українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Від Редакції: У цій статті представлено окремі практичні дані та рекомендації щодо ведення дорослих хворих із вродженими вадами серця. Після кожної рекомендації вказано (у квадратних дужках) її силу та якість даних, на яких вона ґрунтується, відповідно до класифікації, представленої у таблиці 1.
Скорочення: АВ — атріовентрикулярний(е), АГ — артеріальна гіпертензія, ВАП — відкрита артеріальна протока, ВВС — вроджена(і) вада(и) серця, градієнт “від піку до піку” — виявлений інвазивним методом градієнт між максимальним тиском в лівому шлуночку і тиском в аорті за стенозом, ДМПП — дефект міжпередсердної перегородки, ДМШП — дефект міжшлуночкової перегородки, IE — інфекційний ендокардит, КТ — комп’ютерна томографія, ЛАГ — легенева артеріальна гіпертензія, ЛГ — легенева гіпертензія, ЛШ — лівий шлуночок, МРТ — магнітно-резонансна томографія, НАК —недостатність аортального клапана, НТК — недостатність тристулкового клапана, ПМК — пролапс стулок мітрального клапана, ПШ — правий шлуночок, СЛА — стеноз легеневої артерії, СН — серцева недостатність, СТПШ — систолічний тиск у правому шлуночку, ФВЛШ — фракція викиду лівого шлуночка, BAV — двостулковий аортальний клапан, BNP — натрійуретичний пептид типу B, ERS (European Respiratory Society) — Європейське респіраторне товариство, ESC (European Society of Cardiology) — Європейське товариство кардіологів, PAP (pulmonary artery pressure) — тиск в легеневій артерії, PVD (pulmonary vascular disease) — захворювання легеневих судин, PVR — легеневий судинний опір, Qp:Qs — співвідношення потоку в легеневому кровообігу до потоку в системному кровообігу, R-L — право-ліве, RVESVi (right ventricular end‑systolic volume index) — індекс кінцевого систолічного об’єму правого шлуночка, RVEDVi (right ventricular end‑diastolic volume) — індекс кінцевого діастолічного об’єму правого шлуночка
Під час конгресу Європейського товариства кардіологів (European Society of Cardiology — ESC) у серпні 2020 року оприлюднено оновлені (за останні 10 років) клінічні настанови щодо ведення дорослих із вродженими вадами серця. У документі представлені рекомендації щодо організації догляду за цією групою пацієнтів, додані рекомендації щодо діагностики і лікування аритмій та аномалій коронарних артерій, а також оновлені принципи менеджменту окремих вад серця. Як і в попередній версії клінічних настанов, рекомендації в основному базуються на думці експертів, тому більшість рекомендацій відповідають рівню доказовості C.
|
клас (сила) рекомендації | |||
|
I |
наукові дані або широко прийнятий погляд вказують на те, що діагностична або терапевтична тактика являється корисною та ефективною (що означає: рекомендується/показана) | ||
|
II |
наукові дані або погляди щодо придатності чи ефективності визначеної діагностичної або терапевтичної тактики є суперечливими | ||
|
|
IIa |
наукові дані або погляди вказують на корисність або ефективність визначеної діагностичної чи терапевтичної тактики (що означає: необхідно зважити застосування) | |
|
IIb |
корисність або ефективність визначеної діагностичної чи терапевтичної тактики слабше підтверджена науковими даними або поглядами (що означає: можна розглянути застосування) | ||
|
III |
наукові дані або широко прийнятий погляд вказують на те, що визначена діагностична або терапевтична тактика не являється корисною ані ефективною, а в деяких випадках може бути шкідливою (що означає: не рекомендується) | ||
|
рівень доказовості даних | |||
|
A |
дані походять з численних рандомізованих досліджень або метааналізів | ||
|
B |
дані походять з одного рандомізованого дослідження або з великих досліджень без рандомізації | ||
|
C |
узгоджена думка експертів або дані походять з малих досліджень чи з ретроспективних досліджень або реєстрів | ||
За підрахунками, частота вроджених вад серця становить 9 на 1000 живонароджених дітей. Завдяки розвитку дитячої кардіології та кардіохірургії 90 % із них доживають до повноліття. Експерти наголошують на необхідності підготовки фахівців, які займаються питаннями догляду за дорослими з вродженими вадами серця, та організації мультидисциплінарних центрів, що пропонують комплексну діагностику та лікування цих пацієнтів. Важливим елементом догляду є розробка системи переведення пацієнтів з педіатричних центрів у спеціалізовані центри для дорослих, де для кожного пацієнта слід розробити індивідуальний план ведення. У клінічних настановах описано поділ вроджених вад серця на легкі, середньої тяжкості та тяжкі (табл. 2). Ця класифікація використовується під час визначення подальшого ведення, але експерти наголошують на необхідності індивідуальної оцінки кожного пацієнта. Нижче я обговорюватиму найважливіші зміни щодо принципів ведення дорослих із вродженими вадами серця.
Клінічні настанови включають рекомендації щодо менеджменту аритмій у пацієнтів із вродженими вадами серця. Експерти наголошують на важливості розуміння механізмів аритмії та відбору до оптимальної терапії до або під час черезшкірного втручання чи операції. У пацієнтів із суправентрикулярними або шлуночковими тахікардіями рекомендованим методом є черезшкірна абляція, за умови, що процедура проводиться в центрі, який має досвід лікування вроджених вад серця.
Рекомендації щодо ведення пацієнтів із синдромом Ейзенменгера та легеневою гіпертензією (ЛГ) посилаються на клінічні настанови ESC та Європейського респіраторного товариства (European Respiratory Society — ERS) з 2015 року щодо діагностики та лікування ЛГ. Нововведенням є визначення ЛГ як збільшення інвазивно вимірюваного середнього тиску в легеневій артерії > 20 мм рт. ст. У класифікації прекапілярної ЛГ додатковим критерієм є збільшення легеневого опору ≥3 одиниць Вуда. У всіх пацієнтів слід оцінювати ризик смерті протягом року. Пацієнтам після корекції шунтуючої вади, з прекапілярною ЛГ, з низьким або проміжним ризиком смерті рекомендується з самого початку ініціювати комбіновану терапію або застосувати комбіновану послідовну терапію. У пацієнтів із високим ризиком рекомендується з самого початку застосувати комбіновану терапію, включаючи внутрішньовенне введення простаноїдів (рекомендація класу I). Жінкам із вродженими вадами серця та прекапілярною ЛГ не рекомендується вагітніти.
Змінилися рекомендації щодо ведення шунтуючих вад серця. Якщо в ході неінвазивних тестів виявляються ознаки ЛГ, слід проводити інвазивне вимірювання легеневого опору, а показання до закриття значущого ліво-правого шунтування залежать від його результату. У клінічних настановах уточнено принципи ведення в залежності від величини легеневого опору. Пацієнтам із дефектом міжпередсердної перегородки (ДМПП) та дисфункцією лівого шлуночка рекомендується тест-оклюзію з використанням балона для оцінки впливу елімінації ліво-правого шунтування на тиск наповнення лівого шлуночка; на цій підставі слід розглядати питання про закриття дефекту, закриття фенестрованим оклюдером або відмову від процедури (рекомендація класу I/C). У пацієнтів похилого віку, які не пройшли відбір для черезшкірного закриття дефекту, перед тим, як провести відбір для операції, слід врахувати пов'язані з нею ризики, а також її потенційні переваги. У разі дефекту міжшлуночкової перегородки черезшкірне лікування може бути альтернативою хірургічному втручанню у пацієнтів із резидуальним дефектом, хірургічний доступ до якого складний або який розташований в центральній частині міжшлуночкової перегородки.
В обговорюваних клінічних настановах збільшено силу рекомендації від IIa (слід розглянути) до I (рекомендується) щодо відбору пацієнтів із низькопоточним та низькоградієнтним аортальним стенозом. У безсимптомних пацієнтів із нормальною фракцією викиду лівого шлуночка, нормальними результатами тесту з фізичним навантаженням та низьким ризиком хірургічного втручання слід розглянути питання про інвазивне лікування стенозу аортального клапана, якщо рівень натрійуретичного пептиду типу B (BNP) у >3 рази перевищує верхню межу норми або систолічний тиск у легеневій артерії при інвазивному вимірюванні у спокої становить >60 мм рт. ст., що не можна пояснити іншою причиною (рекомендація класу IІa).
Інвазивне лікування коарктації або рекоарктації аорти показано всім пацієнтам із артеріальною гіпертензією, в яких у ході неінвазивного вимірювання виявлено підвищений градієнт тиску між верхніми і нижніми кінцівками та інвазивно підтверджено градієнт „від піку до піку” ≥20 мм рт. ст. Перевага надається черезшкірному лікуванню (рекомендація класу I/C). У пацієнтів без артеріальної гіпертензії, які відповідають вищезазначеним умовам щодо градієнта тиску, рекомендація є слабшою (IIa/C) — інвазивне лікування слід розглянути.
В обговорюваних клінічних настановах враховано черезшкірну імплантацію клапана легеневої артерії у пацієнтів після операції тетради Фалло. Вказаній тактиці надається перевага у пацієнтів із ненативним вихідним трактом правого шлуночка (рекомендація класу I/C). Також уточнено розмір правого шлуночка, який відповідає вимогам відбору для інвазивного лікування безсимптомних пацієнтів із тяжкою недостатністю клапана легеневого стовбура та/або обструкцією вихідного тракту правого шлуночка — інвазивне лікування слід розглядати у разі прогресуючої дилатації правого шлуночка до досягнення індексу кінцевого систолічного об’єму правого шлуночка [RVESVi] ≥80 мл/м2 та/або індексу кінцевого діастолічного об’єму правого шлуночка [RVEDVi] ≥160 мл/м2 та прогресування трикуспідальної регургітації до щонайменше помірного ступеня (рекомендація IІa/C).
У пацієнтів із транспозицією магістральних судин після фізіологічної корекції зі збереженою фракцією викиду лівого шлуночка рекомендація щодо системної заміни атріовентрикулярного клапана — незалежно від наявності симптомів — була знижена з I до IIa. Пацієнтам із транспозицією магістральних судин після фізіологічної корекції, які потребують імплантації кардіостимулятора або кардіовертера, у яких є шунтування на рівні оклюдера, рекомендується спробувати закрити шунтування перед імплантацією електродів (рекомендація класу IIa/C).
Багато уваги в нових клінічних настановах приділено рекомендаціям щодо ведення пацієнтів із одним шлуночком, після операції Фонтена та пацієнтів із аномаліями розвитку коронарних артерій.
|
Легкі |
Середньої тяжкості (стосується скоригованої вади або не скоригованої, якщо це неуточнено) |
Тяжкі (стосується скоригованої вади або не скоригованої, якщо це неуточнено) |
|
1) ізольована вроджена вада аортального клапана та двостулковий аортальний клапан (BAV) 2) ізольована вроджена вада мітрального клапана (за винятком парашутного клапана і розщеплення стулки) 3) легкий ізольований стеноз легеневої артерії (підклапанний [інфундибулярний], клапанний, надклапанний) 4) ізольована слабко виражена вада: дефект піжпередсердної перегородки (ДМПП), дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) або відкрита артеріальна протока (ВАП) 5) стан після корекції: ДМПП вторинного отвору, дефект венозного синуса, ДМШП або ВАП без резидуальних змін або наслідків, таких як збільшення камер серця, дисфункція шлуночка або підвищений тиск в легеневій артерії (PAP). |
1) аномальний дренаж легеневих вен (повний або частковий) 2) аномальне відходження вінцевої артерії від легеневого стовбура 3) аномальне відходження вінцевої артерії від протилежного синуса 4) підклапанний або надклапанний стеноз аорти 5) дефект передсердно-шлуночкової перегородки (ДПШП), частковий або повний, зокрема ДМПП первинного отвору (за винятком захворювання легеневих судин [англ. PVD - pulmonary vascular disease]) 6) ДМПП типу вторинного отвору, середній або великий, без корекції (за винятком PVD) 7) коарктація аорти 8) двокамерний правий шлуночок 9) аномалія Ебштейна 10) синдром Марфана та інші спадкові захворювання грудної аорти, синдром Шерешевського-Тернера 11) ВАП – середньо-тяжка або тяжка, без корекції (за винятком PVD) 12) периферичний стеноз легеневої артерії 13) середньо-тяжкий або тяжкий стеноз легеневого стовбура (підклапанний [інфундибулярний], клапанний, надклапанний) 14) аневризма або фістула синуса Вальсальви 15) дефект венозного синуса 16) тетрада Фалло після операції 17) транспозиція магістральних судин після анатомічної корекції 18) ДМШП з супутніми аномаліями (за винятком PVD) і/або шунтуванням принаймні середнього ступеня. |
1) будь-яка ВВС (скоригована або без корекції), пов’язана з PVD (зокрема синдром Ейзенменгера) 2) будь-яка ціанотична ВВС (неоперована або після паліативного лікування) 3) подвоєння вихідного отвору шлуночка 4) кровообіг Фонтена 5) перервана дуга аорти 6) атрезія клапана легеневого стовбура (усі форми) 7) транспозиція магістральних судин (за винятком хворих після анатомічної корекції) 8) одношлуночкове серце (зокрема подвійний приплив до лівого/правого шлуночка, атрезія тристулкового/мітрального клапана, синдром гіпоплазії лівих відділів серця, усі інші анатомічні аномалії з функціональним єдиним шлуночком) 9) спільний артеріальний стовбур 10) інші складні аномалії атріовентрикулярного (АВ) та шлуночково-артеріального (тобто criss‑cross серце, синдроми гетеротаксії, інверсія шлуночків) сполучення. |
Рисунок 1. Алгоритм прийняття рішення щодо інвазивного лікування дефекту міжпередсердної перегородки (згідно з клінічними настановами ESC 2020, модифіковано)
Рисунок 2. Алгоритм прийняття рішення щодо інвазивного лікування дефекту міжшлуночкової перегородки (згідно з клінічними настановами ESC 2020, модифіковано)
Рисунок 3. Алгоритм прийняття рішення щодо інвазивного лікування відкритої артеріальної протоки (згідно з клінічними настановами ESC 2020, модифіковано)
Рисунок 4. Алгоритм прийняття рішення щодо інвазивного лікування клапанного стенозу аорти (згідно з клінічними настановами ESC 2020, модифіковано)
Рисунок 5. Алгоритм прийняття рішення щодо інвазивного лікування коарктації або рекоарктації аорти (згідно з клінічними настановами ESC 2020, модифіковано)
Рисунок 6. Алгоритм прийняття рішення щодо інвазивного лікування обструкції вихідного тракту правого шлуночка (згідно з клінічними настановами ESC 2020, модифіковано)
Запам’ятайте
• Понад 90 % хворих із вродженими вадами серця (ВВС) досягають повноліття.
У дорослих — залежно від тяжкості захворювання — розрізняють легкі, середньої тяжкості і тяжкі ВВС (перелік цих вад — див. табл. 2).
• Візуалізаційні дослідження (ехокардіографія, магнітно-резонансна та комп’ютерна томографія) відіграють важливу роль у діагностиці та моніторингу ВВС. Кардіопульмональне навантажувальне тестування є важливим при прийнятті рішень щодо інвазивного лікування та плануванні інтенсивності фізичних вправ, дозволяючи об'єктивно оцінити фізичну витривалість.
• Серцева недостатність (СН) зустрічається у 20–50 % дорослих із ВВС і є основною причиною смерті від ВВС. У хворих із підвищеним ризиком розвитку СН слід проводити скринінг щодо СН та запобігати її появі, оптимізуючи гемодинаміку вади та попереджуючи появу аритмій. У пацієнтів із бівентрикулярним кровообігом і порушенням системної функції лівого шлуночка та симптомних пацієнтів із порушенням системної функції правого шлуночка застосовують стандартне лікування — симптоматичне з використанням діуретиків, проте невідомо, чи тривале застосування інгібіторів ренін-ангіотензин-альдостеронової системи або β-блокаторів приносить клінічну користь.
• У всіх пацієнтів із ВВС та аритміями слід шукати оборотну причину аритмій та нові або резидуальні порушення гемодинаміки. Для більшості пацієнтів метою є збереження синусового ритму. Рекомендується направляти пацієнта із середньо тяжкою або тяжкою ВВС та з задокументованими аритміями або з високим ризиком розвитку післяопераційних аритмій у спеціалізований центр, який здійснює лікування дорослих із ВВС та ВВС-асоційованими аритміями.
• Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) у пацієнтів із ВВС є прогресуючим захворюванням, що характеризується поганим прогнозом. Жінкам із ВВС та підтвердженою прекапілярною легеневою гіпертензією (ЛГ) слід рекомендувати не вагітніти. У пацієнтів із шунтуючими ВВС після закриття дефекту необхідно регулярно проводити дослідження для виявлення ЛАГ. Усі пацієнти з ЛАГ потребують фармакологічного лікування.
• У пацієнтів із ціанозом є загроза розвитку: симптомів надмірної в’язкості крові (головний біль, синкопальні стани, запаморочення, втома, шум у вухах, порушення зору, парестезії пальців рук, ніг і губ, м’язові болі та слабкість), кровотечі, кровохаркання, а також тромбозу (що утруднює лікування), ішемічних інсультів, перехресної емболії, дефіциту заліза, аритмій, запальних ускладнень (інфекційного ендокардиту, абсцесу головного мозку, пневмонії), ниркової недостатності, жовчнокам’яної хвороби та остеоартикулярних ускладнень (подагричного артриту, гіпертрофічної остеоартропатії, кіфосколіозу). Терапевтичне кровопускання слід проводити лише у випадку помірних або тяжких симптомів надмірної в’язкості крові та після виключення зневоднення і дефіциту заліза. Усі пацієнти з ціанозом потребують пожиттєвого спостереження з контрольними оглядами кожні 6–12 місяців у спеціалізованих центрах для ВВС у дорослих у тісній співпраці з сімейним лікарем. Контрольні огляди повинні включати детальну оцінку потенційних ускладнень, лабораторні дослідження крові та навчання щодо стратегії зменшення ризику ускладнень.
• Принципи відбору для інвазивного лікування дорослих хворих із шунтуючими вадами серця (дефектом міжпередсердної перегородки, дефектом міжшлуночкової перегородки та відкритою артеріальною протокою) — див. рис. 1, 2, 3, хворих із обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка — рис. 4, хворих із обструкцією вихідного тракту правого шлуночка — рис. 6, а хворих із коарктацією аорти — рис. 5.
