Синдром З(Ц)оллингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона включает опухолевое новообразование продуцирующие гастрин (гастринпродуцирующая опухоль, гастринома — наиболее часто в стенке двенадцатиперстной кишки, в поджелудочной железе [обычно в области головки] или в региональных лимфатических узлах, редко другая локализация) и упорно рецидивирующие пептические язвы как следствие вторичной к гипергастринемии увеличенной секреции соляной кислоты в желудке. Более половины опухолей возникают как множественные формы, а 2/3 как злокачественные. В 2/3 случаев это единичные опухоли, в 1/3 — составная часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН 1 — множественная эндокринная неоплазия, синдром Вермера — сочетание гормонально активных опухолей, исходящих из эндокринных клеток и из гормонально-неактивных опухолей неэндокринных органов (кроме гастрина могут секретировать АКТГ →разд. 12.2.2.1).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

У ≈1/2 больных с упорной и трудно поддающейся лечению язвенной болезнью наблюдаются жалобы,составляющие клиническую картину этого заболевания. Компоненты синдрома Золлингера-Эллисона множественные язвы с нетипичной локализацией (дистальная часть двенадцатиперстной кишки или тощая кишка), сопутствующий тяжёлый эзофагит, диарея, иногда жировая, рецидивы язв после фармакологического или оперативного лечения, сопутствующие инсуломы поджелудочной железы, опухоли гипофиза или гиперпаратиреоз (в случае синдрома МЭН 1). 2/3 опухолей имеет злокачественный характер с разной динамикой развития (иногда многолетней). Опухолевые метастазы наиболее часто в региональные лимфатические узлы, печень, селезёнку, средостение и кости.

ДИАГНОСТИКА наверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные методы исследования:

1) концентрация гастрина в ≥10 раз выше нормы (у ≈1/3 больных) при pH желудочного сока <2,1 — точный диагноз;

2) при меньшей концентрации гастрина — базальная желудочная секреция соляной кислоты >15 ммоль/л и положительный результат секретинового теста (необходимо прервать на 3 нед. применение ИПП; ввести секретин в/в 2 ЕД/кг массы тела и определить концентрацию гастрина в образцах крови забранных на 2, 5, 10 и 20 мин исследования; результат положительный, если концентрация гастрина >95 пмоль/л [200 нг/л] в одном из образцов);

3) могут наблюдаться нарушения характерные для других новообразований, составляющих синдром МЭН 1 (напр. гиперкальциемия).

2. Эндоскопия: гипертрофия складок слизистой оболочки желудка (>90 %), язвы в верхней части пищеварительного тракта (≈75 % в луковице двенадцатиперстной кишки).

3. Визуализационные исследования: рецепторная сцинтиграфия и эндосонография (чувствительность 80 %), УЗИ, КТ, МРТ и селективная артериография (чувствительность при спорадических опухолях ≈50 %).

Диагностические критерии

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины, типичных отклонений в дополнительных методах исследований и определения локализации опухоли при визуализационных исследованиях.

Дифференциальная диагностика

Язвенная болезнь (особенно двенадцатиперстной кишки); состояния, сопровождающиеся повышенной концентрацией гастрина в крови — пернициозная анемия и гиперплазия клеток G в антральной части желудка (напр. при атрофическом гастрите, инфицировании H. pylori и при состояниях после резекции желудка с сохранением антральной части). Проведите диагностику в отношении синдрома МЭН 1.

ЛЕЧЕНИЕ наверх

Целью лечения является заживление пептических язв и удаление, по мере возможности, опухоли или опухолей выделяющих гастрин.

1. Ингибиторы протонной помпы в больших дозах, напр. омепразол 60–120 мг/сут, лансопразол 75 мг/сут (препараты →разд. 4.7).

2. Хирургическое лечение (резекция) опухоли. Если при помощи визуализирующих методов исследования не удалось установить локализацию опухоли, проводится лапаротомия с тщательным обследованием брюшной полости. После удаления опухоли состояние ≈50 % больных сохраняется удовлетворительным в течение многих лет; остальные требуют онкологического лечения.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.