українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Фокальний сегментарний гломерулосклероз (ФСГС, англ. FSGS) ― це група нефропатій, загальною ознакою яких є первинне пошкодження подоцитів (тобто, подоцитопатії), з прогресуючим склерозом ниркових клубочків і супутнім збільшенням мезангіального матриксу. Причини первинного ФСГС невідомі. Вторинний ФСГС розвивається у відповідь на фактори, які пошкоджують ниркові клубочки, такі як гіперфільтрація (рефлюкс-нефропатії, злоякісна артеріальна гіпертензія, зменшення функціонуючої ниркової паренхіми, значне ожиріння, серповидно-клітинна анемія), екзогенні токсини (героїн, памідронат, рідше IFN, інгібітори кальциневрину, сиролімус), або інфікування ВІЛ, рідше парвовірус В19, ЦМВ або ВЕБ.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
Хвороба частіше зустрічається у чоловіків молодшого віку. Найбільш поширеним клінічним проявом ФСГС є протеїнурія. У 75 % пацієнтів призводить до виникнення нефротичного синдрому (є причиною 20–25 % випадків нефротичного синдрому в дорослих), в інших випадках протеїнурія залишається на субнефротичному рівні. Miкpoгематурія зустрічається в 30–50 %, макpoгематурія в 5–10 % (інколи є першим симптомом хвороби). Артеріальна гіпертензія зустрічається в 30 % хворих на момент встановлення діагнозу. Спонтанні ремісії не відбуваються, а по мірі прогресування захворювання виникає ниркова недостатність.
ДІАГНОстика
На основі гістопатологічної картини при дослідженні біоптату нирки.
Лікування залежить від ступеня прогресування захворювання і вираженості клінічних симптомів, особливо, величини добової втрати білка з сечею.
1. Пацієнтам із cyбнефротичною протеїнурією (≤3,5 г/добу): призначте ІАПФ/БРА; в дієті обмежте споживання білка до 0,8 г/кг м. т./добу та натрію до 50–100 ммоль/день.
2. Пацієнти з нефротичною протеїнурією (>3,5 г/добу): призначте преднізон (дозування як при СГН). У випадку стероїдорезистентності відмініть преднізон, поступово зменшуючи дозу протягом 6 тиж. В частини пацієнтів у котрих відбулась спонтанна ремісія або після лікування виникає рецидив захворювання. Рецидиви можна лікувати преднізоном так, як при вперше виниклому нефротичному синдромі, якщо вдається отримати наступну повну ремісію. Часті рецидиви є показом до призначення альтернативних ліків (→нижче).
3. Пацієнти із стероїдорезистентністю:
1) циклоспорин 3–5 мг/кг/добу п/о, зазвичай ремісія відбувається протягом 2–3 міс. від початку лікування, в частині випадків після 4–6 міс. Після досягнення повної ремісії призначте препарат на 12 міс., поступово знижуючи дозу (на 25 % кожні 2 міс.). Якщо ремісія не наступила протягом 6 міс. ― відмініть ЛЗ. Паралельно призначте преднізон (0,15 мг/кг/добу) протягом 4–6 міс., потім потрібно знизити дозу та відмінити ЛЗ протягом 4–8 тиж.; рецидив протеїнурії під час зниження дози вказує на залежність від циклоспорину;
2) такролімус 0,1–0,2 мг/кг/добу п/о; ММФ 1,0 г 2 × на день п/о з дексаметазоном 0,9 мг/кг (макс. 40 мг) протягом двох наступних днів в тижні (альтернатива при стероїдорезистентності і неможливості застосування інгібітора кальциневрину).
4. Пацієнти з рецидивом ФСГС в трансплантованій нирці: плазмаферез в ранньому періоді.
5. Вторинна форма ФСГС → усуньте причину, призначте ІАПФ.
Несприятливий, оскільки немає спонтанних ремісії. У 50 % пацієнтів термінальна стадія ниркової недостатності розвивається протягом 10 років після встановлення діагнозу.
