Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

Хроническое холестатическое заболевание печени с комплексной этиологией, приводящее к повреждению внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

У 15–45 % больных бессимптомное течение. Симптомы: хроническая усталость, зуд кожи, потеря массы тела, симптомы рецидивирующего воспаления желчных путей (эпизоды желтухи, лихорадки и боли в области правого подреберья). При объективном обследовании пожелтение кожи и слизистых оболочек, многочисленные расчесы. В развернутой стадии могут присутствовать симптомы цирроза печени и его осложнений →разд. 7.12. У ≈70 % больных сопутствует неспецифический язвенный колит (НЯК) или — реже — болезнь Крона (БК); также панкреатит (10–25 %), сахарный диабет (5–15 %), другие аутоиммунные болезни. Через 10–15 лет от постановки диагноза >50 % больных нуждаются в трансплантации печени.

ДИАГНОСТИКАнаверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования:

1) биохимические исследования крови — повышенная активность ЩФ и/или ГТП (обычно 3–10 × ВГН), а также АСТ и АЛТ (обычно 2–4 × ВГН) в сыворотке крови, повышенная концентрация билирубина в сыворотке крови (у ≈60 % больных в пределах нормы на момент постановки диагноза), гипергаммаглобулинемия (повышение концентрации IgG и IgM у 45–80 % больных);

2) иммунологические тесты — аутоантитела ANA и SMA (в 20–50 %), pANCA (в 30–80 %).

2. МРХПГ: золотой диагностический стандарт; позволяет обнаружить характерные сужения с последующим расширением желчных путей (могут присутствовать как на внутрипеченочном, так и на внепеченочном отрезке).

3. ЭРХПГ: инвазивное исследование, котрое должно выполняться, если МРХПГ не подтверждает диагноз или в клинической ситуации, требующей непосредственного терапевтического вмешательства (сфинктеротомия, протезирование желчных путей) и взятия материала для цитологического исследования в случае подозрения рака желчных протоков.

4. Биопсия печени: показана, когда диагноз на основании МРХПГ или ЭРХПГ сомнительный, а также имеется клиническое подозрение цирроза печени (подтверждение выраженного фиброза, имеет значительное клиническое значение).

Диагностические критерии

Типичная картина желчных протоков при ЭРХПГ или МРХПГ. Если картина при этих исследованиях нормальная, а клиническая картина указывает на ПСХ → гистологическое исследование биоптата печени (если гистологическая картина типичная для ПСХ, диагностируется форма ПСХ с поражением только мелких желчных протоков).

Дифференциальная диагностика

Воспаление желчных путей, ассоциированное с антителами IgG4, другие хронические заболевания печени, протекающие с холестазом (напр. первичный холангит, синдром исчезающих желчных протоков, эозинофильное воспаление желчных протоков), вторичный склерозирующий холангит (напр. после ятрогенного повреждения желчных путей или сосудов, ответственных за их кровоснабжение), врожденные аномалии желчных протоков (напр. синдром Алажилля (гипоплазия внутрипеченочных желчных путей), болезнь Кароли (кистоз внутрипеченочных желчных протоков), инфекционные холангиопатии (напр. у больных СПИДом), заражение китайской двуусткой).

ЛЕЧЕНИЕ наверх

Фармакологическое лечение

1. Урсодезоксихолевая кислота п/о 13–15 мг/кг/сут — обычно не назначается рутинно всем больным, но может снижать риск дисплазии и рака толстого кишечника у больных ПСХ с сопутствующим НЯК.

2. Лечение зуда разд. 1.19.

3. Профилактика и лечение остеопороза разд. 16.16.

Инвазивное лечение

1. Эндоскопическое лечение: у больных с доминирующим сужением желчных протоков можно выполнить эндоскопическую баллонную дилатацию или протезирование желчных протоков (эффективность 60–90 %).

2. Трансплантация печени: показания — рецидивирующие эпизоды острого воспаления желчных протоков, отсутствие улучшения после фармакологического и эндоскопического лечения выраженных сужений желчных протоков, признаки устойчивой к консервативному лечению терминальной стадии печеночной недостаточности, устойчивый к лечению зуд кожи. После трансплантации 5 лет выживает ≈80 %. ПСХ может рецидивировать в трансплантате.

ОСЛОЖНЕНИЯ наверх

1. Повышенный риск развития злокачественных новообразований: рак желчных протоков (в 10–20 %), гепатоцеллюлярный печеночно-клеточный рак (риск повышен, если развивается цирроз печени), рак поджелудочной железы (риск 14-кратно выше, чем в общей популяции), рак толстого кишечника (ПСХ дополнительно увеличивает риск, связанный с НЯК), рак желчного пузыря (в 2 %).

2. Эпизоды острого воспаления желчных путей разд. 6.4.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.