Энтеропатия с потерей белка

Это клинический симптомокомплекс, связанный с чрезмерной потерей белков плазмы в просвет кишечника через лимфатические сосуды или через измененную воспалительным процессом слизистую оболочку. Причины:

1) потеря белка с лимфой:

а) врожденный лимфангиолейомиоматоз кишечника;

б) вторичное расширение лимфатических сосудов (затруднение оттока лимфы) — болезни сердца (правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит, перенесенная операция Фонтена (метод хирургического вмешательства, который чаще всего применяют при отсутствии функциональной активности одного желудочка сердца — гемодинамическая коррекция, которая позволяет пустить венозную, не обогащенную кислородом кровь мимо сердца, напрямую в легочную артерию), повреждение лимфатических сосудов (напр. опухоли, туберкулез, саркоидоз, лучевая терапия и химиотерапия), цирроз печени, веноокклюзионная болезнь печени или тромбоз печеночных вен, хронический панкреатит с образованием псевдокист, болезнь Крона, болезнь Уиппла, лимфатико-кишечные фистулы, врожденные пороки лимфатических сосудов, отравление мышьяком.

2) потеря белка с экссудатом:

а) эрозии и язвы слизистой оболочки — неспецифические воспалительные заболевания кишечника, опухоли (рак желудка, лимфомы, саркома Капоши, болезнь тяжелых цепей), псевдомембранозный колит, множественные пептические язвы или эрозии желудка, энтеропатия вызванная НПВП или химиотерапией;

б) повышение проницаемости слизистой оболочки — целиакия и тропическая спру, болезнь Менетрие, лимфоцитарный гастрит, амилоидоз, инфекции (избыточный бактериальный рост, состояние после вирусного гастроэнтерита острого течения, паразитарные инфекции, болезнь Уиппла), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, смешанное заболевание соединительной ткани), секреторная гипертрофическая гастропатия, аллергическая гастроэнтеропатия, эозинофильный гастроэнтерит, коллагеновый колит.

Белок, попадающий в желудочно-кишечный тракт, подвергается перевариванию (за исключением α1-антитрипсина, что используется в диагностике →см. ниже). В случаях, вызванных застоем лимфы, также происходит потеря лимфоцитов и иммуноглобулинов (что обычно не приводит к клинически явным нарушениям иммунитета) и ухудшение поглощения жиров с длинной цепью и жирорастворимых витаминов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от основного заболевания. Наиболее распространенные симптомы: хроническая диарея (часто жировая), тошнота, рвота, отеки (рыхлые, симметричные, особенно на нижних конечностях), а иногда лимфатические отеки в разных местах, асцит, реже жидкость в плевральной полости и перикарде (жидкость может быть молочной из-за содержания лимфы), недоедание, а в тяжелых случаях истощение, симптомы дефицита витаминов А и D. наверх

ДИАГНОСТИКА наверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: гипоальбуминемия, снижение концентрации γ-глобулинов (IgG, IgA, IgM), фибриногена, трансферрина, церулоплазмина; иногда лимфопения, гипохолестеринемия, анемия, гипокальциемия.

2. Исследование выделения α1-антитрипсина с калом: увеличенное; результат может быть ложно отрицательным при заболеваниях, связанных с чрезмерной секрецией соляной кислоты (α1-антитрипсин подвергается протеолизу при рН <3,5); в таких случаях до начала исследования необходимо принять Н2-блокаторы или ингибиторы протонной помпы.

Диагностические критерии

Гипоальбуминемия и отеки после исключения других причин. Увеличенное выделение α1-антитрипсина с калом.

Дифференциальная диагностика

Другие заболевания с отеками или гипопротеинемией →разд. 1.30; другие причины хронической диареи →разд. 1.11.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Лечение основного заболевания. В случае врожденного лимфангиолейомиоматоза, поражающего ограниченный участок кишечника → удаление. наверх

2. Лечебная диета:

1) исключить из рациона жиры, содержащие триглицериды с длинной цепью, использовать препараты, содержащие триглицериды со средней цепью (напр. масло пальмовое) — это приведет к регрессу расстройств всасывания жиров, а при заболеваниях с нарушением оттока лимфы снижение давления в лимфатических сосудах и уменьшение прохождения компонентов лимфы в просвет кишечника;

2) высокобелковая диета 1,5–3,0 г/кг/сут, а иногда и дополнительные белковые добавки в виде готовых препаратов;

3) восполнение недостатка витаминов и минералов (кальций, железо, магний, цинк);

4) парентеральное питание, если необходимо.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.