Целиакия

Целиакия (глютеновая энторопатия) это болезнь иммунологического происхождения, причиной которой является глютен (фракции белков, находящихся в семенах пшеницы, жита, ячменя и гибридов зерновых, напр. пшенжита), встречается у генетически предрасположенных людей (с антигенами HLA-DQ2 или DQ8). Под влиянием глютена происходит выработка специфических антител (ТТГ2, ЭМА, ДПГ) и аутоиммунная воспалительная реакция, приводящая к атрофии ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника. Антитела можно обнаружить у ≈1 % общей популяции; риск целиакии повышен у больных с сахарным диабетом 1типа, аутоиммунными заболеваниями печени и/или щитовидной железы, с синдромом Дауна, с синдромом Шерешевского-Тернера, с IgA нефропатией, с синдромом Вильямса, с дефицитом IgA и у родственников I степени больных целиакией.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Симптомы: разнообразные (у взрослых обычно преобладают внекишечные симптомы):

1) со стороны пищеварительного тракта — хроническая диарея, боль в области живота, симптомы желудочно-пищеводного рефлюкса, недостаточное питание или уменьшение массы тела, рецидивирующие афты ротовой полости, рвота, симптомы синдрома раздражённого кишечника, запор (редко), неалкогольная жировая дегенерация печени; наверх

2) со стороны кожи — герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга);

3) со стороны кроветворной системы — анемия;

4) со стороны мочеполовой системы — задержка полового созревания (в том числе запаздывание менархе);

5) со стороны ЦНС — эпилепсия, мигрень, депрессия, атаксия;

6) другие — мышечная слабость, спазмофилия, низкорослость, гипоплазия зубной эмали.

2. Клинические формы →табл. 4.13-1.

3. Естественное течение: зависит от соблюдения безглютеновой диеты. Недиагностированная или нелеченная целиакия приводит к осложнениям:

1) со стороны пищеварительного тракта — рак горла, пищевода или тонкого кишечника, лимфома тонкого кишечника, резистентная к лечению целиакия (симптомы удерживаются, несмотря на соблюдение безглютеновой диеты);

2) со стороны кроветворной системы — неходжкинская лимфома, гипоспленизм;

3) со стороны мочеполовой системы — бесплодие, привычные аборты, преждевременные роды, преждевременная менопауза;

4) со стороны костно-суставной системы — остеопороз и остеомаляция.

ДИАГНОСТИКАнаверх

Диагностика достоверна только при предшествующем каждодневном (в течение ≥6 нед.) употреблением ≥1 порции пищи, содержащей глютен.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные методы исследования:

1) железодефицитная анемия (частый симптом у взрослых), редко мегалобластическая;

2) снижение концентраций в сыворотке: железа, фолиевой кислоты, кальция, витамина D;

3) гипоальбуминемия (за счет потери белка через кишечник).

2. Серологические исследования: антиэндомизиальные аутоантитела и аутоантитела к тканевой трансглутаминазе класса IgA (определяется вместе с общей концентрацией IgA, чтобы исключить дефицит). У пациентов с дефицитом IgA необходимо определять антитела класса IgG — к тканевой трансглутаминазе 2 или к дезаминированным пептидам глиадина. 6–22 % случаев составляет серонегативная целиакия. Показания для серологической диагностики:

1) скрининговое исследование у больных с подозрением на целиакию (показания к биопсии тонкого кишечника);

2) скрининговое исследование в группах повышенного риска по заболеваемости на целиакию →см. выше;

3) оценка соблюдения безглютеновой диеты.

3. Эндоскопия: фестончатые края складок двенадцатиперстной кишки, уменьшение их количества, уплощение или полная атрофия, мозаичная структура поверхности слизистой оболочки и просвечивающие кровеносные сосуды (в норме невидимые).

4. Гистологическое исследование слизистой оболочки тонкого кишечника имеет основное значение в диагностике целиакии. Забор биоптатов производят из двенадцатиперстной кишки (1–2 из луковицы и ≥4 из части дистальнее луковицы). Характерным гистологическим изменением является атрофия кишечных ворсинок, которой сопутствует увеличение количества эндотелиальных лимфоцитов и гипертрофия крипт.

5. Генетические исследования: отсутствие антигенов HLA-DQ2 или DQ8 исключает диагноз целиакии.

Диагностические критерии

Положительный результат серологического исследования и обнаружение типичных гистопатологических изменений →табл. 4.13-2.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика целиакии, аллергии к пшенице и нецелиакиальной гиперчувствительности к глютену →табл. 4.13-3. Другие причины энтеропатии (атрофии кишечных ворсинок): хронический лямблиоз, тропическое спру, белковая недостаточность, психическая анорексия, пищевая гиперчувствительность (изменения обычно очаговые), вирусные (включая ВИЧ) и бактериальные (напр. туберкулёз) инфекции, дисбактериоз, болезнь Уиппла, перенесенная лучевая терапия, иммунная недостаточность (напр. гипогаммаглобулинемия, общий вариабельный иммунодефицит), болезнь Крона, язвенный колит, лимфома тонкого кишечника.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Безглютеновая диета: основана на исключении всех продуктов с пшеницы, жита, пшенжита и ячменя), применяемая на протяжении всей жизни. Разрешенные продукты: молочные продукты (жидкое и порошковое молоко, сыр, творог, сметана, желтые сыры, яйца); субпродукты (печень, легкие, почки), рыба; все фрукты и овощи, орехи; рис, кукуруза, соя, тапиока, гречиха; все виды жиров; сахар, мед; приправы, соль, перец; кофе, чай, какао;все виды мяса и мясных изделий (Внимание!: молотые сухари и манную кашу нередко являются компонентом некоторых мясных изделий, таких как сосиски, паштеты, паштетная колбаса), хлебобулочные изделия, печенье и десерты, приготовленные с продуктов, не содержащих глютен; все продукты, обозначенные символом перечеркнутого колоска. Запрещенные продукты: продукты из пшеницы, жита, ячменя и овса; булки, обыкновенный хлеб, хлеб с цельного зерна, хрустящие хлебцы; обычные макароны; манная, ячменная и овсяная каши; перловка, овсяные хлопья; пирожные, печенья, сладости, содержащие глютен. наверх

Иногда показано (в случае обнаружения дефицита) применение препаратов железа, фолиевой кислоты, кальция, иногда также витамина B12. Периодический мониторинг эффективности диетического лечения включает оценку наличия соответствующих пищевых продуктов в диете и состояния питания. Косвенным показателем соблюдения безглютеновой диеты является отсутствие тканевых антитрансглутаминазных и антиэндомизиальных антител.

2. Иммуносупрессивные препараты: (напр. ГКС, азатиоприн, циклоспорин): применяются при целиакии, резистентной к диетическому лечению.

Целиакия

Партнеры