Субмікроскопічний гломерулонефрит

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Субмікроскопічний гломерулонефрит (СГН) ― це гломерулопатія з нормальною гістологічною картиною біоптату нирки при світловій мікроскопії, що перебігає у формі нефротичного синдрому. Причина невідома. Вторинні СГН ― це рідкісні гломерулопатії, що проявляються у формі нефротичного синдрому. Відомі причини ― це ЛЗ (НПЗП, особливо фенопрофен, літій, тіопронін) і лімфопроліферативні синдроми.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Зазвичай, розвивається нефротичний синдром →розд. 14.3.4; первинні СГН є найчастішою причиною нефротичного синдрому у осіб віком до 16 р. (75–80 %), a у дорослих можуть виникнути в будь-якому віці і становлять 20–25 % всіх випадків ідіопатичного нефротичного синдрому. Артеріальний тиск зазвичай в нормі, або дещо підвищений. ШКФ, зазвичай в нормі. Добова протеїнурія часто >10 г, як правило, селективна, мікрогематурія в 20 %, а макрогематурія тільки у 1 % пацієнтів. Частота тромботичних ускладнень 8–10 %. Первинний СГН може мати різний перебіг; зазвичай, періоди ремісії чергуються з рецидивами нефротичного синдрому. У нелікованих пацієнтів частота спонтанних ремісій досягає 40–50 %. Частота рецидивів зменшується з тривалістю захворювання.

ДІАГНОЗ

У дорослих діагноз визначається на основі гістопатологічної картини біоптату нирки.

ЛІКУВАННЯ

Метою лікування є швидке досягнення ремісії та запобігання важким ускладненням нефротичного синдрому.

1. Індукція ремісії: призначте преднізон п/о, в початковій дозі 1 мг/кг щоденно (макс. 80 мг/добу), або 2 мг/кг (макс. 120 мг) через день. Дозу, при нормальній толерантності, залиште без змін ≥4 тиж. від моменту повної ремісії (протеїнурія <300 мг/добу). Якщо не вдалось досягнути повної ремісії, дозу залиште без змін протягом 16 тиж. Після такого періоду неефективного лікування максимальною дозою діагностується стероїдорезистентність (в ≈25 % дорослих). Після досягнення ремісії дозу преднізону потрібно повільно знижувати протягом 6 міс. (зазвичай на 5 мг/тиж.). Загальний період кортикотерапії не повинен бути коротшим, ніж 24 тиж. У ≈30 % хворих рецидиви частіші, або проявляється стероїдозалежність, тобто рецидив нефротичного синдрому при спробі зниження дози преднізону, або безпосередньо після його відміни. Перші два рецидиви можна лікувати як вперше виникший нефротичний синдром, а у випадку наступних рецидивів діагностується часто рецидивуючий СГН та призначаються схеми лікування як при стероїдозалежному СГН.

2. Стероїдозалежність, стероїдорезистентність або часті рецидиви: варіанти:

1) циклофосфамід 2 мг/кг/добу п/о протягом 8 тиж. або 750 мг/м2 в/в що 4 тиж. протягом 24 тиж.;

2) циклоспорин 3–5 мг/кг/день п/о, після 3 міс. від досягнення ремісії (зазвичай протягом перших 6 міс.) дозу потрібно знизити до найнижчої, що дозволяє утримати ремісію та продовжувати протягом 1–2 р.;

3) такролімус 0,05–1,0 мг/кг/добу п/о;

4) ММФ 0,5–1,0 г 2 × на день п/о протягом 1–2 р. (є альтернативою тоді, коли не можна призначити ГК, циклофосфамід або інгібітор кальциневрину).

ПРОГНОЗ

Відсоток повних ремісій становить 70–85 % після 4–5 міс. лікування, однак частота рецидивів після припинення лікування циклоспоринoм становить 60–90 %.

У вторинних формaх СГН усунення причини призводить до зникнення протеїнурії. Прогноз сприятливий ― хронічна ниркова недостатність розвивається дуже рідко.