русский
Polski
English
Español
українська
Портал для врачей
Портал для врачей
Внезапное, быстрое и потенциально обратимое ухудшение функции печени у больных без предшествующего заболевания печени, которое приводит в течение 8–26 нед. от начала симптомов к развитию печеночной энцефалопатии и нарушениям плазменного гемостаза. Причины:
2) другие вирусные инфекции: CMV, вирусами геморрагических лихорадок, HSV, парамиксовирусом, EBV;
3) ЛС — парацетамол (наиболее частая причина медикаментозной острой печеночной недостаточности), галотан, изониазид, сульфаниламиды, фенитоин, статины, другие (в т. ч. фитопрепараты, напр., китайские травы);
4) токсины — α-аманитин (бледная поганка; наиболее частая токсическая причина), тетрахлорметан и другие;
5) другие — шок, ишемия печени, аутоиммунный гепатит, синдром Рея, сепсис, синдром Бадда-Киари, тромбоз портальной вены, острая жировая дистрофия печени у беременных и НЕLLР синдром.
Массивный некроз гепатоцитов приводит к ухудшению метаболической и детоксикационной функции печени. Патогенез энцефалопатии →разд. 7.12.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх
1. Симптомы: сначала, в целом, не характерные, напр., потеря аппетита, понос, лихорадка, сыпь. Типично развивается гипотензия и тахикардия (клиническая картина очень похожа на септический шок). Основные симптомы:
1) энцефалопатия — ключевой симптом; может быть различной интенсивности →разд. 7.12 и динамики развития;
2) желтуха — почти у всех больных является первым симптомом, как исключение может появиться после возникновения энцефалопатии;
3) симптомы геморрагического диатеза (не всегда возникают);
4) гемодинамическая нестабильность;
5) почечная недостаточность (гепато-нефротический синдром);
6) возм. асцит;
7) иногда — эпилептические припадки (симптом первичного поражения головного мозга или повышенного внутричерепного давления).
2. Естественное течение: болезнь может иметь разную динамику; сверхострое течение не связано с худшим прогнозом (напр., при отравлении парацетамолом). В большинстве случаев, если не применяется соответствующее лечение (включая срочную пересадку печени), больной умирает с симптомами печеночной комы, отека головного мозга и полиорганной недостаточности.
ДИАГНОСТИКА наверх
При сборе анамнеза следует помнить о: принимаемых ЛС и фитопрепаратах, в том числе и нерецептурных формах; перенесенных хирургических вмешательствах, трансфузии препаратов крови, путешествиях в отдаленные регионы мира, употреблении грибов, наличии заболеваний печени среди родственников.
Дополнительные методы исследования
Сделайте анализы: общий анализ крови, ПВ (МНО), уровень в сыворотке: натрия, калия, хлоридов, кальция, магния, фосфора, глюкозы, креатинина, мочевины, билирубина, альбумина, лактатов, аммиака; активность АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, амилазы, липазы; группа крови, газометрия артериальной крови, уровень парацетамола в сыворотке крови, скрининговый токсикологический анализ; вирусологические исследования (анти-HAV IgM, HBsAg, анти-HBc IgM, анти-HCV, анти-HDV IgM, возможно анти-HEV); тест на беременность у женщин детородного возраста.
1. Анализ крови:
2. Визуализирующие методы: КТ облегчает дифференциальную диагностику с синдромом Бадда-Киари, стеатозом печени и рассеянными опухолевыми метастазами в печени; КТ головы позволяет исключить другие причины неврологических нарушений.
3. ЭЭГ: трехфазные волны (1–3 стадия энцефалопатии); дельта-волны (4 стадия).
4. Биопсия печени: помогает установить этиологию (напр., болезнь Вильсона-Коновалова, аутоиммунный гепатит, жировую дистрофию печени беременных, опухолевые метастазы). В случае противопоказаний к чрескожной биопсии (нарушение гемостаза) → трансвенозная биопсия.
ЛЕЧЕНИЕ наверх
В отделении интенсивной терапии. Следует обращать особенное внимание на гемодинамические, метаболические параметры, нарушения водно-электролитного баланса, а также развитие инфекции. Важным является раннее направление пациента в специализированный центр, лучше всего в имеющий возможность трансплантации печени.
Общие принципы
1. Питание: лучше всего — через назогастральный зонд; белок ≈60 г/сутки, энергетическая ценность 30 ккал/кг/сутки, следует исключить продукты, содержащие глютамин.
2. Профилактика острой геморрагической гастропатии → H2-блокаторы или ИПП.
3. Профилактика антибиотиками и противогрибковыми ЛС: рассмотрите необходимость применения ЛС широкого спектра (согласно локальной чувствительности патогенов; в первую неделю госпитализации доминирует инфицирование грамположительными бактериями, позже — грамотрицательными) в случае быстрого прогрессирования энцефалопатии или гипотензии, или симптомов синдрома системного воспалительного ответа (ССВО); если не применяется профилактическая антибиотикотерапия, то обязательным является активная диагностика инфекций (РГ грудной клетки, микробиологический анализ крови, мокроты и мочи).
Симптоматическое лечение
1. Лечение печеночной энцефалопатии →разд. 7.12.
2. Профилактика отека головного мозга: необходимо поднять голову и туловище на 30°; в случае эпилептического припадка фенитоин в/в 10–15 мг/кг массы тела, следует вводить медленно, макс. 50 мг/мин, поддерживающая доза 100 мг п/о или в/в каждые 6–8 ч; не используйте профилактически. Следует часто обследовать больного на предмет симптомов повышенного внутричерепного давления и избегать гипергидратации.
3. Коагулопатия:
2) если МНО >7 и перед плановыми инвазивными вмешательствами или в случае кровотечений → свежезамороженная плазма 15 мл/кг массы тела, альтернативно рекомбинированный фактор VIIа, особенно в случае гиперволемии или неэффективности плазмы;
3) при тяжелой тромбоцитопении (обычно <10 000/мкл), перед плановыми инвазивными вмешательствами или в случае кровотечений при количестве тромбоцитов <50 000/мкл → трансфузия тромбоцитарного концентрата.
4. Гемодинамические нарушения и почечная недостаточность: следует поддерживать соответствующий внутрисосудистый объем; рекомендуются коллоидные растворы (напр., альбумины); поддерживайте среднее артериальное давление 50–60 мм рт. ст. (в случае необходимости применяются сосудосуживающие ЛС — адреналин, норадреналин или допамин); следует рассмотреть необходимость катетеризации легочной артерии с целью мониторинга; при необходимости примените заместительную почечную терапию →разд. 14.2.
5. Метаболические нарушения: большинство биохимических параметров требует регулярного мониторинга и компенсации нарушений; существует особая предрасположенность к гипогликемии, которая может требовать постоянного введения глюкозы.
6. Инфекции: чаще всего пневмония, далее — инфекции мочевыделительной системы, сепсис, спонтанный бактериальный перитонит. Эмпирическая антибиотикотерапия применяется у всех больных с печеночной энцефалопатией III или IV степени.
Этиотропное лечение
1. Отравление парацетамолом →разд. 20.8.
2. Отравление грибами (преимущественно бледной поганкой) →разд. 20.6, разд. 20.6.1.
3. Аутоиммунный гепатит →разд. 7.5.
4. Острая жировая дистрофия печени беременных и HELLP синдром → родоразрешение может привести к излечению.
5. Ишемическое повреждение печени → оптимизация параметров гемодинамики.
Трансплантация печени
Показана пациентам, которые отвечают т. н. критериям Королевской коллегии (King's College):
1) больные с повреждением печени, вызванным парацетамолом — рН артериальной крови <7,3 или все из следующих критериев: 3 или 4 стадия энцефалопатии, протромбиновое время >100 с (МНО >7), уровень креатинина >3,4 мг/дл (301 мкмоль/л);
2) больные с повреждением печени другой этиологии — ПВ >100 с (МНО >7) или ≥3 из следующих критериев: возраст <10 лет или >40 лет, период длительности желтухи перед развитием энцефалопатии >7 дней, ПВ >50 c (МНО >3,5), уровень билирубина >18 мг/дл (308 мкмоль/л), этиология (вирусный гепатит С, D или Е, гепатит, вызванный галотаном, или идиосинкразия на ЛС).
В случае показаний к трансплантации печени шанс на спасение больного существует, если пересадка состоится в течение 48 ч от обращения в координационный центр.
Экстракорпоральная поддержка функции печени
Чаще всего используется при печеночной энцефалопатии в надежде поддержать некоторые метаболически-детоксикационные функции печени до момента трансплантации органа или выздоровления. Методы лечения: MARS — метод, сочетающий альбуминовый диализ с адсорбцией, печеночный диализ (FSPA), альбуминовый диализ в системе одного перехода альбуминового диализата (SPAD), комбинированный с постоянной вено-венозной гемодиафильтрацией (CVVHDF). Однако нет убедительных данных об их эффективности.
ОСЛОЖНЕНИЯ наверх
1. Повышенное внутричерепное давление и отек головного мозга: развивается у ≈30 % больных с 3 стадией энцефалопатии и у 75–80 % пациентов с 4 стадией энцефалопатии. Вклинение ствола головного мозга является наиболее частой причиной смерти больных с острой печеночной недостаточностью.
Лечение: следует положить больного с поднятой головой и туловищем до 30°, применяйте маннитол 0,5–1 г/кг в/в, повторяйте при необходимости, поддерживайте осмоляльность плазмы 310–325 мОсм/кг Н2О (мониторируйте, определяя непосредственным методом); при 3 или 4 стадии энцефалопатии необходима интубация больного. В случае неэффективности маннитола → рассмотрите возможность: гипервентиляции (при угрозе вклинения головного мозга безотлагательно можно снизить PaCO2 даже до <25 мм рт. ст.; но в других ситуациях поддерживайте РаСО2 30–35 мм рт. ст.; эффект кратковременный), введение в барбитуратовую кому. ГКС — неэффективны. Рекомендуется непосредственный мониторинг внутричерепного давления с использованием эпидурального катетера — целевой уровень 20–25 мм рт. ст.
3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания →разд. 15.21.2.
