Болезнь Иценко-Кушинга

Состояние гиперкортизолемии, вызванное чрезмерной секрецией кортикотропного гормона (АКТГ) аденомой гипофиза, что приводит к гипертрофии пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, а также повышенной продукции кортизола и, в меньшей степени, андрогенов, и как следствие развитие характерных симптомов эндогенного синдрома Кушинга. Является наиболее частой формой синдрома Кушинга →разд. 11.2.

Причины: микроаденома гипофиза (≈90 %; в половине случаев диаметром <5 мм), макроаденома гипофиза (≥10 мм), гипертрофия кортикотропных клеток (возможно влияние избыточной стимуляции гипофиза кортиколиберином).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Симптомы главным образом связанны с гиперкортизолемией →разд. 11.2, а не с наличием интраселлярной опухоли, поскольку наиболее распространенные микроаденомы гипофиза настолько малы, что не вызывают неврологических симптомов. Часто развиваются нарушения функции гонад, поскольку гиперкортизолемия подавляет секрецию гонадотропинов, а гиперандрогенизация у женщин приводит к нарушениям менструального цикла, усиленной себорее, появлению акне и гирсутизму. Мужчины жалуются на нарушения либидо, эректильную дисфункцию и бесплодие. Снижение секреции ТРГ и ТТГ, а также угнетение конверсии Т4 в Т3, как правило, не приводит к развитию клинически явного гипотиреоза, но при длительном течении может способствовать развитию гиперлипидемии и атеросклероза. наверх

ДИАГНОСТИКА

Дополнительные методы исследования наверх

1. Лабораторные исследования: наверх

1) повышенная концентрация кортизола в сыворотке или суточная экскреция свободной фракции кортизола с мочой →разд. 11.2, и

2) отсутствие супрессии секреции АКТГ, т. е. концентрация в сыворотке >4 пмоль/л (20 нг/л), которая повысится на >35 % после введения КРГ;

3) отсутствие суточного ритма секреции АКТГ и кортизола;

4) уменьшение >50 % концентрации кортизола при тесте с супрессией 8 мг дексаметазона, но не низшими дозами (1 или 2 мг) дексаметазона →разд. 11.2.

2. МРТ гипофиза с использованием контраста — аденома гипофиза (выявляет 60—70 % микроаденом).

3. Двусторонняя катетеризация нижних каменистых синусов (BIPSS) c определением уровня АКТГ после стимуляции КРГ в венозной крови, оттекающей к ним от гипофиза: принимается во внимание только тогда, когда у пациента с АКТГ-зависимым синдромом Кушинга результаты гормональных и визуализирующих исследований противоречивы; этот метод исследования труден и может быть связан с риском серьезных осложнений. Альтернативой является транссфеноидальное исследование турецкого седла, этот метод рассматривается как лечебно-диагностический.

Диагностические критерии

Наличие клинических и лабораторных признаков гиперкортизолемии (синдрома Кушинга →разд. 11.2) без угнетения секреции АКТГ, со снижением секреции кортизола после приема высокой дозы (8 мг) дексаметазона и наличием аденомы гипофиза в МРТ (отсутствие аденомы в МРТ не исключает болезни Иценко-Кушинга).

Дифференциальная диагностика

1) другие причины синдрома Кушинга →разд. 11.2, прежде всего, необходимо дифференцировать с другими причинами АКТГ-зависимого синдрома Кушинга, в первую очередь с эктопической секрецией АКТГ;

2) метаболический синдром;

3) у женщин — синдром поликистозных яичников.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Методом выбора является хирургическое удаление аденомы гипофиза транссфеноидальным доступом. наверх

2. В связи с повышенным риском осложнений, связанных с гиперкортизолемией, пациента необходимо подготовить к операции, применяя ингибитор стероидогенеза в надпочечниках: кетоконазол 0,4–0,8 г/сут (редко до 1,2 г/сут), метирапон 0,75–2 г/сут или митотан 1,5–4 г/сут. Удается добиться уменьшения ломкости сосудов и ограничения интраоперационного кровотечения, снижается частота инфекционных и тромбоэмболических осложнений, лучше поддаются лечению сахарный диабет и артериальная гипертензия. 

ПРОГНОЗ

Половина пациентов с болезнью Иценко-Кушинга с неэффективным лечением умирает вследствие осложнений гиперкортизолемии в течение 5 лет от начала заболевания. Прогноз на излечение благоприятный — эффективность хирургического лечения в ведущих нейрохирургических клиниках превышает 90 %; на дальнейший прогноз влияет стадия развития осложнений гиперкортизолемии — ранняя диагностика и успешное лечение могут привести к регрессу сахарного диабета и артериальной гипертензии. Учитывая вероятность рецидива заболевания (≈20 %), необходимо периодически проводить контрольные обследования. наверх

Партнеры

Используя веб-сайты и мобильные приложения, администратором которых является Практическая Медицина, Вы соглашаетесь использовать файлы cookie, в соответствии с Вашими текущими настройками браузера, а также в соответствии с Политикой Медицины Практической о файлах cookie.