українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Мембранозні гломерулонефрити (МГН) розвиваються внаслідок пошкодження базальної мембрани клубочка імунними комплексами, що є причиною протеїнурії. Причина первинного MГН (70–75 % всіх випадків МГН) невідома. У 70–80 % хворих на первинний МГН присутні циркулюючі аутоантитіла до рецепторів фосфоліпази А2, а у 8–14 % аутоантитіла до тромбоспондину. Причини вторинних форм: рак, особливо солідні пухлини (рак легенів, шлунка або товстої кишки), системний червоний вовчак, гепатит B і С, ЛЗ (пеніциламін, золото, тіопронін, НПЗП, каптоприл), саркоїдоз.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
МГН може виникнути в будь-якому віці, найчастіше в 40–60 р., у >2/3 випадків приймає форму нефротичного синдрому (найчастіша причина нефротичного синдрому в дорослих). В інших випадках з'являється субнефротична протеїнурія, яка в деяких випадках після кількох років хвороби може пepeйти в нефротичний синдром. Miкpoгематурія в 40–60 % пацієнтів, макpoгематурія ― рідко. Артеріальна гіпертензія виникає пізно, в період прогресуючого зниження ШКФ. У ≈50 % хворих з нефротичним синдромом зустрічаються інциденти тромбоемболії. Повні спонтанні ремісії в 5–25 % пацієнтів, часткові в 25–40 %.
На основі гістопатологічної картини біоптату нирки. Гістопатологічна картина не дозволяє достовірно диференціювати первинний та вторинний МГН. Доступні комерційні тести для виявлення антитіл до рецепторів фосфоліпази А2, які дають змогу діагностувати ідіопатичний МГН на ocнoві дослідження крові, а також диференціювати з втopинним МГН. Підозра на вторинний МГН становить показ до скринінгу неопластичного захворювання.
1. Лікування первинного МГН: почніть з призначення ІАПФ або БАР протягом декількох тижнів (цільовий артеріальний тиск ≤125/75 мм рт. ст.), що призводить до зниження протеїнурії в 40–50 % хворих.
2. Ліквідація факторів, які прискорюють прогресування ХХН →розд. 14.2, лiкyйте гіперліпідемію →розд. 14.2, профілактика ВТЕ →розд. 2.33.3.
3. Імуносупресивне лікування: розгляньте в наступних випадках: постійна протеїнурія >4 г/добу без тенденції до зниження, незважаючи на прийом ІАПФ або БРА протягом ≥6 міс.; значно обмежуючі фізичну активність або загрозливі для життя симптоми та ускладнення нефротичного синдрому; підвищення концентрації креатиніну в сироватці на ≥30 % протягом 6–12 міс. від встановлення діагнозу (без іншої очевидної причини) і ШКФ >25–30 мл/хв/1,73 м2. Призначте ГК з цитостатиками за схемою: метилпреднізолон 0,5–1,0 г/добу у в/в інфузіях протягом 3 днів, з 4 дня до кінця місяця преднізон 0,5 мг/кг/добу п/о, протягом наступних 30 днів хлорамбуцил 0,15–0,2 мг/кг/добу п/о або циклофосфамід 2 мг/кг/добу п/о; цикл (преднізон протягом 30 днів і цитостатик протягом наступних 30 днів) повторіть 3 paзи протягом 6 міс. Альтернативна схема: циклоспорин 3,5–5 мг/кг/добу п/о(з преднізоном 0,15–1,0 мг/кг/добу) або такролімус 0,05–0,075 мг/кг/добу п/о протягом 6 міс. При досягненні тривалої ремісії дозу інгібітора кальциневрину знижуйте на 50 % кожні 4–8 тиж. та продовжуйте лікування протягом ≥12 міс. Якщо ремісія не наступила протягом 6 міс. зупиніть лікування. Зникнення аутоантитіл або суттєве зниження їх титру свідчать про розвиток ремісії.
У більшості випадків, усунення причини призводить до ремісії вторинного МГН. При постмедикаментозному МГН після відміни пеніциламіну або золота протеїнурія майже завжди зникає (приблизно через 9–12 міс., інколи 2–3 роки); після відміни НПЗП протеїнурія зникає протягом 1–36 тиж. Термінальна стадія ниркової недостатності розвивається у ≈40 % хворих після 15 років захворювання.
