. новообразования, инородное тело), аллергическим бронхолегочным аспергиллезом, СПИДом, лучевым повреждением легких, желудочно-пищеводным рефлюксом и микроаспирацией желудочного содержимого, хронической обструктивной болезнью лёгких.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ

1. Субъективные симптомы: хронический кашель с выделением большого количества мокроты, как правило, гнойной; в случае больших бронхоэктазов может быть отхаркивание «полным ртом» (особенно по утрам, при изменении положения тела) и неприятный запах изо рта; иногда бывают: одышка при физической нагрузке, свистящее дыхание, кровохарканье, рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей, субфебрильная температура. наверх

2. Объективные симптомы: мелко- и крупнопузырчатые хрипы, иногда бронхиальное дыхание над бронхоэктазами, удлиненный выдох, свистящие хрипы; на поздних стадиях заболевания цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и истощение.

3. Естественное течение: начало скрытое, доминирует усиливающийся продуктивный кашель, затем постепенное развитие дыхательной недостаточности.

ДИАГНОСТИКА

Дополнительные методы исследования наверх

1. Визуализирующие методы: РГ грудной клетки — картина может соответствовать возрастной норме при неосложненных случаях; при тяжелом течении определяется усиление легочного рисунка за счет бронхиального компонента: расширение просвета бронхов различных уровней, утолщение стенок бронхов, частичное заполнение их мокротой, с формированием очаговых теней, деформация легочного рисунка, формирование перибронхиальных муфт за счет отека и фиброза. В тяжелых случаях визуализируются участки инфильтрации и ателектазирования легочной ткани различной протяженности. КТВР четко подтверждает диагноз (типичные симптомы: расширение просвета бронхов и утолщение их стенок, отсутствие уменьшения диаметра бронхов по их длине, видимость бронхов на расстоянии <1 см от стенки грудной клетки, симптом перстня). наверх

2. Бронхоскопия: в случае односторонних бронхоэктазов, короткого периода продолжительности симптомов или кровохарканья.

3. Другие исследования для поиска причины: в том числе для выявления муковисцидоза, иммунных нарушений, нарушений мукоцилиарного клиренса (напр. сахариновый тест), аллергический бронхолегочной аспергиллез, КТ придаточных пазух носа.

4. Бактериологическое исследование мокроты: для оценки чувствительности бактерий к ЛС; периодически (1–2 раза в год) для исключения инфицирования микобактериями и — в случае необходимости — Aspergillus fumigatus.

5. Спирометрия: во всех случаях рекомендуется ежегодно или чаще; как правило, обнаруживаются нарушения вентиляции обструктивного типа, тяжесть которых коррелирует с тяжестью заболевания; 1/3–2/3 пациентов имеют бронхиальную гиперреактивность.

6. Исследования у госпитализированных больных с обострениями: микробиологическое исследование мокроты (предпочтительно взять материал до начала лечения антибиотиками), РГ грудной клетки, пульсоксиметрия (или газометрия при наличии показаний), посев крови (если есть лихорадка), мониторинг количества мокроты, выделяемой в течение суток.

Диагностические критерии

Диагноз ставится на основании анамнеза и объективного обследования; подтверждается КТВР.

Дифференциальная диагностика

Другие заболевания, характеризующиеся кашлем и выделением мокроты →разд. 1.21.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Легочная реабилитация: процедуры, облегчающие выделение застоявшейся мокроты из бронхов — постуральный дренаж (→разд. 24.20) в сочетании с вибрацией, потряcыванием и постукиванием грудной клетки, упражнения контролируемого дыхания (в том числе дыхание через сжатые губы), и др. наверх

2. Антибактериальная терапия: при лечении острых инфекций первоначально эмпирически (антибиотики, активные против H. influenzae и S. aureus — амоксициллин + клавуланат [напр. 625 мг 3 × в сутки], у пациентов с повышенной чувствительностью к пенициллинам — макролид (кларитромицин 500 мг 2 × в сутки, или азитромицин 500 мг 1 × в сутки). Большие бронхоэктазы и хроническая колонизация H. influenzae → применение антибиотиков в больших дозах [напр. амоксициллин 1 г 3 × в сутки]. У больных с колонизацией P. aeruginosa → ципрофлоксацин. После получения результатов антибиотикограммы посева мокроты → целенаправленная антибиотикотерапия, как правило, в течение 2–3 недель.

3. Другие ЛС: периодически муколитики (только у пациентов с муковисцидозом постоянно дорназа α), бронхолитики 2-агонисты, антихолинергические препараты) в случае гиперреактивности бронхов.

4. Хирургическое лечение: резекция легкого (обычно доли или нескольких сегментов) в случае расположения бронхоэктазов в ограниченном пространстве или в случае кровотечения, угрожающего жизни. Альтернативным методом при кровотечении может быть эмболизация бронхиальной артерии.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.