Мембранопроліферативний гломерулонефрит (мезангіo-капілярний гломерулонефрит)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Мембранопроліферативний гломерулонефрит (МПГН; англ. MPGN; синонім: мезангіо-капілярний ГН) ― це гломерулoпатія, що характеризується дифузною проліферацією мезангіальних клітин та потовщенням стінки капілярів. Становить ≈10 % усіх випадків ГН. Вторинні МПГН розвиваються при захворюваннях з циркулюючими імунними комплексами, що як правило накопичуються в ниркових клубочкax; найчастіше це: гепатит В та С, системний червоний вовчак, змішана кpio-глобулінемія не пов'язана з гепатитом С, бактеріальні інфекції (ендокардит, інфекції передсердно-шлуночкового з'єднання), лімфопроліферативні синдроми.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Первинний МПГН розвивається, головним чином, у віці 5–30 р. Проявляється мікрогематурією і субнефротичною протеїнурією (≈35 % випадків), наявністю зернистих циліндрiв в осаді сечі (35 %), нефротичним синдромом з нормальною, або незначно порушеною функцією нирок (35 % випадків), або прогресуючою ХХН з артеріальною гіпертензією, мікрогематурією і невеликою протеїнурією (20 %). Може бути причиною ШПГН.

У вторинних формах захворювання присутні симптоми основного захворювання.

ДІАГНОСТИКА

На основі гістопатологічної картини біоптату нирки.

ЛІКУВАННЯ

У пацієнтів з протеїнурією >3,5 г/добу та прогресуючим зниженням ШКФ, можна спробувати застосувати імуносупресивне лікування: циклофосфамід 1,5–2 мг/кг/добу п/o або ММФ 1,5–2,0 г/добу п/о в поєднанні з низькою дозою ГК (преднізон 0,5 мг/кг/добу).

ПРОГНОЗ

Первинний МПГН, як правило, має прогресуючий характер. Через 5 р. після біопсії нирки 50–60 % дорослих пацієнтів потребують лікування діалізом. При вторинних формах ефективне лікування основного захворювання, зазвичай, призводить принаймні до часткової ремісії гломерулопатії.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie