Гломерулонефрит (ГН)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Гломерулонефрит (ГН) являє собою гетерогенну групу захворювань, що характеризуються запальним процесом, що вражає виключно, або головним чином, ниркові клубочки. Зміни з боку інших структур нирок (канальців, строми та судин) мають вторинний характер і є наслідком розладів (головним чином протеїнурії), спричинених порушенням функції ниркових клубочків. Основою для запального процесу є порушення імунологічних процесів, a причини і патогенез у багатьох випадках ― невідомі. В перебігу ГН можливі загострення, рецидиви і ремісії.

Первинний ГН: хвороба вражає тільки ниркові клубочки, a клінічні симптоми і зміни в лабораторних дослідженнях є наслідком порушень структури і функції ниркових клубочків. У деяких випадках причина первинного ГН відома (напр., постінфекційний ГН); більшість має ідіопатичний характер.

Вторинний ГН: пошкодження клубочків є наслідком іншого патологічного процесу, часто поліopгaнного або полісистемного. 

У більшості випадків неможливо діагностувати характер і важкість морфологічних змін у клубочках, або ступінь їхнього пошкодження на підставі клінічної картини, тому що дуже схожі гістопатологічно зміни можуть проявлятись різними клінічними формами. Крім того, у різні періоди певного типу ГН клінічна картина може бути різна (наприклад, спочатку нефротичний синдром, потім хронічний ГН, або спочатку безсимптомна мікрогематурія, a потім швидко прогресуючий ГН →нижче), що є наслідком різної активності захворювання, а іноді перехід, або перекривання одного типу ГН іншим. З цих причин класифікація ГН грунтується на гістопатологічній картині, тому що вона вказує на патомеханізм ГН та характер пошкодження структур нирки, що має вирішальне значення для вибору методу лікування і визначення прогнозу. Більшість типів ГН може бути первиною або вторинною гломерулопатією та проявлятись у вигляді різних клінічних форм →табл. 14.3-1.

Таблиця 14.3-1. Класифікація, причини та клінічна картина гломерулонефритів (ГН)

Первинний ГН		Причини вторинних ГН з ідентичною гістологічною картиною	Клінічна картина
проліферативний інтракапілярний (постінфекційний) ГН		інфекційний ендокардитa, інфекції передсердно-шлуночкового з'єднанняб (шунт нефрит)a	нефритичний синдром (гострий ГН)
проліферативний екстракапілярний (з наявністю півмісяцiв) ГН: 1) первинний 2) накладається на інші первинні ГН (IgA нефропатія, мембрано-проліферативний ГН, мембранозний ГН)		системний васкуліт, хвороба Бехчета, СЧВ, рак, гепатит В або С, абсцеси внутрішніх органів, ЛЗ (алопуринол, рифампіцин, пеніциламін, гідралазин)	нефритичний синдром із дуже швидко прогресуючою нирковою недостатністю (швидко прогресуючий ГН)
мезангіопроліферативний ГН		СЧВ	рецидивуюча або постійна гематурія з протеїнурією або без
IgA нефропатія		васкуліт асоційований з IgA (пурпура Шенлейна-Геноха) ВІЛ-інфекція	рецидивуюча гематурія з протеїнурією, прогресуюча ХХН
мембрано-проліферативний ГН
	I типу	СЧВ, гепатит В або С, ідіопатична змішана кріоглобулінемія, ендокардит, абсцеси внутрішніх органів	в усіх типах: нефротичний синдром, мікрогематурія з протеїнурією, прогресуюча ХХН
	II типу	немає вторинних форм
	III типу	як при I типі
мембранозний ГН		гепатит В та С, рак, СЧВ, ЛЗ (пеніциламін, солі золота)	нефротичний синдром, прогресуюча ХХН
субмікроскопічний ГН		лімфома Ходжкіна, неходжкінські лімфоми, НПЗП	нефротичний синдром
фокально-сегментарний гломерулосклероз		рефлюкс-нефропатія, значне ожиріння, агенезія нирки, ВІЛ-інфекція, героїнова нефропатія	нефротичний синдром, прогресуюча ХХН
фібрилярний та імунотактоїдний ГН		лімфопроліферативнi синдроми	нефротичний синдром, швидко прогресуюча ХХН
a На відміну від первинної форми ГН розвивається під час інфекції, а не після неї. б сполучення бокового шлуночка мозку з передсердям проведене з метою лікування гідроцефалії ХХН — хронічна хвороба нирок, СЧВ — системний червоний вовчак, ВГе — вірусні гепатити

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

У більшості випадків ГН проявляється або переважає одна з наступних клінічних форм:

1. Нефротичний синдром →розд. 14.3.4.

2. Нефритичний синдром: характеризується виникненням артеріальної гіпертензії, зниженням діурезу і помірними набряками. Загальний аналіз сечі показує протеїнурію ≤3,5 г/добу і активний осад сечі (вилужені та різні за формою еритроцити, зернисті і еритроцитарні циліндри).

3. Безсимптомна мікрогематурія з протеїнурією чи без: присутня постійна або періодична мікрогематурія, в періоди загострень також гематурія з протеїнурією різного ступеня, що не перевищує нефротичних значень. Спочатку немає інших клінічних симптомів ГН. З часом можуть розвинутися симптоми ХХН →розд. 14.2.

4. Гострий гломерулонефрит (ГГН) →розд. 14.3.1.1.

5. Хронічний гломерулонефрит (ХГН): прогресуюча ХХН, що спричинена багаторічним ГН з прихованим перебігом. У багатьох випадках після декількох років хвороби немає ознак активного запального процесу в ниркових клубочках, a подальше прогресування ХХН є наслідком пошкодження значної кількості клубочків, прогресуючого вторинного фіброзу інтерстиціальної тканини і атрофії ниркових канальців. Клінічна картина типова для ХХН і залежить від її стадії →розд. 14.2. Аналіз сечі зазвичай показує субнефротичну протеїнурію, у ряді випадків з невеликою мікрогематурією.

6. Швидко прогресуючий ГН (ШПГН): нефротичний синдром, що супроводжується швидко прогресуючою нирковою недостатністю.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Загальний аналіз сечі: протеїнурія і/або мікрогематурія різного ступеня; зернисті, еритроцитарні, жирові циліндри.

2. Дослідження крові: підвищена концентрація креатиніну в сироватці, якщо внаслідок ГН знижується ШКФ; при деяких формах ГН присутні імунологічні маркери.

3. Біопсія нирки: єдиний спосіб точної діагностики ГН і визначення його типу. Необхідна при підозрі первинного ГН (виняток: нефротичний синдром у дітей в ≈80 % випадків спричинений субмікроскопічним ГН) у пацієнта з нефротичним синдромом, швидко прогресуючою нирковою недостатністю або гематурією (після виключення причин в межах сечовивідних шляхів), оскільки вибір методу лікування, в тому числі імуносупресивної терапії і прогноз залежать від гістопатологічного типу ГН, ступеня пошкодження ниркових клубочків, а також вираженості вторинних інтерстиціальних змін. Точний гістопатологічний діагноз також необхідний у багатьох випадках підозри вторинної гломерулопатiі, напр., з метою підтвердження системного захворювання, або типу гломерулопатії у вже діагностованому системному захворюванні (системний червоний вовчак), або також коли є сумніви щодо характеру та ступеня пошкодження ниркових клубочків. 

Діагностичні критерії

Гістопатологічна картина біоптата нирки →табл. 14.3-1.

Диференційна діагностика

Інші гострі та хронічні захворювання нирок, насамперед гострий та хронічний інтерстиціальний нефрит, діабетична нефропатія, гіпертонічна нефропатія.

ЛІКУВАННЯ

1. Первинний ГН: імуносупресивна терапія, гальмування прогресування ХХН і боротьба з факторами, що прискорюють цей прогрес (артеріальна гіпертензія, протеїнурія, гіперліпідемія, тютюнопаління, обструкція відтоку сечі). Специфічні методи лікування різних типів первинного ГН →нижче.

2. Вторинний ГН: алгоритм включає лікування основного захворювання (що може призвести до повного зникнення нефропатії) і має призупинити прогресування ХХН.

3. Нефротичний синдром: загальні принципи лікування →розд. 14.3.4.

ПРОГНОЗ

Прогноз залежить від типу і причини ГН. Серед первинних ГН прогностично найкращим є гострий постінфекційний ГН, найгіршим ― швидко прогресуючий ГН. При деяких формах ГН нерідко спонтанно настає повна або часткова ремісія. Вторинний ГН у багатьох випадках повністю зникає після усунення причини.