українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
IgA нефропатія є найбільш поширеною формою первинногo мезангіального ГН, яка характеризується системною і дифузною проліферацією мезангіальних клітин з підвищенням кількості матриксу ― накопиченням комплексів IgA в клубочкax нирок. В Україні ця форма складає 10–15 % всіх випадків ГН.
Безсимптомна гематурія (мікрогематурія) з невеликою протеінурією (загалом <0,5 г/добу), яку діагностують переважно під час аналізу сечі, який проводять з інших причин або під час періодичної оцінки стану здоров’я (напр., на роботі). Через деякий час спостерігається повільне прогресуюче зниження ШКФ з картиною прогресуючої ХХН.
Рідкісніші клінічні форми:
1) рецидивуюча макрогематурія, особливо при супутніх вірусних або бактеріальних інфекціях верхніх дихальних шляхів чи інших інфекціях; може тривати від декількох годин до декількох днів. Це класична маніфестація нефропатії IgA, однак проявляється лише у 10–15 % хворих, в основному молодого віку (<40 р.);
2) нефротичний синдром;
3) нефритичний синдром зі швидким погіршенням функції нирок (швидкопрогресуючий ГН), спричинений екстракапілярним проліферативним ГН (>50 % нефронів з наявністю півмісяців).
Діагноз встановлюється на підставі імунофлюоресцентного або імуногістохімічного дослідження біоптату нирки.
1. Пацієнти з протеїнурією <1,0 г/добу і ШКФ >60 мл/хв/1,73 м2: ліквідація або зміна факторів, котрі прискорюють прогрес ХХН.
2. Пацієнти з протеїнурією ≥1,0 г/добу: призначте ІАПФ або БРА на тривалий період, із повільним підвищенням дози в залежності від артеріального тиску, до моменту зниження протеїнурії <1,0 г/добу. Цільове значення артеріального тиску <125/75 мм рт. ст. у випадку протеїнурії ≥1,0 г/добу (130/80 мм рт. ст. при протеїнурії <1,0 г/добу).
3. Пацієнти з протеїнурією ≥1,0 г/добу незважаючи на призначене оптимальне лікування ІАПФ або БРА протягом 3–6 міс. та ШКФ >50 мл/хв/1,73 м2: ГК протягом 6 міс. за схемою:
1) метилпреднізолон 0,5–1,0 г в/в протягом 3 днів, потім преднізон 0,5 мг/кг/добу п/о, через день протягом 6 міс., повторна інфузія метилпреднізолону на 3-ому та 5-ому міс. лікування або
2) преднізон 0,8–1 мг/кг/добу п/о протягом перших 2 міс., протягом наступних 4 міс. зниження дози на 0,2 мг/кг/добу кожного місяця.
4. Пацієнти із швидким зниженням ШКФ та півмісяцями, що займають ≥50 % клубочків: призначте лікування як при ШПГН з АТЦН.
5. Пацієнти із загостреннями, що супроводжуються мікрогематурією/гематурією і протеїнурією <1 г/добу та супутньою ангіною: тонзилектомія (рутинна тонзилектомія не проводиться без ларингологічних показів).
У 2/3 хворих нефропатія прогресує повільно, і протягом 20 р. ниркова недостатність не розвивається; в інших розвивається ниркова недостатність різного ступеню. У >50 % хворих із нефропатією IgA та швидко прогресуючим ГН впродовж року розвивається термінальна ниркова недостатність, незважаючи на інтенсивну імуносупресивну терапію.
