Таблица 16.5-1. Классификационные критерии системной склеродермии по ACR/EULAR 2013

Критерии

Баллы

Комментарии

склероз кожи обеих рук проксимальнее пястно-фаланговых суставов

9

достаточный критерий

склероз кожи пальцев

когда имеются оба, при подсчете принимается во внимание только самый высокий результат

отек целых пальцева

2

склеродактилияб

4

повреждение подушечек пальцевв

как выше

изъязвления подушечек пальцев

2

рубцы подушечек пальцев (т. н. «крысиные укусы»)

3

телеангиэктазииг

2

патология капилляров ногтевого валика, типичные для склеродермиид

2

легочная артериальная гипертензияе и/или интерстициальная болезнь легкихё

2

синдром Рейнож

3

аутоантитела, характерные для системной склеродермии:

– антицентромерные

– против топоизомеразы I (анти-Scl 70)

– против РНК полимеразы III

3

макс. 3 балла

Интерпретация: диагноз системной склеродермии можно устанавливать, если окончательный итог составляет ≥9 баллов.

a Разлитое обычно нетестовидное увеличение объема мягких тканей пальцев (вне суставной сумки), которое вызывает изменение физиологической формы пальцев (в норме пальцы сужаются дистально, а контур мягких тканей соответствует форме костей и суставов).

б Склероз кожи дистальнее пястно-фаланговых суставов и проксимальнее межфаланговых проксимальных суставов.

в Изъязвления или рубцы дистальнее от межфаланговых проксимальных суставов или в их близи, которые не вызваны травмой; рубцы подушечек пальцев — это небольшие ямки на дистальных фалангах пальцев рук, которые вызваны ишемией, а не травмой или внешними факторами.

г Tелеангиэктазии — это хорошо отграниченные зоны расширенных поверхностных сосудов, которые спадаются при нажатии и свободно заполняются после его прекращения. Для склеродермии типичны округлые, хорошо ограниченные, возникающие на руках, губах, в ротовой полости, и/или принимающие форму больших телеангиэктазий, которые с виду напоминают коврик. Их следует отличать от внезапно наполняющихся паукообразных гемангиом с центральной артериолой и от расширенных капиллярных сосудов.

д Изменения капилляров ногтевого валика типичные для склеродермии — это расширенные капилляры и/или их атрофия с околососудистыми геморрагиями или без них в зоне ногтевого валика и/или кожной складки ногтя (эпонихий).

е Артериальная легочная гипертензия — диагноз на основании результатов катетеризации правых отделов сердца, в соответствии со стандартным определением.

ё Интерстициальная болезнь легких — легочный фиброз при КТВР или при обзорной РГ грудной клетки, наиболее выраженный в базальных отделах легких, или крепитации, не связанные с иной причиной, напр. с сердечной недостаточностью.

ж Синдром Рейно — в анамнезе или верифицированный врачом; по крайней мере двухфазное изменение окраски кожи пальца/пальцев рук и стоп вследствие холодовой экспозиции или воздействия эмоций, которое может включать побледнение (как правило, имеется), посинение и/или реактивное переполнение кровью.

Эти критерии не используются у пациентов со склерозом кожи, не затрагивающим пальцев, или болезнью, напоминающей склеродермию, которая более соответствует имеющимся клиническим проявлениям (напр. нефрогенный системный фиброз, диффузная форма местной склеродермии, эозинофильный фасциит, склередема, связанная с сахарным диабетом, микседема, эритромелалгия, порфирия, склеротический лишай, болезнь трансплантат против хозяина, диабетическая хайропатия).

на основании: Ann. Rheum. Dis., 2013; 72: 1747–1755 и Arthritis Rheum., 2013; 65: 2737–2747