Идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия (ИНЦПГ)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, эТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗнаверх

ИНЦПГ — это гетерогенная группа болезней, характеризующаяся наличием портальной гипертензии с блоком сосудов на пресинусоидальном уровне у лиц без цирроза и других хронических болезней печени. Чаще встречается в странах с низкими санитарными стандартами. Потенциальные причины:

1) рецидивирующие бактериальные инфекции желудочно-кишечного тракта в детском и подростковом возрасте;

2) иммунологические — системные болезни соединительной ткани, болезнь Крона, врожденные или приобретенные иммунодефициты;

3) постмедикаментозные и токсические — азатиоприн, тиогуанин (в РФ не зарегистрирован), соединения мышьяка, диданозин;

4) гематологические — врожденные тромбофилии, миелопролиферативные новообразования, антифосфолипидный синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

клиническая картина и ЕСТЕСТВЕННОЕ течениенаверх

ИНЦПГ проявляется осложнениями: спленомегалией с тромбоцитопенией и кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода или желудка (часто это первый симптом болезни). В Азии ИНЦПГ ответственна за 10–30 % случаев кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода. Течение болезни обычно медленное; в 20–30 % случаев возникает постепенная атрофия паренхимы и печеночная недостаточность из-за ишемии. Вместе с прогрессированием болезни может возникать (редко) асцит.

диагностиканаверх

Дополнительные методы исследования

1. УЗИ: селезенка обычно значительно увеличена, в длинной оси достигает >15 см.

2. Эластография: может обнаруживать повышенную жесткость печени, но в степени типичной для цирроза печени (<12 кПа).

3. Гистологическое исследование: выраженный фиброз не определяется, зато могут определятся расширенные синусоидальные сосуды, сокращение количества печеночных венул с утолщением их стенок, внутрисосудистые тромбы, микроколлатерали и регенеративные узелки с атрофическими или гипертрофическими гепатоцитами.

Диагностические критерии

Не существует специфических для ИНЦПГ изменений. Подозрение должно возникнуть при сосуществовании портальной гипертензии с сохраненной функцией печени (нормальные значения МНО, концентрации билирубина и альбумина).

Диагноз требует исключения других болезней печени. Критерии EASL 2015 (все должны быть выполнены):

1) ≥1 из следующих симптомов портальной гипертензии:

а) спленомегалия (которой сопутствует другой симптом портальной гипертензии) и/или гиперспленизм;

б) варикозно расширенные вены пищевода;

в) неонкологический асцит;

г) незначительный градиент давлений в печеночных венах (>5 мм рт. ст.);

д) наличие портосистемных коллатералей;

2) отсутствие гистопатологических признаков цирроза в биоптате печени;

3) исключение известных этиологических факторов выраженного фиброза или цирроза печени:

а) вирусный гепатит В или С;

б) НАСГ, а также алкогольный гепатит;

в) аутоиммунный гепатит;

г) наследственный гемохроматоз;

e) болезнь Вильсона;

э) первичный холангит;

4) исключение известных факторов, вызывающих портальную гипертензию которые не связаны с циррозом:

а) врожденный фиброз печени;

б) саркоидоз;

в) шистосомоз;

5) проходимые портальная и печеночные вены (при УЗИ с допплером или КТ).

лечениенаверх

1. Первичная и вторичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода: фармакологические (неселективный β-блокатор) и/или эндоскопические методы (→разд. 7.12).

2. Алгоритм действий при варикозном кровотечении →разд. 4.30. При устойчивых рецидивах кровотечений альтернативой портосистемных шунтов являются пищеводно-желудочные деваскуляризирующие вмешательства в сочетании со спленэктомией.

3. Антикоагулянтное лечение: рассмотрите (принимая во внимание риск кровотечений) у больных с тромбофилией или сопутствующим тромбозом воротной вены. Предпочтение отдается препаратам из группы антагонистов витамина К, однако в связи с нормальной функцией печени и почек, допустимо осторожное применение новых пероральных антикоагулянтов, которые не являются антагонистами витамина K (напр. ривароксабан, дабигатран).

4. Трансплантация печени: в случае печеночной недостаточности или рецидивирующих кровотечений, которые невозможно контролировать другими методами.

ОСЛОЖНЕНИЯнаверх

Чаще всего кровотечение из варикозных вен и тромбоз воротной вены (может быть ошибочно принято, как единственная причина портальной гипертензии); редко почечные (гломерулонефрит) и легочные осложнения (легочная гипертензия, печеночно-легочный синдром).

прогнознаверх

Лучший чем при циррозе. После эрадикации варикозно расширенных вен хирургическими или эндоскопическими методами 80–100 % больных живет много лет. Худший прогноз может быть связан с серьезными сопутствующими заболеваниями. В пересаженной печени рецидивов ИНЦПГ не наблюдается.