Амілоїдоз нирок

Амілоїдна гломерулопатія є наслідком накопичення в клубочках нерозчинних білків фібрилярної будови, що називаються амілоїдом. Визначення, класифікація, епідеміологія, клінічна картина, діагностика і лікування амілоїдозу →розд. 16.23. Діагноз підтверджується гістологічним дослідженням біоптату нирки.

1. AL амілоїдоз: накопичення дериватів переважно в клубочках. Гломерулопатія проявляється нефротичним синдромом і нирковою недостатністю. Зазвичай немає артеріальної гіпертензії. Мікрогематурія зустрічається як виняток, а протеїнурія має селективний характер (альбумінурія). Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин може призвести до зниження протеїнурії навіть в 70 % випадків.

2. АА амілоїдоз: накопичення дериватів переважно в тубуло-інтерстиційній зоні і в судинax кори нирок. Першими симптомами пошкодження клубочків є протеїнурія і ниркова недостатність (70–90 % випадків). Лікування основного захворювання може призвести до зниження протеїнурії, стабілізації функції нирок, а в деяких випадках навіть до зменшення кількості амілоїду в нирках. ≈20 % хворих з амілоїдною нефропатією виживають протягом 10 р., а причиною смерті, зазвичай, є хвороби серцево-судинної системи або інфекції.