Рак желчных протоков

Чаще всего аденокарцинома (95 %), развивающаяся из эпителия слизистой оболочки желчных путей. Факторы риска: первичный склерозирующий холангит (ПСХ), неспецифический язвенный колит, кисты желчных протоков (в т. ч. синдром Кароли), желчнокаменная болезнь (особенно вторичная по отношению к хроническому холангиту), инвазия Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini, Opisthorchis felineus. Классификация на основании локализации:

1) рак внутрипеченочных желчных путей;

2) рак внепеченочных желчных путей — верхний (опухоль Клацкина; выше или окружающая место бифуркации общего печеночного протока на правый и левый печеночный проток) и нижний.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Симптомы: холестатическая желтуха, зуд кожи, дискомфорт и боль в животе (обычно в случае внутрипеченочной локализации; постоянная, тупая в правой подреберной области), потеря массы тела, увеличение печени, повышение температуры, пальпируемая через покровы опухоль в правом подреберье, увеличенный, твердый, безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье — при опухолях, расположенных ниже соединения пузырного протока с общим печеночным протоком).

Течение обычно коварное. Появление желтухи и зуда обычно свидетельствует о значительном развитии рака; у большинства больных на этом этапе он уже неоперабельный, а время выживания не превышает 12 мес от постановки диагноза.

ДИАГНОСТИКАнаверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: повышенная концентрация билирубина в сыворотке крови (с преобладанием конъюгированного), повышенная активность ЩФ, ГТП, АЛТ и АСТ; повышение концентрации антигенов CA19–9 (особенно удерживающиеся после декомпрессии механической желтухи) и CA125.

2. Визуализирующие исследования: УЗИ — метод первого выбора при диагностике механической желтухи; может визуализировать расширение желчных путей. КТ — выявляют очаговые изменения, прежде всего для определения прогрессирования метастазов в лимфатические узлы, инфильтрации больших сосудов и соседних органов. МРТ — оптимальное исследование, позволяющее визуализировать опухоль. МРХПГ визуализирует сужение/расширение желчных путей четче, чем ЭРХПГ, оценка распространенности опухоли. ЭУС — тщательная оценка внепеченочных желчных путей, желчного пузыря, структур в воротах печени, региональных лимфатических узлов и сосудов; биопсия под контролем ЭУС является очень чувствительным диагностическим методом. ЭРХПГ и чрескожная чреспеченочная холангиография — определение локализации и вида препятствия в желчных путях; ЭРХПГ позволяет также выполнить биопсию или щеточной мазок и/или ввести протез в желчные пути через место сужения с целью улучшения оттока желчи. ПЭТ диагностирование отдаленных метастазов, мониторинг лечения и рецидива. 

3. Микроскопическое исследование: материал, взятый во время ЭРХПГ или ТАБ под контролем УЗИ, КТ или ЭСГ.

Диагностические критерии

У больных с резекционным новообразованием не обязательно предоперационное гистологическое подтверждение — предварительный диагноз ставится на основании визуализирующих методов исследования. У каждого пациента с опухолью ворот печени или сужением внепеченочных желчных протоков при визуализирующих исследованиях проведите диагностику рака желчных путей.

Дифференциальная диагностика

Рак головки поджелудочной железы, фатерового сосочка, двенадцатиперстной кишки или желчного пузыря; сужение желчных путей (обычно послеоперационное); первичный склерозирующий холангит; холедохолитиаз; синдром Мириззи →разд. 6.3; метастазы в печень; IgG4 ассоциированная холангиопатия.

ЛЕЧЕНИЕ наверх

1. Хирургическое лечение: внутрипеченочный рак → гемигепатэктомия; рак внепеченочных желчных путей → объем резекции зависит от расположения опухоли по отношению к воротам печени и к головке поджелудочной железы (частичная резекция желчных путей, возможно расширенная на соответствующие сегменты печени, гемигепатэктомия, а в случае дистального расположения образования — панкреатодуоденэктомия). После радикальной операции в случае благоприятного (периферического) расположения опухоли, 5 лет проживает до 40 % больных.

2. Адъювантная радиотерапия и химиотерапия не удлиняют выживаемости.

3. Паллиативное лечение: с целью уменьшения симптомов холестаза дренирование желчных путей эндоскопическим методом с имплантацией стента, реже чрескожное или операционное дренирование. У больных с противопоказаниями к резекции абляция опухоли (напр. микроволновая) может приостановить развитие болезни. Прогноз тем хуже, чем дольше развивается внутрипеченочно рак внепеченочных путей.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.