Інциденталома наднирника як перший симптом туберкульозу

Дата: 24 травня, 2021
Автор: Anna Kępczyńska-Nyk, Urszula Ambroziak
Додаткова інформація

Скорочення: АКТГ — адренокортикотропний гормон (кортикотропін), ДГЕА-С — дегідроепіандростерон-сульфат, КТ — комп’ютерна томографія, МРТ — магнітно-резонансна томографія, ПЛР — полімеразно-ланцюгова реакція, HU — одиниці Хаунсфілда

У цій статті представлятимемо пацієнта з пухлиною правого наднирника з нетиповим для аденоми зображенням за результатами візуалізаційних досліджень, що супроводжується первинним гіпокортицизмом та найбільш вірогідною причиною якої є туберкульоз. Така ситуація вкрай рідкісна, але слід пам’ятати про те, що туберкульоз все ще є хворобою, з якою ми можемо зіткнутися в медичній практиці, не обов’язково в контексті легеневих захворювань. Його клінічна картина може бути гетерогенною та латентною, що спричиняє багато діагностичних і терапевтичних проблем.

Чоловік із випадково виявленою пухлиною наднирника і втратою маси тіла

74-річний чоловік без хронічних захворювань в анамнезі був направлений хірургом у клініку ендокринології для проведення лабораторних досліджень перед плановою правобічною адреналектомією з приводу пухлини надниркової залози, що не мала ознак аденоми за результатом комп’ютерної томографії (КТ). Підозра на пухлину виникла в ході УЗД черевної порожнини, проведеного в 2018 році в рамах поглибленої діагностики триваючих вже близько 2-х років відчуття слабкості, нестачі енергії, запаморочення після вертикалізації та поступової втрати маси тіла (приблизно 10 кг). Впродовж останніх майже 6-ти місяців пацієнт скаржиться на біль у поперековій ділянці. У жовтні 2019 року було проведено КТ черевної порожнини без контрастування, яке виявило ураження розміром 32 × 24 × 24 мм у правій наднирковій залозі з периферичними кальцинатами; зі щільністю 19 одиниць Хаунсфілда (HU), нетиповою для аденоми, тоді як ліва надниркова залоза була потовщена, з численними кальцинатами, також виявлено кальцинати в епігастральних та мезогастральних лімфатичних вузлах, найбільший (20 × 13 мм) на рівні верхньої брижової артерії з правого боку (рис. 1).

Пухлина правого наднирника із кальцинатами (товста стрілка), також присутні кальцинати в лімфатичних вузлах (тонкі стрілки)

Рисунок 1. Пухлина правого наднирника із кальцинатами (товста стрілка), також присутні кальцинати в лімфатичних вузлах (тонкі стрілки)

В рамах ендокринологічної діагностики, проведеної амбулаторно, було визначено:

1. добову екскрецію метанефрину з сечею — отриманий результат становив 25,34 мкг/добу (норма [N]: 0,00–350 мкг/добу), що дозволило виключити феохромоцитому

2. концентрацію дегідроепіандростерон-сульфату (ДГЕА-С) — отриманий результат 21,81 мкг/дл (N: 33,6–249,0 мкг/дл) відхилив підозру на рак кори надниркових залоз.

При проведенні в червні 2020 року магнітно-резонансної томографії (МРТ) черевної порожнини візуалізована пухлина правого наднирника мала діаметр 22 мм і була меншою, ніж на КТ, проведеному на 8 місяців раніше. Сигнал при Т2-зважених зображеннях був дещо неоднорідним і посиленим. Пригнічення сигналу ураження в зображеннях протифази не спостерігалось (рис. 2).

МРТ-зображення — відсутність зниження сигналу в протифазі

Рисунок 2. МРТ-зображення — відсутність зниження сигналу в протифазі

Одночасно проводилась лабораторна діагностика, спрямована на пошук причини слабкості, нестачі енергії та болю в спині. Основні тести (загальний аналіз периферичної крові, маркери запалення, функції нирок та печінки і загальний аналіз сечі) не виявили відхилень. Навіть було визначено концентрацію свинцю в сироватці крові, проте результат був негативним.

Під час фізикального огляду виявлено психомоторну загальмованість, збільшення підщелепних лімфатичних вузлів і темне забарвлення сосків та долонних ліній. Артеріальний тиск становив 95/60 мм рт. ст., частота серцевих скорочень 77/хв, ІМТ 21,64 кг/м2. На підставі подальших результатів лабораторних досліджень (табл.) була діагностована первинна недостатність надниркових залоз із супровідними електролітними порушеннями — гіпонатріємією, гіперкаліємію та гіперкальціємію, а також ознаки ураження нирок.

Таблиця. Результати лабораторних досліджень

Аналіз

Результат

Лабораторні норми

кортизол о годині 8.00

6,71 мкг/дл

6,2–18 мкг/дл

ДГЕА-С

19,9 мкг/дл

16,2–123 мкг/дл

АКТГ

655 пг/мл

7,2–63,3 пг/мл

натрій

134 ммоль/л

137–145 ммоль/л

калій

5,62 ммоль/л

3,6–5,0 ммоль/л

кальцій

2,63 ммоль/л

2,15–2,60 ммоль/л

креатинін

1,64 мг/дл

0,50–1,10 мг/дл

ШКФ

41 мл/хв/1,73м2

 

норметанефрин у сироватці

136,28 пг/мл

ВМН: 200 пг/мл

метанефрин у сироватці

5,09 пг/мл

ВМН: 88 пг/мл

АКТГ — адренокортикотропний гормон (кортикотропін), ДГЕА-С — дегідроепіандростерон-сульфат, ШКФ — швидкість клубочкової фільтрації, ВМН — верхня межа норми

 

Призначено гідрокортизон 2 × на день (20 мг вранці, 5 мг через 8 год), а в подальшому — через стійкість гіпотензії — флюдрокортизон (50 мкг 1 × на день), що спричинило поліпшення самопочуття пацієнта, ниркових параметрів та рівня калію, натрію і кальцію в сироватці крові.

При розгляді причин надниркової недостатності та характеру пухлини правого наднирника в першу чергу враховувався туберкульоз. Цервікальна (шийна) лімфаденопатія спостерігалася у пацієнта щонайменше з 2018 року, тому була проведена КТ шиї, в якій описано збільшені лімфатичні вузли 1-ї та 2-ї груп (підщелепні та верхні шийні) з кальцинозом (рис. 3). На той момент пацієнт не дав згоди на забір лімфатичного вузла для гістологічного дослідження. Наявність кальцинатів в епігастральних та мезогастральних лімфатичних вузлах і в надниркових залозах також було описано під час проведення КТ черевної порожнини в жовтні 2019 року.

Збільшені лімфатичні вузли на шиї з кальцинатами (стрілки)

Рисунок 3. Збільшені лімфатичні вузли на шиї з кальцинатами (стрілки)

Пацієнт заперечував загальні симптоми — що дозволяють запідозрити туберкульоз, включаючи туберкульоз легень — такі як кашель, субфебрильна температура та посилена пітливість. Виконано КТ високої роздільної здатності (КТВР) грудної клітки, при якій візуалізовано кілька невеликих (<4 мм) кальцинованих вузликів на периферії паренхіми обох легенів, невеликі вузлувато-фіброзні зміни на верхівках обох легенів і кальцифікати у лівих пахвових та епігастральних лімфатичних вузлах. Забір мокротиння для тестування здійснювався тричі, але не виявлено мікобактерій при прямій мікроскопії мазка (зокрема генетичного матеріалу під час тестування методом полімеразно-ланцюгової реакції [ПЛР]) ані при культивуванні. Посіви мокротиння не давали однозначних результатів. Бронхоскопія не проводилась, оскільки активний туберкульоз легенів оцінено як малоймовірний. Здійснено забір підщелепного лімфатичного вузла для дослідження на туберкульоз. Спочатку препарат помилково відправили в лабораторію проточної цитометрії; ознак новоутворення лімфатичної системи не виявлено (що не викликало здивування), і в той же час матеріал для мікробіологічного дослідження та ПЛР був втрачений. У гістологічному дослідженні описувались досить численні туберкульозоподібні гранульоми, включаючи гранульоми з наявністю казеозу.

Через характер ураження в правій наднирковій залозі, потовщення і наявність кальцинатів у лівій наднирковій залозі та ознаки первинної надниркової недостатності діагностовано туберкульоз надниркових залоз. Пацієнт пройшов відбір до протитуберкульозного лікування та був направлений у референс-центр. Через 3 місяці була запланована чергова госпіталізація для оцінки динаміки ураження надниркової залози.

Коментар

Туберкульоз як причина інциденталоми надниркової залози, тобто пухлини, виявленої випадково під час візуалізаційних тестів, проведених з інших причин, ніж підозра на пухлину в наднирковій залозі, є дуже рідкісним явищем. Гіпокортицизм в ході туберкульозу здається ще рідкіснішим, хоча саме ця хвороба спричинила гіпокортицизм, що був вперше описаний Томасом Аддісоном у 1855 році. Враз із розвитком медицини захворюваність на туберкульоз, а отже і захворюваність на спричинені туберкульозом хвороби надниркових залоз поступово зменшувалась. Однак вона все ще становить значну проблему — і не лише в країнах, що розвиваються, оскільки туберкульоз з’являється і в розвинених країнах, зокрема враз із міграцією населення. Ретроспективний аналіз документації з розтину та адреналектомії, проведений авторами з Гонконгу у великій групі пацієнтів, виявив туберкульоз при 5–6 % усіх розтинів, причому 30 % цих випадків складав позалегеневий туберкульоз. Надниркові залози були досить поширеною (приблизно 6 %) локалізацією позалегеневого туберкульозу — після печінки, селезінки, нирок та кісток. Серед усіх хворих на туберкульоз надниркових залоз симптоми хвороби Аддісона були виявлені лише у 12 %.

Ураження надниркових залоз туберкульозом може проявлятися по-різному, залежно від часу, що минув після зараження. Це можуть бути вогнищеві ураження, збільшення обох надниркових залоз або їх атрофія з наявністю кальцифікатів. Ці ураження можуть супроводжуватися симптомами активного туберкульозу легенів, включаючи загальні прояви (гарячка, кашель) — у цьому випадку на початковій стадії активного захворювання ми очікуємо радше збільшення надниркових залоз, тоді як пізніше симптоми надниркової недостатності супроводжуються атрофією надниркових залоз з їх кальцинозом, видимими під час візуалізаційних тестів — такі ураження свідчать про перенесений у минулому туберкульоз та поступовий розвиток гіпокортицизму через тривалий час після розвитку захворювання. Трапляється, що, незважаючи на ураження надниркових залоз, ми не спостерігаємо жодних порушень у їх функції або ж секреція кортизолу нормалізується після вилікування інфекції. Також описана гостра недостатність кори надниркових залоз в ході туберкульом надниркових залоз із супровідним активним туберкульозом легенів.

В описаного пацієнта виявлено аномальну зміну в наднирковій залозі та кальцифікацію як надниркових залоз, так і лімфатичних вузлів. Чоловік не повідомляв про загальні симптоми інфекції. Через те, що радіологічна картина ураження не була типовою для аденоми, основна увага приділялася діагностиці, спрямованій на виключення феохромоцитоми, а також первинних та вторинних неопластичних змін, справедливо трактуючи цей напрямок як пріоритетний, та відбору до адреналектомії. Амбулаторно у пацієнта не проводилось визначення рівня кортизолу в сироватці крові, ймовірно тому, що він не мав жодних проявів синдрому Іценка-Кушинга, а надниркової недостатності не очікували — пухлина локалізувалась лише в одній наднирковій залозі, і відомо, що для того, щоб в ході неопластичного процесу розвинувся гіпокортицизм, повинно бути ураження надниркових залоз на рівні майже 90 %. Однак варто звернути увагу (що може бути пропущено в амбулаторних умовах) на тривалу наявність у пацієнта симптомів, які можуть відповідати недостатності кори надниркових залоз (включаючи втому, слабкість, втрату ваги, а серед об’єктивних симптомів — характерний темний колір сосків і долонних ліній), із супутнім зниженням концентрації ДГЕА-С та численні кальцинати в лімфовузлах шиї, черевній порожнині та грудній клітці, а також в обох наднирниках, що може свідчити про перенесений у минулому туберкульоз. Багато років тому пацієнта госпіталізували через високу гарячку невідомої причини, підозрювали туберкульоз, але жодної документації з цього періоду не збереглося, а пацієнт не пам’ятав деталей тодішньої госпіталізації.

Література

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie