Увеличение потери воды (вследствие выделения большого объема слабоконцентрированной мочи), а также компенсаторная жажда, вызванные:
1) недостаточностью вазопрессина — центральный несахарный диабет (нейрогормональный), вследствие:
а) повреждения нейронов супраоптических ядер гипоталамуса, синтезирующих вазопрессин, или повреждения воронки или задней доли гипофиза, т. е. пути транспорта и места накопления вазопрессина из-за опухолей гипоталамуса (герминомы, метастазы, краниофарингеомы), инфильтративно-воспалительных заболеваний гипоталамо-гипофизарной области и травм черепа;
б) генетического дефекта или иммунологической реакции против нейронов супраоптических ядер гипоталамуса (идиопатический несахарный диабет);
2) потерей чувствительности почечных канальцев к действию вазопрессина — почечный несахарный диабет, вследствие генетического дефекта вазопрессиновых рецепторов в почках (только у мужчин); также может наблюдаться при приобретенных повреждениях почек, гиперкальциемии (напр., при гиперпаратиреозе) и гипокалиемии (напр., при первичном гиперальдостеронизме).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ДИАГНОСТИКА
Дополнительные методы исследования наверх 1. Лабораторная диагностика наверх
2) тест с ограничением жидкостей (тест с сухоядением, концентрационная проба) — вместе с вазопрессиновой пробой позволяет поставить диагноз и дифференцировать состояния, сопровождающиеся сильной жаждой. Проводится в больничных условиях, необходимо помнить о предварительном исключении полиурии при сахарном диабете; пациент с утра не употребляет жидкости, каждые 30 мин проводится взвешивание. Определяется удельный вес или осмоляльность каждой порции мочи и параллельно контролируется осмоляльность плазмы и концентрация натрия в сыворотке; в конце теста можно определить концентрацию вазопрессина в сыворотке. Необходимо остановить тест, если наблюдается: снижение массы тела более чем на 3 %, или увеличение концентрации натрия в сыворотке выше ВГН (у больных с несахарным диабетом, как правило, в течение нескольких часов), или если осмоляльность в 2–3 последующих порциях мочи не отличается более чем на 10 %, при одновременном повышении осмоляльности плазмы; осмоляльность плазмы >295–300 мосм/кг. Если нет показаний к завершению, необходимо продолжать тест до 18 ч с целью исключения несахарного диабета. Интерпретация результата →Диагностические критерии.
3) вазопрессиновая проба (второй этап дегидратационно-вазопрессиновой пробы) — позволяет дифференцировать центральный и нефрогенный несахарный диабет; под конец пробы с сухоядением пациент принимает десмопрессин 120 мкг под язык, 20 мкг интраназально или 2 мкг п/к либо в/в; определяют объем, удельный вес и осмоляльность последующих порций мочи; интерпретация результата →см. Диагностические критерии.
2. Визуализирующие методы исследования: диагноз центрального несахарного диабета является абсолютным показанием для проведения МРТ гипоталамо-гипофизарной области; при идиопатическом несахарном диабете наблюдается отсутствие сигнала из задней доли гипофиза.
Критерии диагностики и дифференциальная диагностика →табл. 8.1-1
Психогенная полидипсия |
Центральный несахарный диабет (нейрогормональный) |
Почечный несахарный диабет | |
тест с ограничением жидкостей (концентрационная проба) | |||
удельный вес мочи |
постепенно повышается |
<1,005 |
<1,005 |
осмоляльность мочи |
постепенно повышается до нормальных величин |
<250 мосм/кг |
<250 мосм/кг |
уровень вазопрессина в плазме |
исходно низкий, повышается |
низкий |
высокий |
десмопрессиновая проба (десмопрессин 120 мкг п/я, 20 мкг интраназально или 2 мкг п/к или в/в) | |||
удельный вес мочи |
нет показаний к проведению тестаa |
повышение на ≥50 % (обычно 200–400 %) |
низкий, не повышается |
осмоляльность мочи |
нет показаний к проведению тестаa |
повышение на ≥50 % (обычно 100 %) |
не повышается |
a в связи с нормальными результатами концентрационной пробы |
ЛЕЧЕНИЕ
1. Центральный несахарный диабет: заместительная терапия аналогом вазопрессина пролонгированного действия — десмопрессином: в форме быстро всасывающегося лиофилизата для сублингвального применения от 60 мкг 2 × в день до 120 мкг 3 × в день; пациентам без сознания десмопрессин вводят в/в (при необходимости в/м либо п/к): взрослым 1–4 мкг 1 × в день либо разделенных на 2 приема. Дозировка назначается индивидуально, руководствуясь регрессом клинических симптомов, а также нормальной осмоляльностью плазмы и нормальной концентрацией натрия в сыворотке.
2. Почечный несахарный диабет →разд. 14.5.4; алгоритм действия в зависимости от причины:
1) приобретенные повреждения почек → симптоматическое лечение, заключающееся в соответствующем восполнении жидкости и лечении основного заболевания;
2) электролитные нарушения → симптомы несахарного диабета исчезают после их коррекции;
3) генетический дефект вазопрессиновых рецепторов → диета с ограничением употребления натрия и тиазидный диуретик; у больных с частичной чувствительностью к вазопрессину необходимо рассмотреть назначение десмопрессина в больших дозах.
ПРОГНОЗ