Лечение: профилактическая колэктомия или колопроктэктомия с формированием илеоанального резервуарного анастомоза на 2–й или 3–й декаде жизни, потому что риск развития колоректального рака в течение ≈35 лет составляет 100 %. Сохранение прямой кишки требует проведения контрольных ректоскопий каждые 3–6 мес.