нефропатія

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

IgA нефропатія є найбільш поширеною формою первинногo мезангіального ГН, яка характеризується системною і дифузною проліферацією мезангіальних клітин з підвищенням кількості матриксу ― накопиченням комплексів IgA в клубочкax нирок. В Україні ця форма складає 10–15 % всіх випадків ГН.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Безсимптомна гематурія (мікрогематурія) з невеликою протеінурією (загалом <0,5 г/добу), яку діагностують переважно під час аналізу сечі, який проводять з інших причин або під час періодичної оцінки стану здоров’я (напр., на роботі). Через деякий час спостерігається повільне прогресуюче зниження ШКФ з картиною прогресуючої ХХН.

Рідкісніші клінічні форми:

1) рецидивуюча макрогематурія, особливо при супутніх вірусних або бактеріальних інфекціях верхніх дихальних шляхів чи інших інфекціях; може тривати від декількох годин до декількох днів. Це класична маніфестація нефропатії IgA, однак проявляється лише у 10–15 % хворих, в основному молодого віку (<40 р.);

2) нефротичний синдром;  

3) нефритичний синдром зі швидким погіршенням функції нирок (швидкопрогресуючий ГН), спричинений екстракапілярним проліферативним ГН (>50 % нефронів з наявністю півмісяців).

ДІАГНОСТИКА

Діагноз встановлюється на підставі імунофлюоресцентного або імуногістохімічного дослідження біоптату нирки.

ЛІКУВАННЯ

1. Пацієнти з протеїнурією <1,0 г/добу і ШКФ >60 мл/хв/1,73 м2: ліквідація або зміна факторів, котрі прискорюють прогрес ХХН.

2. Пацієнти з протеїнурією1,0 г/добу: призначте ІАПФ або БРА на тривалий період, із повільним підвищенням дози в залежності від артеріального тиску, до моменту зниження протеїнурії <1,0 г/добу. Цільове значення артеріального тиску <125/75 мм рт. ст. у випадку протеїнурії ≥1,0 г/добу (130/80 мм рт. ст. при протеїнурії <1,0 г/добу).

3. Пацієнти з протеїнурією ≥1,0 г/добу незважаючи на призначене оптимальне лікування ІАПФ або БРА протягом 3–6 міс. та ШКФ >50 мл/хв/1,73 м2: ГК протягом 6 міс. за схемою:

1) метилпреднізолон 0,5–1,0 г в/в протягом 3 днів, потім преднізон 0,5 мг/кг/добу п/о, через день протягом 6 міс., повторна інфузія метилпреднізолону на 3-ому та 5-ому міс. лікування або

2) преднізон 0,8–1 мг/кг/добу п/о протягом перших 2 міс., протягом наступних 4 міс. зниження дози на 0,2 мг/кг/добу кожного місяця.

4. Пацієнти із швидким зниженням ШКФ та півмісяцями, що займають ≥50 % клубочків: призначте лікування як при ШПГН з АТЦН.

5. Пацієнти із загостреннями, що супроводжуються мікрогематурією/гематурією і протеїнурією <1 г/добу та супутньою ангіною: тонзилектомія (рутинна тонзилектомія не проводиться без ларингологічних показів). 

ПРОГНОЗ

У 2/3 хворих нефропатія прогресує повільно, і протягом 20 р. ниркова недостатність не розвивається; в інших розвивається ниркова недостатність різного ступеню. У >50 % хворих із нефропатією IgA та швидко прогресуючим ГН впродовж року розвивається термінальна ниркова недостатність, незважаючи на інтенсивну імуносупресивну терапію.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie