Несахарный диабет

Увеличение потери воды (вследствие выделения большого объема слабоконцентрированной мочи), а также компенсаторная жажда, вызванные:

1) недостаточностью вазопрессина — центральный несахарный диабет (нейрогормональный), вследствие:

а) повреждения нейронов супраоптических ядер гипоталамуса, синтезирующих вазопрессин, или повреждения воронки или задней доли гипофиза, т. е. пути транспорта и места накопления вазопрессина из-за опухолей гипоталамуса (герминомы, метастазы, краниофарингеомы), инфильтративно-воспалительных заболеваний гипоталамо-гипофизарной области и травм черепа;

б) генетического дефекта или иммунологической реакции против нейронов супраоптических ядер гипоталамуса (идиопатический несахарный диабет);

2) потерей чувствительности почечных канальцев к действию вазопрессина — почечный несахарный диабет, вследствие генетического дефекта вазопрессиновых рецепторов в почках (только у мужчин); также может наблюдаться при приобретенных повреждениях почек, гиперкальциемии (напр., при гиперпаратиреозе) и гипокалиемии (напр., при первичном гиперальдостеронизме).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Полиурия (>4 л/24 ч) и сильная жажда, обычно защищающая больных от развития гипернатриемии и дегидратации. Больной сообщает о необходимости часто вставать в течение ночи, чтобы помочиться и утолить жажду. У пациентов, не потребляющих достаточного количества жидкости (напр., с нарушением сознания после перенесенной травмы, либо с ограниченным доступом к воде), может возникнуть угрожающая жизни гипертоническая дегидратация. Могут наблюдаться симптомы опухоли гипоталамо-гипофизарной области. наверх

ДИАГНОСТИКА

Дополнительные методы исследования наверх

1. Лабораторная диагностика наверх

1) удельный вес мочи <1,005;наверх

2) тест с ограничением жидкостей (тест с сухоядением, концентрационная проба) — вместе с вазопрессиновой пробой позволяет поставить диагноз и дифференцировать состояния, сопровождающиеся сильной жаждой. Проводится в больничных условиях, необходимо помнить о предварительном исключении полиурии при сахарном диабете; пациент с утра не употребляет жидкости, каждые 30 мин проводится взвешивание. Определяется удельный вес или осмоляльность каждой порции мочи и параллельно контролируется осмоляльность плазмы и концентрация натрия в сыворотке; в конце теста можно определить концентрацию вазопрессина в сыворотке. Необходимо остановить тест, если наблюдается: снижение массы тела более чем на 3 %, или увеличение концентрации натрия в сыворотке выше ВГН (у больных с несахарным диабетом, как правило, в течение нескольких часов), или если осмоляльность в 2–3 последующих порциях мочи не отличается более чем на 10 %, при одновременном повышении осмоляльности плазмы; осмоляльность плазмы >295–300 мосм/кг. Если нет показаний к завершению, необходимо продолжать тест до 18 ч с целью исключения несахарного диабета. Интерпретация результата →Диагностические критерии.

3) вазопрессиновая проба (второй этап дегидратационно-вазопрессиновой пробы) — позволяет дифференцировать центральный и нефрогенный несахарный диабет; под конец пробы с сухоядением пациент принимает десмопрессин 120 мкг под язык, 20 мкг интраназально или 2 мкг п/к либо в/в; определяют объем, удельный вес и осмоляльность последующих порций мочи; интерпретация результата →см. Диагностические критерии.

2. Визуализирующие методы исследования: диагноз центрального несахарного диабета является абсолютным показанием для проведения МРТ гипоталамо-гипофизарной области; при идиопатическом несахарном диабете наблюдается отсутствие сигнала из задней доли гипофиза.

Критерии диагностики и дифференциальная диагностика →табл. 8.1-1

Таблица 8.1-1. Дифференциальная диагностика психогенной полидипсии, центрального и почечного несахарного диабета на основании результатов дегидратационно-вазопрессиновой пробы

	Психогенная полидипсия	Центральный несахарный диабет (нейрогормональный)	Почечный несахарный диабет
тест с ограничением жидкостей (концентрационная проба)
удельный вес мочи	постепенно повышается	<1,005	<1,005
осмоляльность мочи	постепенно повышается до нормальных величин	<250 мосм/кг	<250 мосм/кг
уровень вазопрессина в плазме	исходно низкий, повышается	низкий	высокий
десмопрессиновая проба (десмопрессин 120 мкг п/я, 20 мкг интраназально или 2 мкг п/к или в/в)
удельный вес мочи	нет показаний к проведению тестаa	повышение на ≥50 % (обычно 200–400 %)	низкий, не повышается
осмоляльность мочи	нет показаний к проведению тестаa	повышение на ≥50 % (обычно 100 %)	не повышается
a в связи с нормальными результатами концентрационной пробы

ЛЕЧЕНИЕ

1. Центральный несахарный диабет: заместительная терапия аналогом вазопрессина пролонгированного действия — десмопрессином: в форме быстро всасывающегося лиофилизата для сублингвального применения от 60 мкг 2 × в день до 120 мкг 3 × в день; пациентам без сознания десмопрессин  вводят в/в (при необходимости в/м либо п/к): взрослым 1–4 мкг 1 × в день либо разделенных на 2 приема. Дозировка назначается индивидуально, руководствуясь регрессом клинических симптомов, а также нормальной осмоляльностью плазмы и нормальной концентрацией натрия в сыворотке.

2. Почечный несахарный диабет →разд. 14.5.4; алгоритм действия в зависимости от причины:

1) приобретенные повреждения почек → симптоматическое лечение, заключающееся в соответствующем восполнении жидкости и лечении основного заболевания;

2) электролитные нарушения → симптомы несахарного диабета исчезают после их коррекции;

3) генетический дефект вазопрессиновых рецепторов → диета с ограничением употребления натрия и тиазидный диуретик; у больных с частичной чувствительностью к вазопрессину необходимо рассмотреть назначение десмопрессина в больших дозах.

ПРОГНОЗ

Зависит от причины центрального несахарного диабета (опухоль, травма, метастаз, воспаление, идиопатический несахарный диабет). Нелеченный несахарный диабет не представляет угрозы для жизни, если больной пьет жидкость в соответственно больших количествах. Исключительного внимания (баланс жидкости!) требуют пациенты в бессознательном состоянии после перенесенных травм или операций ЦНС, а также лица с нарушенным чувством жажды вследствие повреждения гипоталамического центра жажды. Больным рекомендуется иметь при себе информацию о том, что они болеют несахарным диабетом. Заместительная терапия при несахарном диабете позволяет вести нормальный образ жизни; передозировка десмопрессина может вызывать симптомы СНСАДГ. наверх