Аутоиммунный панкреатит

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗ

Аутоиммунный панкреатит (АП) — это особая форма панкреатита, клинически часто проявляющаяся механической желтухой, с сопутствующей «опухолью» поджелудочной железы, либо без нее, а также с хорошим ответом на терапию кортикостероидами; гистологически проявляется лимфоплазмоцитарным инфильтрацией и фиброзом поджелудочной железы. По оценкам, эта форма составляет 5–6 % всех случаев хронического панкреатита. Выделяют 2 типа аутоиммунного панкреатита:

1) тип I является одним из вариантов манифестации системного аутоиммунного процесса — т. н. IgG4-ассоциированного заболевания. Обычно проявляется повышенной концентрацией IgG4 в сыворотке крови, а также вовлечением (одновременным, или даже через несколько лет) в фиброзирующий воспалительный процесс и других органов — желчных путей, желчного пузыря, печени, слюнных и слезных желез, забрюшинного пространства, брыжейки тонкой кишки, аорты, средостения, почек, мочевого пузыря, щитовидной железы, молочной железы, легких, центральной нервной системы, простаты, лимфоузлов.

2) тип II является заболеванием, ограниченным только поджелудочной железой, без сопутствующего повышения концентрации IgG4.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Оба типа АП могут протекать с симптомами, вызывающими подозрение на наличие новообразования, в основном, рака поджелудочной железы. На начальном этапе самым частым признаком является безболевая механическая желтуха (30–50 % пациентов), вызванная компрессией холедоха «опухолью» головки поджелудочной железы, либо склерозирующим холангитом. Интенсивность желтухи может изменяться, возможно также ее спонтанное исчезновение. Если возникает боль в животе — она легкая, покалывающая, редко сильная. У >50 % пациентов с АП типа I проявляются симптомы поражения других органов. Возможно бессимптомное течение, вплоть до возникновения экзокринной недостаточности поджелудочной железы и сахарного диабета.

ДИАГНОСТИКА

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: специфических для АП нарушений не существует; гипербилирубинемия, повышение активности холестатических ферментов, периодически липазы и амилазы, гипергаммаглобулинемия (в особенности повышение концентрации общих IgG либо IgG4), повышение концентрации CA 19-9 (особенно при поражении желчных путей); довольно часто аутоантитела к карбоангидразе (ACA), лактоферрину II (ALF), гладким мышцам (SMA), антимитохондриальные (AMA), антинуклеарные (ANA) антитела и ревматоидный фактор (РФ), но их значение в настоящее время изучается. Как единичный параметр, наибольшую диагностическую ценность имеет повышение концентрации IgG4 — двукратное превышение ВГН  свидетельствует об АП типа I.

2. Визуализирующие методы исследования: изменения в поджелудочной железе могут быть диффузными либо очаговыми. Диффузная форма проявляется при УЗИ, КТ либо МРТ увеличением размеров и потерей нормальной архитектоники органа, что описывают как «колбасовидная поджелудочная железа». У 10–40 % пациентов при КТ и МРТ на краях поджелудочной железы определяют ткань со сниженной плотностью (напоминает сумку), что считается весьма специфичным для АП. При динамической КТ и МРТ определяется замедленное усиление сигнала паренхимы поджелудочной железы. Псевдокисты не характерны, редко наблюдаются кальцинаты. Очаговую форму АП с образованием «опухолей» труднее дифференцировать от рака поджелудочной железы, при дифференциальной диагностике могут быть полезными замедленное усиление сигнала паренхимы, характерные края железы и множественные «опухоли». При ЭУС определяют увеличение размеров поджелудочной железы, сниженную (очагово либо диффузно) эхогенность, а также гиперэхогенные включения, которые могут соответствовать сдавленным протокам. ЭУС дает возможность выполнения биопсии. ЭРХПГ и МРХПГ: продолжительные (>1/3 длины) и множественные сужения вирсунгова протока, а также небольшие (<5 мм) расширения протока проксимальнее к месту сужения; эти признаки наименее характерны для рака поджелудочной железы.

Дифференциальная диагностика

1) рак поджелудочной железы (дифференциальную диагностику АП типа I упрощает выявление поражения других органов, напр., желчных путей);

2) рак желчных путей;

3) первичный склерозирующий холангит;

4) хронический алкогольный панкреатит;

5) лимфомы, множественная миелома, метастазы рака почки в поджелудочную железу.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия кортикостероидами приносит быстрое улучшение у >90 % пациентов. Назначают преднизолон — вначале 30–40 мг/сут, или 0,6 мг/кг/сут обычно на протяжении 2–4 нед., каждые 1–2 нед. снижают дозу на 5 мг/сут, до полной отмены на протяжении 3 мес. Отсутствие быстрого ответа (обычно через 1–2 нед.) свидетельствует о возможном наличии иной причины симптомов, нежели АП. При рецидивах (у 15–60 % пациентов) также назначают терапию кортикостероидами либо иммуномодуляторами. В случае рецидива желтухи часто необходимым является протезирование желчных путей. При резистентности к кортикостероидам применяют ритуксимаб.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.