Первичный билиарный холангит (ПБХ)

Первичный билиарный цирроз печени — это хроническое аутоиммунное заболевание печени неизвестной этиологии, протекающее с холестазом, вызванным разрушением мелких внутрипеченочных желчных канальцев.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА наверх

Большинство больных составляют женщины в возрасте 50–60 лет. Не встречается у детей.

1. Субъективные симптомы: хроническая усталость (у ≈60 %; часто единственный симптом; не увеличивается существенно при повышенной физической активности и не уменьшается после отдыха), зуд кожи (у ≈50 %; может возникнуть на несколько месяцев или лет перед другими симптомами; первоначально только рук и стоп); реже — сухость ротовой полости и конъюнктивы, а также постоянная или периодическая, не слишком сильная, боль в правой подреберной области.

2. Объективные симптомы: увеличение печени (<30 %), ксантомы, желтуха (симптом прогрессирующей болезни), на поздней стадии — симптомы цирроза печени. Могут существовать другие аутоиммунные заболевания: синдром Шегрена, аутоиммунное заболевание щитовидной железы, ревматоидный артрит, системная склеродермия, злокачественная анемия, целиакия, системная красная волчанка.

3. Естественное течение: трудно предсказуемо. У многих больных минимальный прогресс в течение 10 и даже 20 лет, несмотря на отсутствие какой-либо терапии; у других, несмотря на лечение, в течение нескольких лет развивается цирроз печени.

ДИАГНОСТИКА наверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования:

1) биохимический анализ крови — повышенная активность ЩФ и ГГТП (наиболее частые изменения в момент постановки диагноза), повышенная активность аминотрансфераз, гипербилирубинемия (на поздней стадии), гиперхолестеринемия (у 50–90 %);

2) иммунологический анализ крови — повышенная концентрация в сыворотке крови IgM, антимитохондриальных аутоантител (АМА; у 90–95 %), ANA и/или SMA (у 20–30 %);

2. КТ/МРТ: для исключения обструкции желчных путей.

3. Гистологическое исследование биоптата печени: существенное для установления диагноза, определения тяжести гистологических изменений, диагностики цирроза печени или сопутствующего АГ. Типичные изменения — это атрофия канальцев желчевыводящих путей (дуктопения) и воспалительные инфильтраты в перипортальных пространствах.

4. Эластографическое исследование: пригодно при оценке степени фиброза, особенно при долговременном наблюдении.

Диагностические критерии

Диагноз можно поставить, когда исполнены ≥2 из 3 критериев: повышенная активность ЩФ, наличие антител AMA (титр ≥1:40), типичная гистологическая картина биоптата печени.

Дифференциальная диагностика

Склерозирующий холангит, медикаментозный холестаз, вариант АГ — перекрестный синдром наложения АГ и ПБЦ, холестаз медикаментозный либо при саркоидозе, идиопатические синдромы, протекающие с дуктопенией и холестазом.

ЛЕЧЕНИЕ наверх

1. Умеренные физические нагрузки и регулярные физические упражнения могут уменьшить чувство хронической усталости, а также снижают риск остеопороза.

2. При синдроме сухости ротовой полости и конъюнктив порекомендуйте частое употребление небольшого количества воды, а также использование «искусственных слез».

3. Нет лекарства, гарантирующего полное излечение. Для замедления прогресса заболевания используйте урсодезоксихолевую кислоту 13–15 мг/кг 1 × в день или в 2 разделенных дозах.

4. Лечение зуда →табл. 1.19-1.

5. Лечение хронической усталости: нет эффективных методов лечения.

6. Трансплантация печени показана, когда возникают симптомы печеночной недостаточности с признаками портальной гипертензии, неподдающейся консервативному лечению, упорный и резистентный зуд кожи, вторичная по отношению к циррозу гепатоцеллюлярная карцинома (при наличии т. наз. Миланских критериев: присутствие одной опухоли <5 см или 3 очагов <3 см либо расширенные критерии из Сан-Франциско: единичный очаг ≤6,5 см или 2–3 очага ≤4,5 см, причем сумма диаметров всех очагов не может превышать 8 см). На консультацию с целью трансплантации направляйте каждого больного с уровнем билирубина в сыворотке крови ≥5,9 мг/дл (100 мкмоль/л).

ОСЛОЖНЕНИЯ наверх

1. Остеопороз: обязательная профилактика (и лечение) →разд. 16.16. Целесообразно денситометрическое исследование каждые 2 года.

2. Недостаток витаминов, растворимых в жирах (A, D, E, K), вследствие нарушения всасывания на поздней стадии ПБЦ (хроническая гипербилирубинемия) → используйте соответствующую суплементацию.

3. Цирроз печени и его осложнения.

4. Гепатоцеллюлярная карцинома: развивается исключительно у больных с циррозом печени (у ≈4 % женщин и ≈20 % мужчин).

ПРОГНОЗ наверх

У пациентов без клинических симптомов, а также у тех, у которых заболевание выявлено рано и начато лечение урсодезоксихолевой кислотой, среднее время жизни близко к выживаемости в общей популяции. 95 % больных, хорошо отвечающих на лечение урсодезоксихолевой кислотой, выживает 14 лет без трансплантации печени. Средняя выживаемость больных с сохраняющейся гипербилирубинемией без трансплантации печени не превышает 5 лет, после трансплантации печени процент 5 летней выживаемости составляет ≈85 %, практически у всех больных исчезает зуд кожи, однако нет однозначных данных на счет исчезновения хронической усталости.

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.